Синдром Гайе-Вернике (болезнь Вернике, верхний острый геморрагический полиоэнцефалит Вернике) острая форма алкогольной энцефалопатии. Встречается обычно у мужчин в возрасте 35-45 лет. Синдром Гайе-Вернике относят к алкогольным энцефалопатиям тяжёлым поражениям центральной нервной системы, наступившим в результате злоупотребления алкоголем. Существует также хроническая форма алкогольной энцефалопатии корсаковский психоз. Для всех форм энцефалопатий характерен период предболезни разной степени продолжительности: от нескольких недель до года и более, наиболее коротким он бывает при сверхострой форме 2-3 недели. Этот период характеризуется развитием астении с преобладанием адинамии, снижением аппетита вплоть до полной анорексии, отвращением к жирной и белоксодержащей пище. Довольно частый симптом рвота, преимущественно в утренние часы. Нередко отмечаются изжога, отрыжка, боли в животе, неустойчивый стул. Физическое истощение усиливается. Для состояния продрома типичны нарушения сна трудности засыпания, неглубокий поверхностный сон с яркими кошмарами, частыми пробуждениями, ранним просыпанием. Может отмечаться извращенный цикл сон-бодрствование: сонливость днём и бессонница ночью. Более часто возникают ощущения озноба или жара, которые сопровождаются потливостью, сердцебиениями, болью в области сердца, чувством нехватки воздуха, обычно по ночам. В различных областях тела, как правило, в конечностях, нарушается кожная чувствительность, в мышцах икр, пальцах рук или ног отмечаются судороги.
Клиническая картина
Началом заболевания, как правило, служит делирий со скудными, отрывочными, однообразными галлюцинациями и иллюзиями. Доминируют тревога и страх. Двигательное возбуждение наблюдается преимущественно в виде стереотипных действий (как при обыденных или профессиональных занятиях). Периодически возможно развитие кратковременных состояний обездвиженности с повышенным тонусом мышц. Больные могут что-то бормотать, выкрикивать однообразные слова, при этом речевой контакт с ними невозможен. Через несколько дней развивается состояние оглушённости, которое затем может перейти в ступор, а при неблагоприятном течении в кому. В более редких случаях сопорозному состоянию предшествует апатический ступор.
Ухудшению психического состояния способствует усугубление соматических и неврологических нарушений; последние отличаются большим разнообразием. Часто наблюдаются фибриллярные подёргивания языка, губ и мышц лица. Постоянно отмечаются сложные непроизвольные движения, среди которых дрожание, перемежающееся подергиваниями, хореиморфными, атетоидными и другими видами движений. Мышечный тонус может быть как повышен, так и снижен. Вскоре развивается атаксия. Определяются нистагм, птоз, страбизм, неподвижность взора, а также зрачковые расстройства (анизокория, миоз, ослабление реакции на свет вплоть до её полного исчезновения) и нарушение конвергенции. Довольно часто отмечаются полиневриты, лёгкие парезы, наличие пирамидальных знаков, из менингеальных симптомов может определяться ригидность затылочных мышц. Больные физически истощены, выглядят старше своих лет. Лицо отёчное. Язык малинового цвета, его сосочки сглажены. Отмечается повышенная температура. Постоянны тахикардия и аритмия, артериальное давление при усугублении состояния снижается, имеется склонность к гипотензии и коллапсу. Отмечается гепатомегалия, нередко встречается диарея.
Сверхострое течение характеризуется тем, что сначала развиваются тяжёлые формы делирия (профессионального или мусситирующего). Вегетативная и неврологическая симптоматика продромального периода резко усиливается. Температура тела достигает 40-41 C. Спустя один или несколько дней развивается состояние оглушённости с переходом в коматозное. Смерть наступает чаще на 3-6-й день.
В исходе синдрома Гайе-Вернике возможно развитие психоорганического синдрома. Летальность часто бывает связана с присоединением сопутствующих заболеваний, обычно пневмонии, к которой эти больные склонны.
Злоупотребление алкогольными напитками на протяжении длительного периода времени приводит к серьезным последствиям, связанным с нарушением функционирования головного мозга и центральной нервной системы. Особую роль в преобразованном состоянии организма играет синдром Гайе-Вернике – заболевание, развивающееся на фоне алкогольных интоксикаций. Предрасположенность к нему выявлена у представителей сильного пола возрастной категории от 35 до 45 лет.
Энцефалопатия Вернике представляет собой острое поражение гипоталамуса и среднего головного мозга в результате недостатка витамина В1. В основе данной болезни лежит уменьшение количества глиозом и нейронов, а также демиелинизация в зоне перивентрикулярного серого вещества.
К сведению! Демиелинизация головного мозга – это патологический процесс, характеризующийся истончением изолирующего слоя миелинизированными нервными волокнами. Он нарушает проведение импульсов по проводящим путям белого вещества спинного и головного мозга.
При синдроме Гайе-Вернике в мозговой ткани протекают сосудисто-дистрофические изменения. Поражение охватывает преимущественно вещество из тех отделов мозга, которые расположены на дне 4-го желудочка, около 3-го желудочка и сильвиева водопровода – канала, соединяющего вышеотмеченные желудочки. Несмотря на то, что сосудистые патологии сопровождают хронический алкоголизм, болезнь Вернике может развиться по причине длительного авитаминоза и истощения, которому предшествует голодание, постоянная рвота, злокачественные опухоли, СПИД и другие факторы.
Перед тем как подробно затронуть тему алкогольной энцефалопатии Вернике, рекомендуем вам в качестве профилактики .
Роль витамина B1 в патогенезе заболевания
Витамин B1 является жизненно необходимым микроэлементом. Он играет роль кофактора – вещества небелковой природы для нескольких ферментов (альфа-кетоглутаратдегидрогеназы, пируватдегидрогеназы, транскетолазы). При его дефиците в организме повреждаются митохондрии и значительно снижается утилизация глюкозы нейронами. Также поражению подвергаются перивентрикулярные отделы участков головного мозга.
Витамин B1 представляет собой белый порошок кристаллической структуры. Хорошо растворимый в воде он неустойчив в щелочной среде, при воздействии окислителя превращаясь в тиохром. Максимальное содержание этого витамина наблюдается в злаках и дрожжах.
