Обязательные исследования при гипербилирубинемии:

- Общий анализ крови

Общий анализ мочи (дополнительно уробилиноген, желчные пигменты)

Биохимический анализ крови: общий билирубин с фракциями, ACT, АЛТ, ЩФ, ГГТП, ЛДГ;

Маркеры вирусных гепатитов (HbsAg, anti HCV, anti HGV)

Анализ кала на стеркобилин;

Проба с голоданием и / или

Проба с фенобарбиталом и / или

Последовательное применение пробы с голоданием и фенобарбиталом и / или

Проба с никотиновой кислотой и / или

Проба с кордиамином;

Проба с бромсульфалеин;

УЗИ органов брюшной полости;

Пероральная холецистография или внутривенно холеграфия.

Дополнительные исследования при гипербилирубинемии:

- Ретикулоциты крови

Протеинограма;

Коагулограмма;

Проба Кумбса;

Фекальный уробилиноген;

Проба с бенгальской розовой 13IJ;

Ендосонографичне исследования гепатопанкреатобилиарной зоны;

КТ гепатопанкреатобилиарной зоны;

Пункционная биопсия печени с гистологическим исследованием биоптата;

Молекулярная диагностика: анализ ДНК гена УДФГТ (TUGT 1А1). Консультации специалистов при гипербилирубинемии:

- Гематолога;

Инфекциониста;

Хирурга;

Клинического генетика.

Дифференциальная диагностика функциональных гипербилирубинемий

При обнаружении гипербилирубинемии у военнослужащего необходимо детально изучить анамнез больного, уточнить наличие желтушного синдрома у близких родственников (отягощенная наследственность), обратить внимание на время появления первого эпизода желтухи, если она имела место ранее (после рождения, полового созревания или перенесенных заболеваний), установить выраженность желтушного синдрома и нарушений общего самочувствия. При этом конкретизируют перенесены или имеющиеся заболевания гепатопанкреатобилиарной зоны (острый или хронический гепатит, бескаменный или калькулезный холецистит, холангит, панкреатит), врожденные или приобретенные гемолитические анемии, контакт с токсическими веществами, особенно гепатотропными ядами (карботетрахлорид, желтый фосфор, митотоксин), уточняют эпидемиологический анамнез (малярия) и вредные привычки пациента (алкоголь, наркотики).

Неконъюгированного гипербилирубинемии могут быть обусловлены избыточной продукцией и доставкой в печень такого количества билирубина, превышает ее способность акцептовать и коньюгуваты его, например, при гемолизе, неэффективном эритропоэза, резорбции гематом, наличия искусственных клапанов сердца. В первую очередь, функциональные неконъюгированного гипербилирубинемии необходимо отделять от наследственных или приобретенных гемолитических анемий. Основные опорные пункты дифференциального диагноза анемия, спленомегалия, ретикулоцитоз, снижение осмотической и механической резистентности эритроцитов, изменение их морфологии, повышение экскреции уробилиногенов тел и укорочение продолжительности жизни эритроцитов, определяется с помощью радиоактивной метки, накопления гемосидерина в гепатоцитах - не характерны для ФХ. Для диагностики аутоиммунной гемолитической анемии имеет значение для выявления положительной прямой пробы Кумбса. Для исключения синдрома Циве помогают указания на злоупотребление алкоголем и типичная картина алкогольной болезни печени.

Конъюгированные гипербилирубинемии следует отделять от хронических внутрипеченочных (цирроз печени, гепатит, первичный билиарный цирроз, медикаментозно-индуцированный гепатит) и внепеченочных (обструкция желчевыводящих путей вследствие холедохолитиаза, доброкачественных стриктур, атрезии желчных протоков, новообразований пищеварительной системы, склерозирующего холангита) холестатических желтухи. При этом учитывают, что наряду с преимущественным повышением связанного билирубина в сыворотке крови, для холестатических заболеваний характерна клинико-лабораторная симптоматика холестаза: кожный зуд, высокая активность щелочной фосфатазы, ГГТП, желчных кислот, гиперхолестеринемия, гипер- β-липопротеидемия. Безусловно, исключают механическую желтуху, обусловленную холедохолитиазом, учитывая наличие болевого, холестатического, диспепсические синдромов, значительное повышение уровня связанного билирубина, наличие желчно-каменной болезни, выявления нарушений пассажа желчи по протоковой системе в виде расширения холедоха и / или внутрипеченочных желчных протоков. Редко приходится дифференцировать конъюгированные ФГ с синдромом Кароли (на фоне кистозного расширения внутрипеченочных желчных протоков). Дифференциальный диагноз ФГ и таких хронических диффузных болезней печени, как хронический гепатит и цирроз печени, как правило, не составляет труда. При этом учитывается наличие цитолитического, аутоиммунным, холестатического, гепатодепресивного, отечно-асцитической синдромов и / или маркеров вирусного гепатита В, С, D, G.

При изолированной гипербилирубинемии уточняют ее характер: преобладание косвенной (неконъюгированного, свободной) фракции билирубина может свидетельствовать в пользу синдрома Жильбера, Мейленграхта, Калька. Необходимость устанавливать диагноз синдрома Криглера-Найяра I и II типа у военнослужащего на практике не возникает, поскольку указанные болезни дебютируют у новорожденных. При преобладании прямой (конъюгированной, связанной) фракции билирубина диагностический поиск ведется в направлении синдрома Дабина-Джонсона, Ротора (табл. 1.6).

Верификация диагноза синдрома Жильбера

1. При уровне непрямого билирубина менее 30 мкмоль / л оправдано использование пробы с голоданием, с ксантинола никотинат и никотиновой кислотой. При этом повышение уровня билирубина более чем в 1,5 раза, в основном за счет неконъюгированного фракции, свидетельствует в пользу синдрома Жильбера. Более низкое повышение может наблюдаться и у здоровых лиц.

