गे वर्निक सिंड्रोम के लिए ऑनलाइन रिकवरी। गे वर्निक की एन्सेफैलोपैथी के बारे में

गे-वर्निक सिंड्रोम (वर्निक रोग, वर्निक की तीव्र रक्तस्रावी पोलियोएन्सेफलाइटिस) अल्कोहलिक एन्सेफैलोपैथी का एक तीव्र रूप है। यह आमतौर पर 35-45 वर्ष की आयु के पुरुषों में होता है। गे-वर्निक सिंड्रोम को अल्कोहलिक एन्सेफैलोपैथी के रूप में वर्गीकृत किया गया है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का एक गंभीर घाव है जो शराब के दुरुपयोग के परिणामस्वरूप होता है। अल्कोहलिक एन्सेफैलोपैथी का एक पुराना रूप, कोर्साकॉफ मनोविकृति भी है। एन्सेफैलोपैथियों के सभी रूपों की विशेषता अलग-अलग अवधि की बीमारी से पहले की अवधि होती है: कई हफ्तों से लेकर एक वर्ष या उससे अधिक तक, हाइपरएक्यूट रूप में सबसे छोटा समय 2-3 सप्ताह होता है। इस अवधि की विशेषता एस्टेनिया के विकास के साथ एडेनमिया की प्रबलता, पूर्ण एनोरेक्सिया तक भूख में कमी, और वसायुक्त और प्रोटीन युक्त खाद्य पदार्थों से अरुचि है। उल्टी एक काफी सामान्य लक्षण है, मुख्यतः सुबह के समय। सीने में जलन, डकार, पेट में दर्द और अस्थिर मल अक्सर देखे जाते हैं। शारीरिक थकावट बढ़ती है. प्रोड्रोम अवस्था में नींद की गड़बड़ी, सोने में कठिनाई, ज्वलंत बुरे सपने के साथ उथली सतही नींद, बार-बार जागना और जल्दी जागना शामिल है। एक विकृत नींद-जागने का चक्र हो सकता है: दिन के दौरान उनींदापन और रात में अनिद्रा। अधिक बार, ठंड या गर्मी की अनुभूति होती है, जो पसीना, धड़कन, दिल में दर्द और सांस की तकलीफ की भावना के साथ होती है, आमतौर पर रात में। शरीर के विभिन्न क्षेत्रों में, आमतौर पर अंगों में, त्वचा की संवेदनशीलता ख़राब हो जाती है, और पिंडलियों, उंगलियों या पैर की उंगलियों की मांसपेशियों में ऐंठन देखी जाती है।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग की शुरुआत, एक नियम के रूप में, अल्प, खंडित, नीरस मतिभ्रम और भ्रम के साथ प्रलाप है। चिंता और भय हावी रहता है. मोटर उत्तेजना मुख्य रूप से रूढ़िवादी क्रियाओं के रूप में देखी जाती है (जैसे कि रोजमर्रा या व्यावसायिक गतिविधियों के दौरान)। समय-समय पर, मांसपेशियों की टोन में वृद्धि के साथ गतिहीनता की अल्पकालिक स्थिति विकसित होना संभव है। मरीज़ कुछ बड़बड़ा सकते हैं, नीरस शब्द चिल्ला सकते हैं, जबकि उनके साथ मौखिक संपर्क असंभव है। कुछ दिनों के बाद, स्तब्धता की स्थिति विकसित हो जाती है, जो बाद में स्तब्धता में बदल सकती है, और यदि पाठ्यक्रम प्रतिकूल है, तो कोमा में बदल सकता है। अधिक दुर्लभ मामलों में, नींद की अवस्था एक उदासीन स्तब्धता से पहले होती है।

बिगड़ना मानसिक स्थितिदैहिक और तंत्रिका संबंधी विकारों के बिगड़ने में योगदान देता है; उत्तरार्द्ध बहुत विविध हैं। जीभ, होंठ और चेहरे की मांसपेशियों की फाइब्रिलर फड़कन अक्सर देखी जाती है। जटिल अनैच्छिक गतिविधियाँ लगातार देखी जाती हैं, जिनमें कांपना, बीच-बीच में हिलना-डुलना, कोरिमॉर्फिक, एथेटॉइड और अन्य प्रकार की गतिविधियाँ शामिल हैं। मांसपेशियों की टोन को बढ़ाया या घटाया जा सकता है। गतिभंग शीघ्र ही विकसित हो जाता है। निस्टागमस, पीटोसिस, स्ट्रैबिस्मस, स्थिर टकटकी, साथ ही प्यूपिलरी विकार (एनिसोकोरिया, मिओसिस, प्रकाश के प्रति कमजोर प्रतिक्रिया जब तक कि यह पूरी तरह से गायब न हो जाए) और अभिसरण विकार निर्धारित होते हैं। अक्सर, पोलिनेरिटिस, हल्के पैरेसिस और पिरामिडल लक्षणों की उपस्थिति को मेनिन्जियल लक्षणों से निर्धारित किया जा सकता है; रोगी शारीरिक रूप से थके हुए होते हैं और अपनी उम्र से अधिक बूढ़े दिखते हैं। चेहरा सूज गया है. जीभ का रंग लाल होता है, इसकी पपीली चिकनी होती है। ऊंचा तापमान नोट किया गया है। लगातार तचीकार्डिया और अतालता, धमनी दबावजैसे-जैसे स्थिति बिगड़ती है, यह कम हो जाती है और हाइपोटेंशन और पतन की प्रवृत्ति होती है। हेपेटोमेगाली नोट किया गया है, और दस्त आम है।