Энцефалопатия Вернике сопровождается точечными кровоизлияниями, атрофией сосцевидных тел. Наиболее распространенные признаки этой болезни – это распад нейропиля, пролиферация эндотелия, демиелинизация и гибель части нейронов.
Крайне рекомендуем ознакомиться с данным видео, если вы думаете, что выпивать бокал красного вина в день — это норма:
Причины возникновения
Прежде всего болезнь Вернике обусловлена дефицитом тиамина, истощением организма, а также алкоголизмом. К остальным причинам развития данного состояния можно отнести:
- несбалансированное питание;
- авитаминоз;
- онкологические болезни;
- голодание;
- отравление препаратами наперстянки;
- гастроинтестинальные патологии;
- беременность.
Клиническая картина
Алкогольная энцефалопатия, а точнее ее острая форма – синдром Гайе-Вернике сопровождается рядом симптомов, позволяющих выявить и распознать это заболевание. Ухудшение здоровья, увеличение числа различных расстройств от нервных до психических, обострение других болезней – все эти факторы в совокупности свидетельствуют о развитии синдрома Вернике. Они характеризуют начальный этап, временные рамки которого могут варьироваться от нескольких недель до нескольких месяцев.
Энцефалопатия Вернике имеет три основных признака: атаксию, офтальмоплегию и нарушение сознания.
- Атаксия. В переводе с греческого языка «ataxia» означает «беспорядок». Она свидетельствует о нарушении равновесия и координации движений.
- Офтальмоплегия. Это явление характеризуется параличом главных мышц в результате поражения глазодвигательных нервов.
- Нарушение сознания. Данное понятие – это общее наименование расстройств интегральной деятельности мозга, которые выражаются в нарушении способности адекватно осмыслять и воспринимать действительность, реагировать на окружающую обстановку, запоминать происходящие в ней события, вступать в речевой контакт и многое другое.
При синдроме Гайе-Вернике большинство пациентов апатичны, дезориентированы и не способны к сосредоточению. Наблюдаются глазодвигательные расстройства и нарушения координации движений. Без соответствующего лечения может наступить кома с дальнейшим летальным исходом.
Алкогольная энцефалопатия обладает следующей симптоматикой в зависимости от периода протекания и формы синдрома Гайе-Вернике.
К симптомам начального периода можно отнести:
- повышенную сонливость;
- ранее и частое пробуждение;
- длительный период засыпания;
- кошмарные сновидения;
- оглушенность.
Среди других симптомов данной болезни можно выделить такие состояния, как:
- снижение аппетита и появление отвращения к жирной и белоксодержащей пище;
- рвота и тошнота;
- отрыжка и изжога;
- болевые ощущения в животе;
- усиление физического истощения;
- неустойчивый стул;
- астения – болезненное состояние, которое проявляется истощаемостью и повышенной утомляемостью, утратой способности к длительному физическому и умственному напряжению;
- бессмысленная и несвязная болтовня;
- галлюцинации и помутнение сознания;
- двигательные расстройства.
К признакам запущенной стадии болезни Вернике относят такие явления, как:
- озноб и жар;
- учащенное сердцебиение;
- боли в сердечной зоне;
- повышенная потливость;
- судороги конечностей;
- чувство нехватки воздуха;
- нарушение чувствительности в мышцах на коже;
- повышение температуры тела;
- аритмия;
- чувство беспричинной тревоги и страха;
- тахикардия.
Если вы обнаружили 3 – 4 признака синдрома Гайе-Вернике – сразу же обратитесь к врачу-неврологу для того, чтобы избежать ужасные последствия этого заболевания.
Диагностика
Для того чтобы диагностировать болезнь Вернике требуется консультация терапевта, невролога, психотерапевта и офтальмолога. Специалисты подтверждают диагноз «энцефалопатия Вернике» на основе результатов обследования и первичного осмотра. Как правило, врачи назначают следующие виды исследования:
- анализ мочи и крови;
- электрокардиографию;
- стандартную калорическую пробу;
- магнитно-резонансную томографию;
- анализ цереброспинальной жидкости;
- компьютерную томографию.
Трудности в диагностике данной патологии заключаются в том, что нужно дифференцировать этот синдром от опухолей головного мозга, различных психозов и шизофрении.
Последствия
В случае отсутствия своевременной диагностики и лечения синдрома Гайе-Вернике могут возникнуть следующие негативные последствия:
- частичная потеря памяти;
- неконтролируемые изменения в поведении и жизнедеятельности больного;
- постоянная сонливость;
- изжога;
- отсутствие возможности восстановить функционирование головного мозга на прежнем уровне;
- опухоли;
- атрофия мозговой деятельности;
- шизофрения и другие психические заболевания;
- кома;
- в худшем случае – летальный исход.
Лечение и прогноз
Алкогольная энцефалопатия имеет очень неблагоприятный прогноз, согласно которому смертность пациентов составляет 50% случаев. Это связано с острым течением заболевания, обострениями сопутствующих патологий: сахарного диабета, цирроза печени и т.д.
Во избежание развития подобного прогноза важно незамедлительно приступать к лечению синдрома. Если у пациента выявлена алкогольная энцефалопатия, то врачи рекомендуют:
- психологическую терапию;
- употребление витамина B1, B2 и B6;
- прием аскорбиновой и никотиновой кислоты, а также анаболических стероидов;
- введение магния сульфата 25-го раствора.
Важно помнить, что улучшить прогноз при этом патологическом состоянии возможно только при своевременном и правильном его лечении.
Неблагоприятный прогноз свидетельствует о том, что предотвратить синдром Гайе-Вернике гораздо легче, чем вылечить. В качестве профилактики врачи рекомендуют отказаться от употребления алкогольных напитков, полноценно и регулярно высыпаться, заниматься спортом и правильно питаться.
Энцефалопатия Вернике (ЭВ) представляет собой редкий, но тяжело протекающий неврологический синдром (острое мозговое расстройство, которое характеризуется тяжелыми церебральными и психическими нарушениями, и высокой летальностью), причиной которого является дефицит тиамина (витамина «В1»). ЭВ была впервые описана К. Вернике (C. Wernicke) в 1881 г. под названием polyoencephalitis haemorrhagica superior acuta - острого верхнего геморрагического полиоэнцефалита.