2. Проводя пробу с бенгальской розовой, меченой 13IJ, наблюдается удлинение полупериода клиренса в среднем до 28 мин на 13 мин у практически здоровых людей и времени максимального поглощения - 56 мин против 25 мин в норме, а также замедление экспрессии краски - 4,2 ч против 1,5 ч соответственно. Проба с бромсульфалеин при ФГ малоинформативна; считается положительной в условиях снижения выделения бромсульфалеина на 20%.

3. При гипербилирубинемии более 30 мкмоль / л оптимальным является использование тестов с фенобарбиталом и кордиамином. Значительное снижение или нормализация уровня билирубина крови свидетельствует в пользу ФХ. При этом проба с фенобарбиталом способствует снижению уровня билирубина до 23,6 мкмоль / л. Целесообразно использование пробы с кордиамином при постановке диагноза синдрома Жильбера у военнослужащих в связи с достаточной чувствительностью пробы и наличием кордиамин на этапах медицинского обеспечения.

4. В последнее время при постановке диагноза ФГ, в т.ч. синдрома Жильбера, целесообразным считается последовательное применение двух проб, когда сначала проводят пробу с низкокалорийной диетой, а в дальнейшем назначают фенобарбиталового пробу. Положительным считается тест, когда уровень билирубина уменьшается более чем в 3 раза от его показателей, определялись после пробы с низкокалорийной диетой.

5. В сложных дифференциально-диагностических случаях проводится динамическое наблюдение, генетическое консультирование и биопсия печени с последующим гистологическим исследованием гепатобиоптатах. При синдроме Жильбера характерными для гепатобиоптатах нормальная структура частиц, отсутствие воспалительных изменений и некрозов, отсутствие признаков развития соединительной ткани и фибротизация, накопления в печеночных клетках по ходу желчных капилляров мелкого золотистого и желто-коричневого пигмента, редко - активация клеток Купфера.

Верификация диагноза синдрома Мейленграхта, Калька

Для верификации заболевания показана проба с фенобарбиталом или последовательное применение двух проб: пробы с низкокалорийной диетой и фенобарбиталового пробы.

Верификация диагноза синдрома Дабина-Джонсона

1. Проба с бромсульфалеин. Позднее повторное повышение концентрации бромсульфалеина в крови через 2 ч после начала наблюдения.

2. Проба с бенгальской розовой, меченой 13IJ. Наблюдается удлинение полупериода экскреции до 7 ч.

3. пероральная холецистография или внутривенно холеграфия. Отсутствие контрастирования или позднее и слабое заполнение желчного пузыря и желчевыводящих путей.

4. Исследование биоптата печени. Накопление пигмента в гепатоцитах в виде аморфных гранул диаметром от 0,5 до 4 мкм, содержащие липофуецин.

Верификация диагноза синдрома Ротора

1. Проба с бромсульфалеин. Повышенная задержка краски в крови через 45 мин от начала наблюдения.

2. Проба с бенгальской розовой, меченой 131J. Наблюдается умеренное снижение поглощения и выделения препарата.

3. пероральная холецистография или внутривенно холеграфия. Достаточно заполнения желчного пузыря. Желчевыводящие пути не заполняются после внутривенного введения контрастного вещества.

4. Исследование биоптата печени. Отсутствие накопления липофусцина в гепатоцитах.

Гипербилирубинемия - заболевание, в процессе протекания которого происходит ряд патологических изменений в крови человека. Характерной отличительной чертой является повышение концентраций билирубина. Это - один из основных желчных пигментов желто-красного оттенка, является продуктом, образующимся в результате активного распада гемоглобина.

В свою очередь присутствие в организме красящего желчного вещества можно разделить на две фракции:

• непрямой билирубин (несвязанный, он же свободный) - вредная и токсичная форма, способна проникать в клетки крови, вызывая в них патологические процессы, и препятствовать нормальному функционированию кровяной системы;
• прямой (связанный, он же конъюгированный) билирубин, менее токсичен и выводится из человеческого организма с желчью.

Виды

Условно можно выделить несколько путей возникновения данной болезни:

• гипербилирубинемия постгепатитная - форма недуга, приобретенная в процессе жизнедеятельности;
• гипербилирубинемия функциональная - врожденная форма, спровоцированная группой наследственных заболеваний, обусловленных генетических;
• доброкачественная гипербилирубинемия - это самостоятельное заболевание, которое не оказывает негативное действие на структурные особенности и функциональную составляющую работы печени.

Классифицируют три формы гипербилирубинемии:

• надпеченочная, как следствие повышения билирубина в крови;
• печеночная - обусловлена повреждением ткани печени;
• подпеченочная, возникающая из-за затрудненного оттока желчи или ее закупорки.

Причины

Заболевание гипербилирубинемия причины, обусловливающие его развитие:

• интенсивный гемолиз;
• применение медикаментозных препаратов в течение значительного периода времени;
• интоксикация.

Возможными причинами повышения прямого билирубина связанной формы, становятся отравления организма вредными веществами, некоторые заболевания почек, но чаще всего данная форма диагностируется у детей первых дней жизни. Гипербилирубинемия у новорожденных носит название «физиологическая желтуха».

Более серьезные причины носит повышение непрямой, несвязанной формы билирубина. Неконъюгированная гипербилирубинемия может возникнуть из-за нарушения процесса выведения вещества из организма. Причинами заболевания могут быть вирусы гепатита (разные его формы), желчнокаменные болезни и циррозы печени. Длительный прием стероидов и гормональная терапия, в том числе и прием противозачаточных таблеток, также могут стать причинами повышения несвязанного билирубина.

Основные симптомы

Зачастую гипербилирубинемия имеет бессимптомный характер. Основные проявления в зависимости от формы заболевания могут, как пересекаться, так и иметь разную симптоматику. Наиболее часто можно встретить неярко выраженные, сопутствующие признаки, указывающие на наличие гипербилирубинемии в организме.