हाइपरएक्यूट कोर्स की विशेषता इस तथ्य से होती है कि पहले प्रलाप (व्यावसायिक या चिंतन) के गंभीर रूप विकसित होते हैं। प्रोड्रोमल अवधि के स्वायत्त और तंत्रिका संबंधी लक्षण तेजी से बढ़ते हैं। शरीर का तापमान 40-41 डिग्री सेल्सियस तक पहुंच जाता है। एक या कई दिनों के बाद, स्तब्ध अवस्था विकसित हो जाती है, जो कोमा में बदल जाती है। मृत्यु प्रायः 3-6वें दिन होती है।

गे-वर्निक सिंड्रोम के परिणामस्वरूप, साइकोऑर्गेनिक सिंड्रोम का विकास संभव है। मृत्यु दर अक्सर परिग्रहण से जुड़ी होती है सहवर्ती रोग, आमतौर पर निमोनिया, जिससे इन रोगियों को खतरा होता है।

लंबे समय तक मादक पेय पदार्थों के दुरुपयोग से मस्तिष्क और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की ख़राब कार्यप्रणाली से जुड़े गंभीर परिणाम होते हैं। शरीर की परिवर्तित अवस्था में एक विशेष भूमिका गे-वर्निक सिंड्रोम द्वारा निभाई जाती है, एक बीमारी जो शराब के नशे की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है। 35 से 45 वर्ष की आयु वर्ग में मजबूत लिंग के प्रतिनिधियों के बीच इसकी प्रवृत्ति की पहचान की गई है।

वर्निक एन्सेफैलोपैथी विटामिन बी1 की कमी के परिणामस्वरूप हाइपोथैलेमस और मिडब्रेन का एक तीव्र घाव है। इस बीमारी का आधार ग्लियोसिस और न्यूरॉन्स की संख्या में कमी है, साथ ही पेरिवेंट्रिकुलर ग्रे मैटर के क्षेत्र में डीमाइलेशन भी है।

आपकी जानकारी के लिए! मस्तिष्क का डिमाइलिनेशन एक रोग प्रक्रिया है जो माइलिनेटेड तंत्रिका तंतुओं की इन्सुलेशन परत के पतले होने की विशेषता है। यह रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क के श्वेत पदार्थ मार्गों के साथ आवेगों के संचालन को बाधित करता है।

गे-वर्निक सिंड्रोम के साथ, मस्तिष्क के ऊतकों में संवहनी-डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं। घाव मुख्य रूप से मस्तिष्क के उन हिस्सों से पदार्थ को कवर करता है जो चौथे वेंट्रिकल के नीचे, तीसरे वेंट्रिकल और सिल्वियस के एक्वाडक्ट के पास स्थित होते हैं - उपर्युक्त वेंट्रिकल को जोड़ने वाली नहर। इस तथ्य के बावजूद कि संवहनी विकृति पुरानी शराब के साथ होती है, वर्निक की बीमारी लंबे समय तक विटामिन की कमी और थकावट के कारण विकसित हो सकती है, जो भुखमरी, लगातार उल्टी, घातक ट्यूमर, एड्स और अन्य कारकों से पहले होती है।

इससे पहले कि हम वर्निक की अल्कोहलिक एन्सेफैलोपैथी के विषय पर विस्तार से बात करें, हम अनुशंसा करते हैं कि आप इसे एक निवारक उपाय के रूप में उपयोग करें।

रोग के रोगजनन में विटामिन बी1 की भूमिका

विटामिन बी1 एक महत्वपूर्ण सूक्ष्म तत्व है। यह एक सहकारक की भूमिका निभाता है - कई एंजाइमों (अल्फा-कीटोग्लूटारेट डिहाइड्रोजनेज, पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज, ट्रांसकेटोलेज) के लिए एक गैर-प्रोटीन पदार्थ। जब शरीर में इसकी कमी हो जाती है, तो माइटोकॉन्ड्रिया क्षतिग्रस्त हो जाता है और न्यूरॉन्स द्वारा ग्लूकोज का उपयोग काफी कम हो जाता है। मस्तिष्क के पेरीवेंट्रिकुलर हिस्से भी प्रभावित होते हैं।