По данным аутопсий, распространенность ЭВ в общей популяции колеблется от 0,4 до 2,8 на 100 тыс. населения, причем у людей, злоупотребляющих алкоголем, заболевание встречается значительно чаще, чем у ведущих здоровый образ жизни. В большинстве случаев ЭВ диагностируется посмертно, при жизни диагноз был поставлен менее чем в 20% случаев. Заболеваемость ЭВ не зависит от расовой принадлежности, а женщины болеют реже мужчин (соотношение мужчин и женщин - 1,7:1).
Вопросы терминологии . В различных научных источниках встречается различное эпонимическое обозначение энцефалопатии, обусловленной дефицитом тиамина - энцефалопатии «Вернике»: энцефалопатия (синдром) «Гайе [Гая] - Вернике» и синдром «Вернике - Корсакова» (эпоним [в науке] - название явления [например, болезни], понятия, структуры или метода по имени человека, впервые обнаружившего или описавшего их [например, отёк Квинке]). «Синдром Гайе-Вернике» является полным «клиническим синонимом» энцефалопатии Вернике, а «синдром Вернике - Корсакова» употребляется для обозначения поражения головного мозга при алкоголизме, протекающего первоначально с картиной энцефалопатии [Гайе-]Вернике, а затем, по мере улучшения состояния больного, при известном обратном развитии патологической симптоматики, с выявлением признаков синдрома Корсакова (т.е. : отсутствие или значительное снижение возможности запоминания новой информации [при относительной сохранности других психических функций, отличающей данное расстройство от алкогольной деменции]) . Наличие таких состояний не дает все же основания рассматривать энцефалопатию Гайе-Вернике и синдром Корсакова как единое расстройство .
Ежедневная потребность взрослого человека в тиамине достигает 1 - 2 мг (в зависимости от количества потребляемых углеводов). Запасы витамина в организме составляют всего 30 - 50 мг, поэтому любое состояние, вызывающее недостаточное поступление тиамина и длящееся более 3 - 4 недель, может вызвать полное истощение витаминного резерва.
В случае дефицита тиамина наблюдается недостаток внутриклеточного тиаминдифосфата, что приводит к ряду метаболических изменений в ЦНС. Нарушается градиент концентрации ионов по обе стороны мембраны клеток, что вызывает цитотоксический отек. Также нарушается целостность гематоэнцефалического барьера с последующим развитием вазогенного отека вещества головного мозга. Биохимический механизм развития клинических проявлений при ЭВ обусловлен расстройством регуляции тиамин-зависимых метаболических процессов. Однако ранние клеточные изменения обратимы при адекватном и своевременном (до возникновения некроза клеток) восполнении дефицита витамина В1 – концепция «обратимого биохимического поражения».
Наиболее распространенной причиной недостаточности тиамина является хроническое злоупотребление алкоголем. При этом гиповитаминоз развивается не вследствие алкоголизма, а из-за связанного с алкогольным циррозом печени низкого усвоения на уровне слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и недостаточного поступления питательных веществ. Помимо алкоголизма, существует множество состояний, сопровождающихся синдромом мальабсорбции и как следствие - снижением всасывания витамина В1: операции на органах желудочно-кишечного тракта (включая шунтирование желудка, гастроеюностомию, гастрэктомию, колэктомию), установка внутрижелудочного баллона, рвота беременных, терминальные опухоли, химиотерапия, аллогенная трансплантация стволовых клеток, СПИД, нервная анорексия, ограничения в питании во время поста, голодание, гемодиализ, панкреатит, несбалансированное питание, парентеральное питание, переедание, длительные внутривенные инфузии глюкозы. Все эти состояния можно рассматривать как предрасполагающие факторы.
Гистологические изменения при острой ЭВ включают внутри- и внеклеточный отек с набуханием астроцитов и олигодендроцитов, увеличение числа клеток микроглии, различные стадии некротического процесса, демиелинизацию, ангиогенез, петехиальные кровоизлияния, повреждение гематоэнцефалического барьера. Наиболее выраженные изменения происходят в структурах, примыкающих к III желудочку [ мрт-сканы ]: на медиальной поверхности таламуса, в периакведуктальном сером веществе, сосцевидных телах, пластинке четверохолмия среднего мозга. Поражение этих областей является типичными для ЭВ, так как эти структуры отличаются высоким уровнем окислительного метаболизма и, следовательно, наиболее чувствительны к дефициту тиамина. Реже изменения обнаруживаются в мозжечке, зубчатом ядре, ядрах черепно-мозговых нервов, красном ядре, хвостатом ядре, валике мозолистого тела, коре больших полушарий головного мозга.
Классическим дебютом ЭВ считается внезапное появление типичной триады симптомов: изменение психического статуса, офтальмоплегия и атаксия (по рекомендациям некоторых авторов, в соответствии с классическими описаниями, ЭВ проявляется тетрадой следующих основных симптомов: офтальмоплегия, нистагм, атаксия, помрачение сознания; возможные дополнительные офтальмологические симптомы ЭВ - отек дисков зрительных нервов и кровоизлияния в сетчатку). Однако такая клиническая картина встречается лишь у трети пациентов. Самое частое проявление – изменение психического статуса: спутанность сознания, пространственная дезориентация, головокружение, сонливость, апатия, когнитивные нарушения со снижением памяти, невозможность концентрации внимания, [при тяжелом течении ЭВ] кома и смерть; эти симптомы обусловлены поражением ядер таламуса и сосцевидных тел.
Обратите внимание ! Сочетание угнетения сознания, офтальмоплегии, атаксии и гиперрефлексии характерно также и для стволового энцефалита Бикерстаффа [СЭБ] (аутоиммунный механизм развития СЭБ сегодняне не вызывает сомнения: состояние в 23% случаев ассоциировано с диареей, вызванной Campylobacter jejuni, или часто ассоциировано с инфекцией цитомегаловируса или Mycoplasma pneumoniae; у 66 - 68 % пациентов с СЭБ выявляются анти-GQ1b IgG-антитела). Подробнее о СЭБ [1 ] в статье «Стволовой энцефалит Бикерстаффа, острый поперечный миелит и острая моторная аксональная нейропатия: сложности диагностики и лечения пациентов с перекрестными синдромами. Клиническое наблюдение» А.Ф. Муртазина, Е.С. Наумова, С.С. Никитин, Л.М. Борискина, А.В. Лагутин; Медицинский центр «Практическая неврология», Москва; ООО «Нормодент Клиника центральная», Москва; ФГБУ «Центральная клиническая больница с поликлиникой» Управления делами Президента Российской Федерации, Москва (журнал «Нервно-мышечные болезни» №3, 2017) [читать ] и [2 ] в статье «Клинические проявления при энцефалите Бикерстаффа» Валикова Т.А., Пугаченко Н.В., Голикова Н.Б., Алифирова В.М., Ажермачева М.Н.; Сибирский государственный медицинский университет, г. Томск; ОГУЗ «Томская областная клиническая больница», г. Томск (журнал «Бюллетень сибирской медицины» №2, 2011) [читать ].