При надпеченочной форме:

• в результате повышения билирубина в крови более чем в два раза может проявиться незначительное пожелтение кожных покровов, слизистых оболочек и глазных яблок разной интенсивности. При длительном течении болезни кожа может изменить оттенок ближе к зеленому;
• побледнение слизистых оболочек в сравнении с кожными покровами;
• темно-бурый оттенок кала, потемнение мочи;
• потеря жизнерадостности, состояние ближе к апатии;
• временная потеря сознания, более редким явлением есть присутствие нарушений неврологического характера (ухудшение зрения, проблемы с произношением, повышенная тяга ко сну).

При печеночном типе:

• при повышении билирубиновых показателей более чем в два раза кожа, белки глаз и слизистые оболочки приобретают темно-желтый, ближе к красному оттенок (красная желтуха);
• общая слабость организма, вялость;
• наличие горьковатого привкуса во рту;
• периодический, не ярко выраженный зуд кожи без определенного места локации;
• наличие болевых ощущений и дискомфорта в правом подреберье;
• однократная, либо продолжительная (реже) рвота, чувство тошноты;
• ощущение жжения (изжоги) после приема пищи;
• значительное потемнение мочи.

При гипербилирубинемии подпеченочного типа:

• при наличии показателей билирубина в крови, увеличенных более чем в два раза отмечается пигментация кожи, слизистых оболочек рта и зева, белков глаз в желтый цвет;
• сильный зуд кожных покровов по всему телу, приносящий дискомфорт;
• болевые ощущения в правом подреберье;
• появление явных признаков присутствия элементов жира в стуле, каловые массы обесцвечиваются или приобретают белый цвет;
• горечь во рту;
• беспричинная потеря веса;
• гиповитаминоз.

Доброкачественная гипербилирубинемия характеризуется следующей симптоматикой:

• чувство тяжести и дискомфорта в правом подреберье;
• реже диспепсические проявления, такие как тошнота, снижение аппетита, метеоризм, нарушения стула;
• депрессивное состояние, утомляемость, вялость.

Симптомы у детей

Гипербилирубинемия у новорожденных и детей младшего возраста может встречаться в различных своих проявлениях:

• конъюгационная - тип болезни, обусловленный слабыми связывающими способностями печени;
• гемолитическая - характеризуется усиленным распадом кровяных тел эритроцитов, гемолизом;
• паренхиматозная развивается на фоне снижения способностей клеток печени связывать билирубин, при общих интоксикациях и поражениях печени инфекционного характера;
• обтурационная возникает вследствие серьезных нарушений функций оттока желчи, при наличии закупорки желчевыводящих путей.

Гипербилирубинемия у новорожденных - часто встречаемое явление, не требующее медикаментозного вмешательства. Явными признаками является желтоватый оттенок кожных покровов, глазных белков и слизистых оболочек. Насторожить и стать поводом для беспокойства должны следующие симптомы:

• желтизна не только не уменьшается, а и усиливается спустя некоторое время после рождения ребенка;
• когда покровы и слизистые не очищаются после первого месяца жизни;
• при визуальном осмотре и пальпации диагностируется увеличение таких органов как печень, селезенка, также может присутствовать увеличение периферийных лимфатических узлов;
• падение уровня гемоглобина в крови (анемия);
• изменения цветовых показателей мочи и каловых масс.

Диагностика

Диагностика включает в себя несколько основных этапов:

• сбор анамнеза. Выяснение полной картины прогрессии заболевания от первых проявившихся симптомов до анамнеза семейной хронологии. На данном этапе врач выясняет вопросы, связанные с питанием, применением медикаментозной терапии, перенесенных в прошлом заболеваниях и оперативных вмешательствах;
• визуальный осмотр. Обследование кожных покровов и слизистых на предмет пожелтения. Проведение пальпации внутренних органов (печени, селезенки, поджелудочной);
• лабораторные тесты и исследования заключаются в заборе крови на клинический и биохимический анализ, в том числе на вирусы гепатита. Коагулограмма кровяной системы. Анализ мочи на выявление присутствия концентрации билирубина. Копрограмма и анализ каловых масс на яйцеглист;
• инструментальные исследования. Для формирования картины болезни, исключения серьезных патологических процессов и адекватной оценки состояния внутренних органов пациенту необходимо провести комплексное обследование. В число манипуляций входит и ультразвуковая диагностика органов брюшной полости и мочевыделительной системы. При необходимости, для большей точности подтверждения или опровержения тех или иных фактов, назначается современное обследование при помощи компьютерного томографа.

Эзофагогастродуоденоскопия применяется как метод диагностики, для выявления патологии венозной системы пищевода и наличия повреждений слизистой, а также для выяснения общего состояния ЖКТ с помощью эндоскопа.

Эластография осуществляется при подозрениях на наличие фиброзных образований в печени, и для выяснения их степени.

При наличии в организме течения гипербилирубинемии доброкачественного типа, рекомендуется произвести пункционную биопсию печени для подтверждения правильности постановки диагноза и исключения таких серьезных патологий как гепатиты всех форм, циррозы, онкологические заболевания.

Гипербилирубинемия у детей всех возрастных категорий диагностируется теми же способами что и у взрослых.

Лечение гипербилирубинемии

Назначение лечения гипербилирубинемии у пациентов определяется формой заболевания и причинами, спровоцировавшими данный синдром.

Гипербилирубинемия у детей и взрослых поддается эффективному лечению при условии своевременного выявления причин, спровоцировавших развитие заболевания.

Терапия медикаментозного назначения включает в себя:

• препараты антибактериального и противовирусного действия;
• гепатопротекторы для сохранения функциональности клеток печени;
• средства для желчегонного эффекта;
• иммуномодуляторы;
• противовоспалительные;
• антиоксиданты и энтеросорбенты;
• барбитураты и фитотерапия для нормализации уровня билирубина;
• витаминные комплексы полноценными курсами по схеме длительностью в несколько месяцев;
• ферментные препараты без содержания желчи.

Гипербилирубинемия лечение у женщин в период беременности проводится под строгим контролем лечащего врача и гинеколога.

Лечение заболевания у новорожденных осуществляется преимущественно в условиях стационара.