Клинические проявления ЭВ часто носят неочевидный характер, что существенно затрудняет ее своевременную диагностику и, следовательно, препятствует предоставлению необходимой лечебной помощи пациентам. Указанная выше классическая тетрада симптомов определяется не более чем в каждом десятом случае, поэтому болезнь часто (по некоторым данным, в 80% случаев) остается нераспознанной, зачастую будучи выявлена лишь в процессе аутопсии либо, в значительно более редких случаях, в качестве случайной находки при нейро-визуализационном исследовании.
Что касается зрительных нарушений, то полная офтальмоплегия встречается редко, наиболее распространенным признаком является нистагм (обычно горизонтальный). Расстройство равновесия проявляется атаксией при ходьбе, причем последняя может варьировать от легкой степени выраженности до полной невозможности стоять. Это результат поражения червя мозжечка и вестибулярной дисфункции. В некоторых случаях наблюдаются полиневропатия и дизартрия. Иногда начало болезни может выглядеть иначе: сердечная недостаточность с артериальной гипотензией и тахикардией, гастроинтестинальная симптоматика (боль в животе и тошнота), гипотермия в связи с поражением задней доли гипоталамуса, глухота при вовлечении таламуса, эпилептические приступы в случае повышения активности глутаматергической системы. У нашей пациентки имелись глазодвигательные нарушения (нистагм), атаксия, тошнота и рвота.
Учитывая разнообразие клинических проявлений ЭВ, в 1997 г. D. Caine и соавт. разработали две группы диагностических критериев этого заболевания: для пациентов, страдающих хроническим алкоголизмом и для пациентов, не злоупотребляющих алкоголем. Для первой группы необходимо наличие как минимум 2 критериев из представленных ниже: недоедание, глазодвигательные нарушения, признаки поражения мозжечка и изменение психического статуса. Для второй группы наиболее характерно изменение психического статуса без других симптомов, что является основной причиной поздней диагностики.
Дифференциальную диагностику следует проводить с инсультом и внутричерепным кровоизлиянием, менингитом и энцефалитом, опухолью головного мозга, отравлением, печеночной недостаточностью, болезнью Маркьяфавы - Биньями, метронидазол-индуцированной энцефалопатией.
СПРАВОЧНАЯ ИНФОРМАЦИЯ . Болезнь Маркьяфава-Биньями (первичная дегенерация мозолистого тела) встречается исключительно у алкоголиков при интенсивном и длительном (более 20 лет) злоупотреблении алкоголем. В основе лежит некроз мозолистого тела, комиссур. Клиническая симптоматика весьма вариабельна. В тяжелых случаях остро развивается коматозное состояние, при подостром варианте течения отмечается прогрессирующее развитие лобной симптоматики, тазовых расстройств, апраксии ходьбы. У некоторых больных возможно наличие дизартрии, гемипареза или афатических нарушений. При нейровизуализационном исследовании (КТ/МРТ) выявляются изменения мозолистого тела и комиссур, иногда также отмечаются изменения в области полуовального центра. Симптомы могут уменьшаться при прекращении приема алкоголя и правильном питании, однако деменция носит необратимый характер.
ЭВ является по существу клиническим диагнозом, а определение концентрации тиамина в крови и активности транскетолазы эритроцитов играют лишь вспомогательную роль в его подтверждении. С помощью компьютерной томографии (КТ) можно определить участки пониженной плотности на уровне периакведуктального серого вещества и медиальной части таламуса, но в большинстве случаев этот метод не выявляет очаговой патологии при острой ЭВ. В настоящее время высокоспецифичным и наиболее эффективным методом диагностики ЭВ является МРТ. При МРТ у таких пациентов обычно определяются двусторонние симметричные гиперинтенсивные в режимах T2W и FLAIR патологические очаги, их типичная локализация - таламус (сканы 2 и 3), сосцевидные тела (сканы 1 и 4), пластинка четверохолмия (скан 1) и периакведуктальная зона (скан 1). К атипичной локализации относятся находки в продолговатом мозге и мосту, зубчатом ядре мозжечка, красном ядре, черной субстанции среднего мозга, в ядрах черепных нервов, в черве и промежуточной части гемисфер мозжечка, мозолистом теле, своде головного мозга, головке хвостатого ядра, фронто-париетальной коре. Как правило, атипично расположенные очаги выявляются наряду с изменениями в типичных местах. На фоне эффективного лечения витамином В1 вместе с постепенным обратным развитием клинической симптоматики исчезают и очаговые МРТ-изменения .
Изменение интенсивности сигнала в области мозжечка наблюдается как у пациентов с хроническим алкоголизмом, так и в случаях ЭВ, не связанной с употреблением алкоголя. По данным литературы, вовлечение в патологический процесс коры головного мозга прогностически неблагоприятно, так как свидетельствует о необратимости патологического процесса (однако недавно Н.W. Cui и соавт. описали случай ЭВ, не связанной с употреблением алкоголя: пациент с поражением коры головного мозга после 45 дней вегетативного состояния пришел в сознание благодаря парентеральному введению тиамина). Однако отсутствие патологических изменений при МРТ не исключает диагноз ЭВ, в этом случае может помочь исследование с внутривенным введением гадолиния (смотрите также МРТ-сканы при ЭВ на портале RADIOMED.RU).
Принципиальные различия между «алкогольной» и «неалкогольной» ЭВ описаны в литературе. Во-первых, у пациентов с алкогольной зависимостью типичные поражения при ЭВ сочетаются с атрофией сосцевидных тел и червя мозжечка, что является признаком предшествующих обострений ЭВ. У пациентов с «неалкогольной» ЭВ, наоборот, отсутствуют атрофические нарушения, а изменение интенсивности сигнала при МРТ обусловлено в первую очередь расстройством регуляции тиамин-зависимых метаболических процессов. Считается, что атипичная локализация очаговых изменений в веществе головного мозга (но всегда в ассоциации с типичной) также более характерна для «неалкогольной» ЭВ (однако в 2012 г. К.С. Liou и соавт. описали интересный случай: у пациента с «алкогольной» ЭВ были обнаружены повреждения в оливах, ядрах черепных нервов в продолговатом мозге и зубчатых ядрах мозжечка при отсутствии очагов с типичной локализацией).
Дифференциальная диагностика симметричных очаговых изменений медиального таламуса с помощью МРТ должна проводится со следующими заболеваниями: церебральный венозный тромбоз, парамедианный таламический синдром, верхний базилярный синдром, вирусный энцефалит, острый рассеянный энцефаломиелит, атипичное течение болезни Крейтцфельда - Якоба, первичная лимфома головного мозга, вирус гриппа типа А, менингоэнцефалит Западного Нила. Дифференциальная диагностика симметричных очагов поражения в зубчатых ядрах, ядрах черепных нервов, красных ядрах, валике мозолистого тела должна проводиться с метронидазол-индуцированной энцефалопатией.
ЭВ относится к неотложным медицинским состояниям, и любое промедление приводит к необратимым неврологическим нарушениям и летальному исходу. При подозрении на ЭВ или ее дебюте лечение заключается в назначении тиамина. На сегодняшний день нет единого мнения по поводу оптимальной дозы тиамина, способа его введения и сроков лечения. Традиционно рекомендуют не менее 100 мг витамина в сутки для парентерального введения; в последнее время некоторые авторы рекомендуют назначение тиамина по 200 мг 3 раза в день. Назначают тиамин до приема любых углеводов или одновременно с ними, так как отдельное введение глюкозы может усугубить течение заболевания. Первые признаки улучшения при острой ЭВ наступают в течение 1-й недели, но обычно период стабилизации состояния занимает от 1 до 3 месяцев. Тем не менее сохранение неврологического дефицита в виде нистагма и атаксии при ходьбе является широко распространенным. При отсутствии лечения или в случае назначения низких доз тиамина ЭВ приводит к необратимому повреждению вещества головного мозга и как следствие – у 20% больных к смерти и у 85% выживших к формированию корсаковского синдрома.
ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ВЕРНИКЕ: ВАРИАНТЫ АТИПИЧНОГО ТЕЧЕНИЯ
Энцефалопатия Вернике (Гая-Вернике) развивается у больных с многолетним массивным злоупотреблением алкоголем в исходе тяжело протекающего алкогольного делирия и реже – исподволь, без предшествующей горячки (Delirium tremens). Риск возникновения энцефалопатии Вернике повышается при нарушениях питания, общем истощении, внутренних болезнях с обменными нарушениями и ранее перенесенных алкогольных психозах. Заболевание характеризуется неблагоприятным течением с высокой летальностью и частым исходом в корсаковский психоз у выживших больных.
Суть заболевания острой алкогольной энцефалопатии Вернике заключается в том что это один из видов тяжелого алкогольного поражения мозга, значимость которой определяется высокой (свыше 40% клинически очерченных случаев) летальностью и возможностью исхода в корсаковский психоз, геморрагическим поражением среднего и промежуточного мозга на фоне длительной тяжелой алкогольной интоксикации, причиной которого [геморрагического поражения] является недостаток тиамина (витамин В1), приводящео к недостаточному образованию тиаминпирофосфата (ТПФ) и снижению активности ТПФ-зависимых ферментов, катализирующих ряд метаболических реакций в ткани мозга. Снижение активности ТПФ-зависимых ферментов служит одной из причин уменьшения церебрального содержания гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) и аспартата. Возникающие вследствие указанных факторов нейрометаболические сдвиги повышают восприимчивость нейронов к экситотоксическому действию глутамата, массивное высвобождение которого из связи с NMDA-рецепторами отмечается при острой отмене алкоголя у зависимых лиц. Кроме того, определенную роль в развитии металкогольных психозов играют изменение активности моноаминов и ацетилхолина, повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера и снижение функции печени. Аналогичные нейрометаболические процессы лежат в основе алкогольной периферической полинейропатии. Клинические симптомы энцефалопатии Вернике следующие:
1 . глазодвигательные расстройства, носящие двусторонний и несимметричный характер (офтальмопарез, косоглазие, наружная офтальмоплегия, снижение фотореакций, горизонтальный и ротаторный нистагм);
2 . выраженная мозжечковая атаксия (вплоть до астазии, абазии);
3 . психические расстройства (3.1. состояние глобальной дезориентации и индифферентности; 3.2. преобладание нарушений долгосрочной памяти, т. е. корсаковский амнестический синдром (см. далее); 3.3. примерно менее чем у 20% выявляют алкогольный делирий, симптомы алкогольный абстиненции, либо их варианты).
2-ой атипичной особенностью энцефалопатии Вернике являетсяследующий факт: ряд авторов считают, что одним из достоверных критериев неблагоприятного течения и исхода металкогольного психоза является смещение соотношения между психопатологическими и неврологическими симптомами в сторону преобладания последних (неврологичских). Наиболее доброкачественными в прогностическом смысле являются случаи делирия, клинические проявления которых практически исчерпываются психопатологической симптоматикой, а неврологическая симптоматика сводится к вегетативным расстройствам (пусть и бурно протекающим). Даже острейшие формы алкогольной белой горячки, протекающие с крайне обильными галлюцинаторными расстройствами и тяжелым психомоторным возбуждением, но не сопровождающиеся выраженными неврологическими расстройствами и поражением внутренних органов, при своевременном и адекватном лечении почти не представляют опасности неблагоприятного исхода. Острое течение болезни считается благоприятным признаком не только при металкогольных психозах, но и может рассматриваться как общее правило психиатрии. Острое начало психических расстройств рассматривается в качестве критерия благоприятного прогноза при шизофрении. Признаком утяжеления течения металкогольных психозов служит смена делириозного помрачения сознания простым (так называемым количественным) снижением его уровня по типу оглушения или сопора. Еще более грозным симптомом является трансформация делириозного помрачения сознания в аментивное.Если стойкая горячечная бессонница сменяется сонливостью, а двигательное неистовство - вялостью или возбуждением в пределах постели, можно констатировать переход делирия в неблагоприятную стадию острой энцефалопатии, требующую принципиального изменения лечебных мероприятий в связи с возникновением серьезной угрозы жизни больных.