Диета при гипербилирубинемии

При гипербилирубинемии пациентам показаны некоторые ограничения в продуктах питания. Основной рекомендацией является соблюдение диеты стола №5. Дробное, частое питание от пяти до шести раз в сутки, при полном отказе от острой, вредной, а также чрезмерно жирной и соленой пищи. Исключение алкогольных напитков.

К какому врачу обращаться?

Гипербилирубинемия лечение и диагностика осуществляется такими специалистами как:

• врач-гастроэнтеролог;
• гепатолог;
• терапевт;
• врач-инфекционист.

При любом течении и форме гипербилирубинемии своевременное обращение за квалифицированной помощью - залог здорового будущего и успешного выздоровления.

Гипербилирубинемия – заболевание, которое характеризуется повышением объема билирубина в крови. Зачастую такое нарушение становится причиной серьезных отклонений в работе внутренних органов. Специалисты считают, что гипербилирубинемия может привести к развитию холецистита или .

На начальных стадиях болезнь не требует специфического лечения, однако при длительном игнорировании симптомов и несоблюдении рекомендаций врача могут возникнуть серьезные отклонения в работе желудочно-кишечного тракта.

Гипербилирубинемия – заболевание, которое не развивается за один день. Человек может годами лечить отдельные его симптомы, не подозревая о наличии серьезного отклонения в функционировании своего организма.

Обычно диагностировать данное заболевание помогают следующие симптомы :

Причины заболевания

Причины появления гипербилирубинемии зависят от формы заболевания. Обычно надпочечный тип такого поражения возникает на фоне активного разрушения гемоглобина и эритроцитов, которые перерабатываются в почках. Из-за этого изменяется химический состав крови, что приводит к нарушениям в работе печени.

Возникать такое состояние может из-за следующих причин :

При печеночной гипербилирубинемии поражения становятся более обширными. Нарушается работа не только печени, но и всего желудочно-кишечного тракта. Человек начинает гаснуть на глазах, ему необходима незамедлительная медикаментозная помощь.

Спровоцировать печеночную гипербилирубинемию могут следующие причины :

Гипербилирубинемия при беременности

Беременность – сложный и важный этап в жизни любой женщины. В это время иммунная система становится максимально уязвимой, она может вовсе не работать. Из-за этого у беременных нередко диагностируются различные вирусные и инфекционные заболевания, обостряются хронические недуги. Не исключением стала и гипербилирубинемия. Такое заболевание во время беременности возникает достаточно часто.

У беременных чаще всего диагностируется транзиторная, функциональная либо же конъюгационная форма гипербилирубинемии . Однако лечащие врач делают данный недуг на две отдельные группы:

• Спровоцированные не зависящими от беременной факторами: инфекционными, вирусными процессами и многим другим.
• Возникшие из-за изменений, связанных с вынашиванием плода.

Первый тип гипербилирубинемии возникает на фоне серьезного поражения организма. Обычно он сопровождается сильнейшими болевыми ощущениями в области правого подреберья, повышением температуры тела, желтухой. Все это приводит к возникновению серьезных осложнений.

По этой причине требует незамедлительного медикаментозного лечения. Второй тип формируется на фоне жировой дистрофии, раннего либо позднего токсикоза.

Гипербилирубинемия у новорожденных

После рождения организм новорожденного ребенка переживает серьезные изменения — за короткий срок ему необходимо полностью перестроиться на новый лад. Теперь материнский организм не защищает его от воздействия внешней среды.

Сразу после рождения у новорожденных диагностируются запредельные показатели билирубина, которые спустя несколько дней начинают падать. Такое явление принято называть доброкачественной физиологической желтухой.

Если ребенок чувствует себя нормально, его внутренние органы функционируют, то никакого лечения не требуется. В случае возникновения острого нарушения специалист должен назначить медикаментозное комплексное лечение. Механизм развития билирубинемии у детей заключается в быстром распаде кровяных телец. При этом ферментативные реакции замедляются. Из-за низкого содержания альбуминов в крови билирубин начинает свободно высвобождаться из печеночной ткани.

Гипербилирубинемия у новорожденных возникает на фоне конфликта резус-фактора или же при несовместимости групп крови между ребенком и матерью. При этом женский организм воспринимает плод как инородное тело. Также он может воспринимать ребенка как патогенное существо. Очень важно консультироваться с врачом-гематологом.

Диетическое питание

Диетическое питание – неотъемлемая часть любого лечения печени либо желудочно-кишечного тракта. При гипербилирубинемии печень не может нормально функционировать и перерабатывать все шлаки и токсины. Из-за этого очень важно пересмотреть свой рацион, что также поможет снизить уровень билирубина и улучшит химический состав крови.

В первую очередь больной должен отказаться от употребления вредных продуктов. Все блюда нужно готовить без добавления соли и специй.

Категорически запрещено употреблять выпечку и любые мучные продукты. Также стоит отказаться от блюд, в процессе приготовления которых использовалась сода либо разрыхлитель. Не забудьте, что людям с гипербилирубинемией нужно питаться часто, но маленькими порциями.

Под полным запретом алкогольные напитки и газировка. Не забывайте пить чистую воду, как минимум 2 литра в день. Очень важно постоянно соблюдать диету.

Разрешенные продукты	Запрещенные продукты
Нежирные сорта мяса	Жирные сорта мяса
Овощные супы	Консервы
Овощи и фрукты	Твердые сыры и жирные молочные продукты
Натуральный мед	Кислые фрукты
Маложирные молочные продукты	Соусы
Растительное масло	Наваристые супы
Натуральные соки	Копчености
Ягоды	Грибы
Каши и злаки	Морепродукты
Морская рыба	Уксус

Готовить пищу лучше всего при помощи запекания либо варения. Так вам удастся сохранить максимальное количество полезных веществ.

Лечение гипербилирубинемии

Если у человека диагностировали высокий уровень билирубина в крови, ему необходимо незамедлительно посетить врача-терапевта. После оценки полученных анализов, специалист должен отправить пациента на более развернутое исследование. Оно должно включать тщательный осмотр, сбор анамнеза, ультразвуковое исследование брюшной полости.