3-ей атипичной (особенностью) формой энцефалопатии Вернике являются те случаи, когда в развернутой стадии энцефалопатии Вернике доминирует синдром Корсакова, включающий амнезию на текущие события, когда больной не может усвоить новую информацию при сохранении памяти на отдаленные события, нарушение ориентировки во времени и пространстве, конфабуляции и псевдореминисценции (искаженные воспоминания действительных событий). Поэтому весь симптомокомплекс обозначают как болезнь Вернике, если состояние амнезии отсутствует, или как синдром Вернике-Корсакова, если наряду с глазодвигательными нарушениями и атаксией обнаруживаются амнестические симптомы. Исход корсаковского психоза различен. Полное или почти полное выздоровление наступает менее чем у 20% пациентов. У остальных больных восстановление обычно бывает медленным и неполным. В зависимости от тяжести резидуальных симптомов некоторые пациенты могут проживать под присмотром вне клиники, другие же должны находиться в лечебном учреждении. Резидуальное состояние психики характеризуется значительными провалами памяти без конфабуляций, больной не способен распределять события в правильной временной последовательности. Эта последняя стадия заболевания, ко времени наступления которой выраженность глазодвигательных нарушений и атаксии уменьшается или их нельзя распознать вообще, зачастую нечетко обозначают как состояние алкогольной деградации, или алкогольную деменцию.
4-ой атипичной особенностью энцефалопатии Вернике является, то его подострые формы способны создавать серьезную угрозу здоровью и жизни больных алкоголизмом. Наряду с рассмотренными когнитивными расстройствами и специфичными формами энцефалопатии многолетнее злоупотребление алкоголем в ряде случаев характеризуется различной степенью снижения уровня личности по органическому типу, значимость которого определяется многообразным неблагоприятным влиянием на здоровье, межличностные отношения, а также на профессиональную пригодность и социальную адаптацию.
источники : 1. статья «Клиническое наблюдение благоприятного исхода энцефалопатии Вернике» Ю.П. Сиволап, В.А. Савченков, М.В. Янушкевич, А.М. Яковчук (Московская медицинская академия им. И.М.Сеченова, Московская городская клиническая больница N№33 им. А.А. Остроумова); 2. статья «Психические расстройства у лиц, злоупотребляющих алкоголем» Ю.П. Сиволап; ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М.Сеченова Минздравсоцразвития РФ (журнал «Психиатрия и психофармакотерапия» №6 - 2011; 3. статья «Алкогольная болезнь мозга (к вопросу систематики металкогольных психозов)» Ю.П. Сиволап (Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова №5 - 2006); 4. «Обз. Вернике энцефалопатия (болезнь)» Сайт врачей лучевой диагностики RADIOMED.RU v 2.0.
Фиксационная амнезия при корсаковском психозе ярко иллюстрируется классическим описанием, принадлежащим самому С.С. Корсакову (1954): «От одного больного приходилось слышать почти постоянно следующее: «я залежался сегодня, сейчас встану - только вот сию минуту ноги как-то свело - как только они разойдутся, я и встану». У него была длительная контрактура в коленях, но он, не помня о ее существовании, считал, что это только дело данной минуты. Этот же больной категорически утверждал, что у него никаких болей в ногах нет, а между тем у него были очень сильные стреляющие боли: когда стрельнет, он закричит, а потом сейчас же на вопрос ответит, что у него решительно никаких болей нет. … Этот же больной, читая газету, мог десять раз подряд прочесть одну и ту же строчку как нечто совершенно новое; бывало так, что случайно глаза его остановятся на чем-нибудь интересном, и он прочтет эту строчку вслух своей матери и рассмеется; но в это время он, конечно, на несколько секунд оторвет глаза от того места, которое читал, а потом, когда его глаза опять нападут на это место, хотя бы сейчас же, он снова с теми же словами: «послушай, мама» - читает это место, и таким образом может повторяться много раз…» .
В тяжелых случаях проявления фиксационной амнезии могут достигать степени амнестической дезориентировки. Принципиальным отличием корсаковского психоза от слабоумия служит избирательный характер психических расстройств, практически не выходящих за пределы когнитивных нарушений, при сохранности личности. Симптомы амнезии у пациентов с корсаковским психозом иногда сопровождаются конфабуляциями, компенсаторная роль которых заключается в восполнении пробелов памяти событиями, не происходившими в действительности (заполнение амнестических «лакун»). Дополнительные симптомы корсаковского психоза включают апатию и другие расстройства настроения .
Предполагаемые механизмы амнестических расстройств у больных с корсаковским психозом связаны с критическим нарушением проводимости мамиллярно-таламических путей, имеющей решающее значение в формировании и консолидации памяти, и, видимо, поэтому ключевую роль в развитии клинических симптомов болезни играет повреждение мамиллярных тел и ядер зрительного бугра. Также, по мнению некоторых авторов, особое значение для возникновения специфического беспамятства, характерного для корсаковского психоза, имеет изменение префронтальной коры головного мозга и особенно ее вентромедиальных и орбито-фронтальных участков. Главной причиной повреждения проводящих путей в ЦНС при корсаковоском синдроме является дефицит тиамина (витамина В1), связанный с недоеданием, недостаточным поступлением тиамина (как и других витаминов) с пищей, снижением его усвоения и, наконец, затруднением превращения тиамина в тиаминпирофосфат (ТПФ), который выполняет роль активной части так называемых ТПФ-зависимых ферментов (альфа-кетоглутарат-дегидрогеназы, пируват-дегидрогеназы и транскетолазы), катализирующих биохимические реакции, направленные на поддержание нормального метаболизма нервной ткани. Нехватка тиамина, наряду со злоупотреблением алкоголем, нарушающим преодоление витамином гематоэнце- фалического барьера и его клеточный транспорт, приводит к его недостаточному содержанию в ткани мозга и снижению активности ТПФ-зависимых ферментов, что влечет за собой развитие локального лактат-ацидоза, нарушение функций митохондрий, угнетение процессов тканевого дыхания, снижение энергетического потенциала нейронов и клеток нейроглии [
Синдром Вернике-Корсакова – комплекс связанных психоневрологических симптомов, вызванных дефицитом витамина В1 (Тиамина). Развивается при затяжном алкоголизме, плохом усвоении питательных веществ. Заболевание проявляется в форме двигательных нарушений, параличей глаз, бреда.