Только оценив состояние внутренних органов, врач сможет установить истинную причину гипербилирубинемии и определит наиболее подходящее и эффективное лечение.

Фототерапия

Если причина такого состояния кроется в гемолитической анемии, то вас обязательно отправят к гематологу. Посещать этого врача очень важно во время беременности, так как гипербилирубинемия может спровоцировать серьезные осложнения для организма как матери, так и ее еще не рожденного ребенка.

Обычно комплексное лечение гипербилирубинемии должно отвечать следующим принципам :

• Кроме лекарственной терапии очень важно провести комплексную фототерапию. Она заключается в облучении кожного покрова лампами синего цвета. С их помощью удается разрушить часть билирубина даже через кожу.
• Необходимо пропить курс иммуномодуляторов, которые поднимут защитные функции организма.
• Если гипербилирубинемия вызвана вирусным или бактериальным поражением организма, то необходимо провести комплексную терапию антибактериальными и противовирусными препаратами.
• Чтобы снизить негативное влияние на желудочно-кишечный тракт, очень важно принимать желчегонные препараты.
• Если в печени есть воспалительный процесс, то очень важно принимать противовоспалительные препараты.
• Чтобы очистить организм от шлаков и токсинов, нужно пропить курс антиоксидантов.

Видео

Судя по тому, что вы сейчас читаете эти строки - победа в борьбе с заболеваниями печени пока не на вашей стороне...

И вы уже думали о хирургическом вмешательстве? Оно и понятно, ведь печень - очень важный орган, а его правильное функционирование- залог здоровья и хорошего самочувствия. Тошнота и рвота, желтоватый оттенок кожи, горечь во рту и неприятный запах, потемнение мочи и диарея... Все эти симптомы знакомы вам не понаслышке.

Но возможно правильнее лечить не следствие, а причину? Рекомендуем прочитать историю Ольги Кричевской, как она вылечила печень...

Гипербилирубинемия – что это такое? Гипербилирубинемия – это заболевание, при котором в крови повышается содержание уровня билирубина. Болезнь часто становится причиной заболевания внутренних органов (печеночная недостаточность и желчнокаменной болезнь), а в некоторых случаях может привести даже к серьезному воспалению желчного пузыря. Однако специфическое лечение при легкой стадии заболевания не требуется.

Кстати, многие специалисты не считают гипербилирубинемию самостоятельным заболеванием. Они относят такое понятие скорее к симптомам заболевания, к примеру, схожим с головной болью или повышением температуры тела человека в ответ на причину болезни. Тем не менее всякий симптом тесно связан с патологическим изменением в организме. Но с каким? Ответ на этот вопрос может дать только специалист после тщательного изучения состояния пациента и после необходимых обследований.

Существует группа заболеваний, при которых характерно окрашивание кожных покровов в желтоватый оттенок, но при этом функционирование печени и других внутренних органов остается в пределах нормы.

В таких случаях полностью отсутствуют любые морфологические изменения в печени. Когда подобные синдромы имеют место, медики говорят о наличии врожденной (функциональной) или доброкачественной гипербилирубинемии.

• Гипербилирубинемия доброкачественная чаще проявляется хронической желтухой. Редко может носить характер перемежающейся желтухи. Если говорить о причинах подобной болезни, то это зачастую наследственный (семейный) фактор.Медицинский термин «доброкачественнаягипербилирубинемия» - это понятие некоего собирательного характера, говорящее о различных патологиях обменных процессов, связанных с выработкой билирубина и повышением его 1111 уровня.У людей, имеющих в анамнезе такую болезнь,определяющими признаками патологии бывает желтушное окрашивание кожи, глазных склер, а также высокий уровень билирубина. Такого рода желтуха может появиться на фоне сильного психического напряжения, после перенесенных операций либо после перенесенной инфекции во время беременности. Сразу нужно уточнить, что гипербилирубинемия такого рода во время вынашивания ребенка никакой опасности для жизни не представляет и рекомендацией для прерывания беременности не является. Специальное лечение в таких случаях не назначается.
• Неконъюгированнаягипербилирубинемия - это заболевание, при котором повышается содержание так называемого непрямого билирубина в составе крови. Происходит это в основном при гемолизе, а именно тесно связано с его усилением. Такое заболевание нередко можно наблюдать у новорожденных с диагнозом гемолитической болезни, при наследственной форме гемолитической анемии, а также из-за повреждения (механическое воздействие) эритроцитов. Нередко это случается при отравлении организма токсичными веществами и тяжелыми металлами.Повышение уровня непрямого билирубина в крови связано с процессами глюкуронирования (основной реакции II фазы метаболизма лимфатической системы). Возникает при циррозе печени, хроническом и остром гепатите.

• В том случае, если речь идет о повышенной концентрации прямого билирубина, то эта болезнь называется конъюгационная гипербилирубинемия, что в принципе является таким понятием, как физиологическая желтуха. Заболеванию чаще подвержены дети, родившиеся раньше срока (недоношенные), потому что ферментная система печени у таких деток еще незрелая. Гипербилирубинемия у новорожденных такого рода появляется, как правило, не сразу, а лишь на 3 день, прогрессирует неделю, а затем постепенно идет на убыль. В возрасте двух недель у доношенных и трех недель или чуть больше у недоношенных детей конъюгационная форма желтухи полностью исчезает.
• Транзиторная гипербилирубинемия регистрируется у большинства новорожденных в самые первые дни жизни (60-70%). У таких малышей наблюдается транзиторная желтуха, обусловленная процессами гемолиза эритроцитов вследствие незрелости функций внутренних органов, в основном это связано со слабой редукцией пигментов желчи. Такая форма заболевания проявляется на 2-3 день, цвет кала при этом не изменяется, моча также цветовой окраски не меняет. Правда, может наблюдаться повышенная сонливость, неактивное сосание, единичные рвоты. Признаки болезни сохраняются в течение недели, иногда чуть больше.Лечение в таких случаях назначает детский педиатр. Прогноз заболевания всегда благоприятный и последствий в основном не бывает. В редких случаях транзиторная желтуха может перерасти в патологию. Это происходит при сбоях в организме на фоне увеличения концентрации билирубина, называемого неконъюгированным.

Причины повышенного содержания билирубина (прямого и непрямого):

• анемия(врожденные и приобретенные гемолитические анемии);
• наследственный фактор (строение эритроцитов нарушено);
• отравления лекарственными препаратами и алкоголем (интоксикация организма);
• инфекции различного происхождения (вирусы, сепсис);
• переливание крови, когда пациенту ошибочно вливают кровь, несовместимую с его группой и резус-фактором;
• болезни аутоиммунного характера (у больных родная иммунная система считает родные клетки чужими и начинает их отвергать);
• хроническая форма красной волчанки;
• воспаление печеночной ткани;
• лейкоз;
• опухоли;
• кровоизлияния в брюшину, к примеру, после тяжелой травмы;
• медикаменты (анаболические стероиды), которые часто употребляют при занятиях спортом, чтобы улучшить свои рекорды;
• медикаменты антибактериального и жаропонижающего действия.

Гипербилирубинемия в значительной степени может оказывать неблагоприятное воздействие на центральную нервную систему, быть причиной интоксикации организма.

Описанные причины (гепатит, цирроз), а также быстрый рост показателя содержания прямого билирубина в крови свидетельствуют о том, что состояние пациента патологически тяжелое.

Причины высокого содержания прямого билирубина при беременности - это застой желчи, вызванный влиянием эстрогенов. Как правило, такая патология бывает очень редко, развивается в третьем триместре беременности. Если подобное заболевание выявлено у женщины в период вынашивания плода, необходимо пройти все необходимое обследование, чтобы исключить наличие серьезных нарушений и других опасных болезней. Все лечебные мероприятия в этом случае должны быть направлены на борьбу с основным заболеванием.

Симптомы заболевания

Многие биохимические показатели крови визуально определить невозможно, а вот гипербилирубинемию можно определить даже невооруженным взглядом, потому что симптомы заболевания слишком явные.

Характерные симптомы - это желтоватый (лимонный) окрас кожных покровов, слизистых ротовой полости, белков глаз, темного цвета моча (напоминает пиво), а также несильный, но стойкий зуд всего тела.

Желтушное окрашивание, как правило, усиливается в состоянии стресса. Явная желтуха проявляется только при повышении уровня билирубина в несколько раз (2 раза и более).

У больных часто могут наблюдаться и другие симптомы:

• неприятные ощущения под правым ребром;
• тошнота, рвота (обильная или скудная, единичная, реже многократная);
• изжога, горьковатый привкус во рту (усиливается после еды);
• слабость, апатия, потеря аппетита;
• перепады настроения;
• сонливость (в основном при беременности);
• кал становится жирным бесцветным, похожим на белую глину (иногда может стать темно-бурым);
• кратковременные потери сознания (редко);
• нарушения со стороны неврологической системы (затрудненная речь, резкое ухудшение зрения);
• резкая потеря веса.

Во время беременности женщина с диагнозом гипербилирубинемия быстро устает, все время хочет спать, становится слегка заторможенной.

Женщинам в «интересном положении» рекомендовано соблюдать диету, состоящую их щадящих продуктов, не употреблять в пищу много жирных, соленых блюд. Естественно, ни о какой физической нагрузке, особенно сверх меры, при беременности, вообще, речь не идет. Каждая женщина сама должна нести ответственность за здоровье свое и малыша, не пренебрегать данными рекомендациями, а в случае необходимости пройти лечение, назначенное терапевтом.

У больных с легкой формой заболевания увеличение печени, а также болезненности при надавливании не наблюдается. А вот при средней и тяжелой стадии во время пальпации доктор обнаруживает увеличение органа. Если наряду с болезненностью имеют место многочисленные симптомы, то затягивать с лечением, крайне безответственно.

Лечение

Когда у человека выявляют высокий уровень билирубина, ему необходимо посетить терапевта. После того как доктор побеседует с пациентом и проведет тщательный осмотр, он даст направление на обследование, включая УЗИ. Опираясь на данные анализов, врач сможет установить причины заболевания и назначит нужное лечение.

В том случае, если у больного возникнет подозрение на наличие гемолитической анемии, то нужно будет обратиться к гематологу. Особенно важна консультация у такого врача во время беременности, ведь на кон поставлено не только здоровье будущей матери, но и малыша.

При беременности лечение назначается только после тщательного обследования и всех необходимых исследований. Лекарства назначаются с учетом пользы для матери и минимального риска для плода.

1. Если окажется, что основная причина болезни связана с бактериальной или вирусной природой, то терапевт, как правило, назначает лечение препаратами противовирусного и антибактериального действия. Помимо этого, пациенту будет рекомендовано принимать средства, стимулирующие выделение желчи.
2. А вот для поднятия иммунитета могут назначаться препараты, называемые иммуномодуляторами.
3. Средства противовоспалительного действия должны входить в комплексное лечение, если в печени существует воспалительный процесс.
4. Возможно, потребуется пропить курс антиоксидантов, чтобы очистить организм (в основном кишечник) от токсинов.
5. Кроме лекарственной терапии, назначается фототерапия, которая состоит из процедур облучения синим светом специальных ламп (такой поток лучей способен разрушать даже стойкий билирубин).

Каждый больной по рекомендации доктора должен перестроить питание, а именно убрать со стола все продукты, не приносящие пользы организму и усугубляющие течение болезни.

Симптомокомплексы.

Симптомокомплексы Гипербилирубинемий – патологические состояния, характеризующиеся нарушением равновесия между образованием и выделением билирубина , основным клиническим признаком которых является желтуха.