Причины развития синдрома Вернике-Корсакова
Синдром Гайе-Вернике-Корсакова – это совокупность клинических проявлений, вызванных дефицитом витамина В1 с дальнейшим кровоизлиянием в головной мозг. Впервые этот феномен был обнаружен у пациентов с хроническим алкоголизмом. Признаки синдрома описали у женщины, страдающей постоянной рвотой после ожога серной кислотой желудка.
Развивается при следующих состояниях:
- Голодание при онкологии ЖКТ во избежание болей.
- Анорексия.
- Недостаток Тиамина в пище.
- Заболевания желудочно-кишечного тракта, снижающие поступление витамина В1 с едой.
- Хронический алкоголизм.
- Неукротимая рвота при отравлении, беременности, алкоголизме с синдромом Мэллори-Вейса.
- Приобретенный вторичный иммунодефицит.
- Гемодиализ у больных с нарушением функции почек.
- Глистные инвазии.
Развитие заболевания
Синдром Вернике представляет собой энцефалопатию, развивающуюся на фоне , мелких кровоизлияний, как правило, в подкорковые образования: зрительный бугор, сосцевидные тела. Средний мозг и медиальная часть гипоталамуса также вовлечены в патологический процесс. Происходит деградация белого вещества – демиелинизация проводящих путей, связывающих нервные клетки между собой.
Межклеточное вещество зрительного бугра, гипоталамуса, среднего мозга страдает от дефицита тиамина из-за того, что именно в этих областях витамин используется как кофактор транскетолазы. Недостаток этого элемента питания приводит к энергодефициту в головном мозге, а особенно в вышеназванных его областях.
Гиповитаминоз витамина В1 приводит к накоплению эксайтотоксичного вещества – глютаминовой кислоты, обладающей возбуждающим действием на нейроны. Избыточное ее влияние – причина дальнейшего нарушения работы нервных клеток и их гибели.
Полезно узнать, чем вызвана : основные причины и лечение алкогольной амнезии.
Важно: и какие болезни провоцирует алкоголь.
Гипоталамус регулирует вегетативную функцию, которая отвечает за тонус сосудов. Его поражение при синдроме Вернике приводит к отеку и кровоизлияниям головного мозга. Погибшие клетки и белые нервные волокна замещаются впоследствии глией, т. е. межклеточным веществом.
Затрагивает также червь мозжечка, центры глазодвигательного, отводящего и преддверно-улиткового нервов.
Симптомы заболевания Вернике-Корсакова
Повреждения различных структур головного мозга приводят к нарушению их функции. Синдром Вернике-Корсакова включает следующие клинические симптомы:
- , нистагм (дрожание глазных яблок).
- Головная боль.
- Нервное, моторное возбуждение.
- Амнезия, конфабуляция (спутанность памяти).
- Делирий: бред, галлюцинации.
- Астения, адинамия.
- Тошнота, рвота, изжога, нарушения стула.
- Вегетативные расстройства: потливость, озноб, покраснение лица.
Поражение мозжечка вызывает атаксию, выражающуюся в неустойчивой походке, нарушении координации движений. Кровоизлияние в область, где находится ядро глазодвигательного нерва, приводит к офтальмоплегии, т. е. параличу глазных яблок.
Возможно изменение зрачковых рефлексов, асимметричная их реакция на свет. Результаты холодовой пробы по сравнению с нормой чаще снижены.
Поражение гипоталамуса и его ядер вызывает вегетативные нарушения:
- повышение температуры тела либо озноб;
- расширение или сужение кожных сосудов;
- изменение цвета лица.
В стволовой части расположены ядра блуждающего нерва, поэтому отек и кровоизлияния в этом месте приводят к расстройствам пищеварительной системы, которую он контролирует. Это проявляется поносом или неустойчивым стулом, рвотой.
При дефиците витамина В1 страдает не только центральная, но и периферическая нервная система, развивается полинейропатия.
Синдром Корсакова, наступающий после кровоизлияния, включает в себя психические нарушения, а также частичную потерю памяти. При этом амнезия может нарастать. Повреждение связей между нервными клетками приводит к изменению воспоминаний, человек может путать время события. Делирий – это галлюцинаторно-бредовое расстройство. Часто человек находится в состоянии ступора, т. е. оглушения.
Диагностика и лечение синдрома Вернике-Корсакова
Пациенту необходим осмотр невролога и психиатра. Проводится дифференциальная диагностика с такими патологиями, как шизофрения, новообразования головного мозга, психозы на фоне наркотического опьянения.
Своевременное лечение предотвратит углубление амнезии. Опоздание в оказании скорой помощи же может привести к смерти пациента. Для лечения используют витамин В1, вводимый парентеральным путем (подкожными, внутривенными инъекциями). Терапию Тиамином проводят до клинического улучшения. Следует помнить, что этот препарат, несмотря на его безобидность, может вызвать анафилактический шок у больного. Вводятся также и другие витамины группы В: Пиридоксин, Кобаламин, Никотиновая кислота.
Пациентам также показаны:
- При истощении используют анаболические стероиды для набора массы тела.
- Проводят лечение основного заболевания, вызвавшего данные расстройства: алкоголизма, синдрома Мэлори-Вейса, рвота.
- Применяют антигипоксические препараты для защиты клеток от кислородного голодания: Мексидол, .
- Ангиопротектор Актовегин улучшает кровообращение, реологические свойства крови.
- Используются ноотропные препараты для сохранения памяти: Ноопепт, Анирацетам.
Заключение
Витамин В1 – важное питательное вещество, дефицит которого приводит к энцефалопатии Вернике и психическому синдрому Корсакова. Чем раньше начато лечение заболевания, тем благоприятнее его прогноз. При несвоевременной помощи возможна инвалидность и даже летальный исход. При глубоко зашедшей энцефалопатии Вернике-Корсакова возможны остаточные проявления в виде шаткости походки, нарушения памяти.