Билирубин – один из желчных пигментов желто-красного цвета, который образуется из гемоглобина крови в ретикулоэндотелиальной системе (в клетках костного мозга, клетках селезенки, в купферовских клетках печени и др.), а также в гистоцитах соединительной ткани любого органа.

Билирубин, образующийся вне печени, транспортируется в плазму крови в связанной с сывороточным альбумином форме(свободный неконьюгированный, непрямой билирубин ).

Следующим этапом обмена билирубина является проникновение билирубиново-альбуминового комплекса через синусоидальную мембрану гепатоцитов. Внутри печеночных клеток билирубин соединяется с одним или двумя остатками глюкуроновой кислоты при участии фермента глюкуронилтрансферазы (коньюгированный, прямой билирубин ).

Связывание билирубина с глюкуроновой кислотой представляет собой естественный процесс дезинтоксикации печенью ряда веществ. Затем билирубин-глюкоронидный комплекс проникает через билиарную мембрану гепатоцита и в составе желчи выводится по внугрипеченочной и внепеченочной желчевыделительной системе.

Связанный (Коньюгированный) Билирубин по системе желчных ходов попадает в кишечник, где под влиянием его микрофлоры восстанавливается в уробилиноген и стеркобилиноген. Первый резорбируется в верхнем отделе тонкого кишечника и с кровью воротной вены попадает в печень, где подвергается окислению. При заболевании печени она не может выполнять эту функцию, уробилиген переходит в кровь и выделяется с мочой в виде уробилина.

Стеркобилиноген, в основном, выделяется с калом, превратившись в прямой кишке и вне ее в стеркобилин, который придает калу его нормальную окраску. Небольшая часть стеркобилиногена по геморроидальным венам, минуя печень, попадает в общий круг кровообращения и выделяется почками. Поэтому нормальная моча всегда содержит следы стеркобилиногена, который под действием света и воздуха превращается в стеркобилин.

Хотя уробилин и стеркобилин отличаются друг от друга как по химической структуре, так и по физическим свойствам, раздельно определить их в моче очень сложно. Поэтому в лабораторной практике их не разделяют и обозначают как уробилиноиды. Нарушения в отдельных звеньях обмена билирубина, а тем более комбинированные нарушения, могут привести к возникновению гипербилирубинемии.

При повышении содержания общего билирубина в сыворотке крови выше 34,2 мкмоль/л (норма 8,5 – 20,5 мкмоль/л) развивается желтуха.

Гипербилирубинемия возникает при повышенном образовании билирубина, а также при нарушении его транспорта в клетки печени и экскретирования этими клетками или при нарушении процессов связывания свободного билирубина (глюкуронирование, сульфурирование и т.д.).

Свободный (Неконьюгированный) Билирубин малорастворим и токсичен; он обезвреживается в печени путем образования растворимого диглюкуронида – парного соединения билирубина с глюкуроновой кислотой (коньюгированного, или прямого билирубина).

Высокие концентрации билирубина угнетают процессы окислительного фосфорилирования и снижают потребление кислорода, что приводит к повреждению тканей. Токсическое действие высоких концентраций билирубина проявляется поражением центральной нервной системы, возникновением очагов некроза в паренхиматозных органах, подавлением клеточного иммунного ответа, развитием анемии вследствие гемолиза эритроцитов и др.

Гипербилирубинемия вследствие повышенного образования билирубина отмечается при избыточном гемолизе (например, при гемолитических анемиях в период гемолитического криза, обширных кровоизлияниях, инфарктах, крупозной пневмонии). Эта форма гипербилирубинемии называется надпеченочной. или гемолитической . Если она вызывает желтуху, то последняя носит аналогичные названия.

В начальной стадии гемолиза гипербилирубинемии может не быть, поскольку печень способна метаболизировать и выделять в желчь билирубин в количестве, превышающем в 3 – 4 раза его продукцию в физиологических условиях. Над печеночная (гемолитическая) гипербилирубинемия, или желтуха, развивается тогда, когда исчерпываются резервные возможности печени.

При средней степени гемолиза гипербилирубинемия обусловлена главным образом неконьюгированным билирубином, а при массивном гемолизе – неконьюгированным и коньюгированным билирубином. Последний может вызвать гипербилирубинурию. Неконьюгированный билирубин не проникает через здоровый почечный фильтр и не появляется в моче.

Печеночная желтуха (Гепатоцеллюлярная или Паренхиматозная) --- это гипербилирубинемия, возникшая вследствие Воспалительного ( ) илиТоксического (отравления химическими веществами, непереносимость лекарств и т.д.) поражения печени.

Поврежденные гепатоциты не способны полноценно улавливать из крови билирубин, связывать с глюкуроновой кислотой и выделять его в желчные пути.

В результате в сыворотке крови увеличивается содержание неконьюгированного (непрямого) билирубина. Кроме того, при дистрофии печеночных клеток наблюдается обратная диффузия коньюгированного (прямого) билирубина из желчных канальцев в кровеносные капилляры. Этот патологический механизм обусловливает повышение в сыворотке крови уровня коньюгированного (прямого) билирубина, а также гипербилирубинурию и уменьшение выделения стеркобилина с калом.

В общей сложности при повреждении клеток паренхимы печени в сыворотке крови содержание неконьюгированного и коньюгированного билирубина может повыситься в 4 – 10 раз и более. При паренхиматозных поражениях печени резко снижается способность печеночных клеток захватывать желчные кислоты из крови, в результате чего они накапливаются в крови и выделяются с мочой.

Обязательные исследования для больных желтухой.

• Биохимический анализ крови:
  Билирубин, АсАТ, ГГТП, ЩФ (Щелочная фосфатаза), Альбумин, Гемаглобин, Ретикулоциты, Протромбиновое время, HBsAg, HBeAg и еще другие исходя из вида желтух.
• УЗИ,
• Рентген грудной клетки, чтобы исключить рак бронхов и метастазы в легкие.

ЛЕЧЕНИЕ проводится в зависимости от причины желтух.

ПИГМЕНТНЫЕ ГЕПАТОЗЫ ИЛИ

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ.

СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА.

Это очень редко встречающийся синдром, бывает только у мужчин.
Это наследственная патология, которая заключается в нарушении обмена билирубина на уровне коньюгации из-занехватки фермента трансглюкуронилтрансферазы.
Этот фермент связывает билирубин в печени, превращая в коньюгированный, связанный. Из-за нехватки фермента идет избыток свободного билирубина, идет в кровь, начинается желтуха. Этот процесс наиболее проявляется при физической, эмоциональной нагрузке. В остальное время это здоровый человек. Даже все пробы нормальны, только повышен билирубин.

Жильбер назвал этот синдром простой семейной холемией, эти люди более желтушны, чем больные. Хотя это наследственная патология, но начинается после 17 лет, в 20-30 лет, у детей не бывает. Этот синдром Жильбера очень похож на остаточный постгепатитный синдром, который не наследственный. Этот синдром часто бывает после , когда все функции печени восстановлены, только билирубин не связывается с глюкуроновой кислотой, идет в кровь, появляется желтушность.

СИНДРОМ ДАБИНА--ДЖОНСОНА.

ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ, НО КОНЬЮГИРОВАННАЯ (СВЯЗАННАЯ).
Встречается и у мужчин, и у женщин.
Здесь коньюгация не нарушена, а нарушен транспорт коньюгированного билирубина в кровь, накапливается в клетках и во время перегрузки, перенапряжения сразу в большом количестве выходит в кровь, появляется желтушность.
Это тоже наследственное заболевание. Этот синдром более серьезная патология, чем синдром Жильбера, но все равно не переходит в в

АМИЛОИДОЗ ПЕЧЕНИ.

Амилоидоз печени выявляется у 50% больных с системным амилоидозом.
Амилоид накапливается не в клетках, а в межклеточной области, в соединительной ткани вокруг сосудов , но не в гепатоцитах. Очень редко переходит в цирроз, так как нужно очень долгое время, чтобы накопилось столько амилоида.
Печень бывает увеличена, безболезненна, в отличие от , значительное увеличение щелочной фосфатазы, пробы печени в пределах нормы. Лечение симптоматическое.

СИНДРОМ КРИГЛЕРА – НАДЖАРА (НАЙЯРА).

Это врожденная негемолитическая неконьюгированная билирубинемия, (ядерная желтуха) . Если проявляется после 5 лет, то прогноз благоприятный, если с самого рождения -- прогноз неблагоприятный. Поражается головной мозг.

СИМПТОМ РОТОРА.

Увеличивается связанный билирубин , но без отложения меланина. Лечения нет. Прогноз благоприятный.

БОЛЕЗНЬ КОНОВАЛОВА--ВИЛЬСОНА.

Является следствием генетического дефекта метаболизма меди .
Медь накапливается в печени и мозгу (Гепатолентикулярная Дегенерация или Дистрофия) , причина которой неизвестна. Медь также накапливается в почках и роговице (кольца Кайзера-Фляйшера) .
Очень редкая болезнь. Прогноз неблагоприятный.

Диагностические признаки:
Нервно-психические расстройства (снижение интеллекта, затрудненная монотонная речь, «порхающий» тремор пальцев вытянутых рук, ригидность и др.). Чаще эти симптомы начинаются в детском, реже в юношеском возрасте. Симптомы хронического активного гепатита с желтухой или цирроза печени с асцитом, недостаточность печени могут возникнуть неожиданно, повышение АЛТ, АСТ, гипергаммаглобулин.
Важное диагностическое значение имеет коричневато-зеленая пигментация, появляющаяся на периферии роговицы. Она может быть обнаружена только при исследовании щелевой лампой, а иногда она отсутствует.
Лабороторно обнаруживается снижение сывороточного церрулоплазмина и уровня меди, увеличение экскреции меди с мочой, избыточное накопление меди в печени, определяемое в биоптатах.

ЛЕЧЕНИЕ.
Диета - повышение белков питания. Ограничить баранину,птицу, орехи, чернослив, шоколад, какао, мед, перец, бобовые. БАЛ - британский антимиозит в/м до 2,5 мг/кг 2 раза в день, от 10-20 дней. Унитиол 20 % 5-10 мл в/м до 1 месяца. Пеницилламин назначется пожизненно с постоянным приемом препарата от 300 до 600 мг/сут. Нельзя внезапно прекращать лекарство. Члены семьи должны быть обследованы.

ГЕМОХРОМАТОЗ (Идиопатическая Сидерофилия, «Бронзовый Диабет», Пигментный Цирроз) .

Это генетически обусловленное заболевание, вызванное увеличением всасывания железа в тонкой кишке.
Железо накапливатся в печени, поджелудочной железе, сердца, во всех эндокринных железах, коже, слизистой оболочке.
Болеют мужчины от 40 до 60 лет. Морфологически накапливается гемосидерин .

Клиника/
Утомляемость, похудение, признаки цирроза печени. Кожа имеет бронзовый или дымчатый оттенок, который больше заметен на лице, руках, других частях тела, Печень увеличена, обычно плотновата, поверхность гладкая, край заострен, может появиться асцит. Часто наблюдается жажда, чувство голода, полиурия, глюкозурия, гипергликемия, другие симптомы сахарного диабета. Эндокринные растройства -- гипофиз, надпочечники, гипо и гиперфункции щитовидной железы, остеомаляция, психические расстройства. Прогноз неблагоприятный.

Лечение.
Диета -- нельзя принимать пищу, содержащую железо. Десферол 10,0 в/в кап. от 20-40 дней. Кровопускания.

ПОСТГЕПАТИТНЫЕ ОСТАТОЧНЫЕ СИНДРОМЫ (ОСТАТОЧНЫЙ ДЕФЕКТ).

Остаточная гепатомегалия - это когда больной выздоровел, все инструментальные и лабораторные данные нормальны, только может быть увеличение печени и фиброзно- измененные участки. Это бывает когда гепатит протекает с некрозом и после выздоровления остаются очаги фиброза в отдельных участках.