Энцефалопатия Вернике - это острое обратимое мозговое расстройство, вызванное дефицитом витамина В1 (тиамина), который чаще всего обусловлен длительным злоупотреблением алкоголем. Данная патология сопровождается психическими расстройствами, церебральными нарушениями и высокой летальностью.
Основной причиной развития энцефалопатии Вернике является недостаточное поступление витамина B1 к мозговым клеткам. Если это обусловлено нейротоксическими эффектами алкоголя, когда этанол блокирует усвоение тиамина и, соответственно, его клеточный транспорт, то данную болезнь называют синдромом Гайе–Вернике. Нарушение функции нейронов в этом случае наступает задолго до появления характерных симптомов.
В это время организм посылает человеку некоторые сигналы о протекающих нарушениях в виде расстройства сна, снижения веса, частых судорог, быстрой утомляемости, слабости и беспричинной тошноты. Однако, учитывая быстрый ритм жизни, ранние пробуждения и привычку вредных перекусов, многие из этих симптомов для большинства стали повседневностью, а не признаком болезни. Поэтому распознать данный синдром на ранней стадии достаточно сложно.
Скрытый дефицит витамина B1 характеризуется накоплением деструктивных изменений, которые приводят к угнетению умственной деятельности: снижение концентрации, памяти, мыслительной реакции и т.д. Классическая тройка симптомов этого синдрома включает:
- офтальмоплегию - это паралич глазных мышц, который может быть одно- или двусторонним. Также у некоторых пациентов наблюдается нистагм - самопроизвольные «колебания» глаза в быстром темпе - до 300 раз в минуту;
- атаксию - нарушение двигательной моторики при нормальном мышечном тонусе;
- помрачение сознания - дезориентация, неспособность акцентировать внимание на каком-либо предмете. У запойных пациентов часто развивается делирий с выраженным алкогольным психозом.
В острой форме эта тройка симптомов наблюдается лишь у 30% пациентов. Большинство больных жалуются на хроническую слабость, вялость и апатичность. Глазодвигательные расстройства и наблюдаются при тяжелом поражении клеток мозга. А вот кровоизлияния в сетчатку развиваются у 58% пациентов.
При отсутствии лечения синдром Вернике завершается развитием психоза Корсакова. Это - психическое расстройство, при котором характерно ослабление интеллекта, нарушение памяти и неврит нижних конечностей. При прогрессировании возможны параличи и парезы.
Острая энцефалопатия Гайе–Вернике считается обратимым патологическим состоянием. Однако мозговые нарушения, обусловленные длительным токсическим действием этанола и недостатком тиамина, не всегда поддаются терапии. При быстром прогрессировании синдрома и отсутствии лечения развиваются следующие осложнения:
- необратимое ослабление умственных способностей;
- - слабоумие, утрата приобретенных навыков и неспособность осваивать новые;
- атрофия мозговых тканей;
- выраженные психические расстройства;
- развитие опухолей;
- полный паралич;
- нарушение обменных процессов;
- дисфункция внутренних органов;
- кома и летальный исход.
Диагностика
Из-за длительного бессимптомного течения ранняя диагностика синдрома Гайе–Вернике затруднена. Поэтому необходимо проводить периодический скрининг с применением инструментальных методов нейровизуализации у лиц, злоупотребляющих алкоголем. С помощью КТ и МРТ можно определить главный признак патологического состояния - некроз мамиллярных тел. Учитывая дороговизну такого обследования и отсутствие необходимого оборудования в большинстве государственных больниц, общая диагностика включает такие методы:
- биохимия крови - у половины пациентов обнаруживается высокий пируват и снижение активности транскетолазы крови;
- электроэнцефалограмма - у 80% наблюдается генерализованное замедление волн;
- реоэнцефалография - понижение церебрального потока.
При дифференцировании алкогольного синдрома Вернике и неалкогольного нужно отметить, что в первом случае чаще наблюдается характерная тройка симптомов, тогда как во втором - лишь изменение психического статуса.
Сложность диагностики энцефалопатии Вернике заключается не только в длительном бессимптомном протекании болезни, но и схожести клинической картины с шизофренией, онкологией и некоторыми другими заболеваниями мозга.
Лечение
Терапия острого синдрома включает такие основные меры:
- внутривенное или внутримышечное введение витамина B Медики отмечают, что при пероральном приеме невозможно обеспечить быстрое преодоление тиамином клеточного барьера и нормальное поступление его к тканям мозга и других органов;
- внутримышечное введение магния (он необходим для нормального усвоения витамина B1) - сульфата магния внутримышечно или внутривенно либо оксида магния перорально;
- поливитаминная терапия, включающая прием витаминов B2, B6, B12 и C, а также никотиновой кислоты. Долгое время предлагалось вводить глюкозу после введения тиамина, однако такая терапия может привести к резкому ухудшению состояния пациента;
- полный и радикальный отказ от алкоголя;
- коррекция электролитных и метаболических нарушений путем нормализации питания.
Единого мнения касательно необходимой терапевтической дозы витамина B1 среди медиков нет. Поэтому она определяется индивидуально для каждого пациента. Наиболее эффективной считается схема, по которой в течение первой недели тиамин вводят трижды в сутки внутривенно, затем доза уменьшается и в течение пары недель тиамин дают перорально также трижды в день, а далее - однократно. При высоком риске развития энцефалопатии Вернике используется та же схема в профилактических целях, но в меньших дозах и с меньшей длительностью.
Пациентам с синдромом Вернике показана низкоуглеводная диета, поскольку для расщепления и переработки углеводов необходим большой расход витамина B1.
Прогноз
При положительной динамике симптомы болезни постепенно проходят. В течение 2–3 дней исчезает офтальмоплегия. Однако горизонтальный нистагм при боковом зрении у большинства пациентов сохраняется, а вертикальный проходит через 2–4 месяца. На нормализацию вестибулярного аппарата может потребоваться до полугода, но у каждого второго больного все же сохраняется выраженная атаксия в виде замедленной и неуклюжей ходьбы.
При своевременном и качественном лечении прогноз благоприятный. Однако у каждого пятого пациента синдром Вернике заканчивается летальным исходом, а у 80% - развитием психоза Корсакова при отсутствии своевременной терапии. По статистике, лишь 20% пациентов, испытавших корсаковский психоз, полностью выздоравливают. Также установлено, что у 25% больных со временем все же улучшаются когнитивные функции.