विटामिन बी1 क्रिस्टलीय संरचना वाला एक सफेद पाउडर है। पानी में अत्यधिक घुलनशील, यह क्षारीय वातावरण में अस्थिर होता है, और जब ऑक्सीकरण एजेंट के संपर्क में आता है, तो यह थायोक्रोम में बदल जाता है। इस विटामिन की अधिकतम मात्रा अनाज और खमीर में पाई जाती है।

वर्निक एन्सेफैलोपैथी के साथ पिनपॉइंट रक्तस्राव और मास्टॉयड निकायों का शोष होता है। इस बीमारी के सबसे आम लक्षण न्यूरोपिल का टूटना, एंडोथेलियम का प्रसार, डिमाइलिनेशन और कुछ न्यूरॉन्स की मृत्यु हैं।

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कारण

सबसे पहले, वर्निक की बीमारी थायमिन की कमी, शरीर की थकावट और शराब की लत के कारण होती है। इस स्थिति के विकास के अन्य कारणों में शामिल हैं:

• असंतुलित आहार;
• विटामिन की कमी;
• ऑन्कोलॉजिकल रोग;
• भुखमरी;
• डिजिटलिस दवाओं के साथ विषाक्तता;
• जठरांत्र संबंधी विकृति;
• गर्भावस्था.

नैदानिक ​​तस्वीर

अल्कोहलिक एन्सेफैलोपैथी, या अधिक सटीक रूप से इसका तीव्र रूप - गे-वर्निक सिंड्रोम, कई लक्षणों के साथ होता है जो इस बीमारी को पहचानना और पहचानना संभव बनाते हैं। स्वास्थ्य का बिगड़ना, तंत्रिका से लेकर मानसिक तक विभिन्न विकारों की संख्या में वृद्धि, अन्य बीमारियों का बढ़ना - ये सभी कारक मिलकर वर्निक सिंड्रोम के विकास का संकेत देते हैं। वे लक्षण वर्णन करते हैं प्रथम चरणजिसकी समय सीमा कई हफ्तों से लेकर कई महीनों तक हो सकती है।

वर्निक एन्सेफैलोपैथी की तीन मुख्य विशेषताएं हैं: गतिभंग, नेत्र रोग और बिगड़ा हुआ चेतना।

1. गतिभंग। ग्रीक से अनुवादित, "एटैक्सिया" का अर्थ है "विकार।" यह आंदोलनों के संतुलन और समन्वय के उल्लंघन का संकेत देता है।
2. नेत्र रोग। यह घटना ओकुलोमोटर तंत्रिकाओं को नुकसान के परिणामस्वरूप मुख्य मांसपेशियों के पक्षाघात की विशेषता है।
3. क्षीण चेतना. यह अवधारणा मस्तिष्क की अभिन्न गतिविधि के विकारों का एक सामान्य नाम है, जो वास्तविकता को पर्याप्त रूप से समझने और अनुभव करने, पर्यावरण पर प्रतिक्रिया करने, इसमें होने वाली घटनाओं को याद रखने, मौखिक संपर्क में संलग्न होने और बहुत कुछ करने की क्षमता के उल्लंघन में व्यक्त की जाती है। अधिक।

गे-वर्निक सिंड्रोम के साथ, अधिकांश रोगी उदासीन, भटकाव वाले और ध्यान केंद्रित करने में असमर्थ होते हैं। ओकुलोमोटर विकार और आंदोलनों के बिगड़ा हुआ समन्वय देखा जाता है। उचित उपचार के बिना, कोमा हो सकता है और आगे चलकर मृत्यु भी हो सकती है।

अल्कोहलिक एन्सेफैलोपैथी के घटना की अवधि और गे-वर्निक सिंड्रोम के रूप के आधार पर निम्नलिखित लक्षण होते हैं।
प्रारंभिक अवधि के लक्षणों में शामिल हैं:

• बढ़ी हुई उनींदापन;
• जल्दी और बार-बार जागना;
• सोने की लंबी अवधि;
• बुरे सपने;
• स्तब्ध.

इस बीमारी के अन्य लक्षणों में निम्न स्थितियाँ शामिल हैं:

• भूख में कमी और वसायुक्त और प्रोटीन युक्त खाद्य पदार्थों से अरुचि;
• उल्टी और मतली;
• डकार और नाराज़गी;
• पेट में दर्द;
• शारीरिक थकावट में वृद्धि;
• अस्थिर मल;
• एस्थेनिया एक दर्दनाक स्थिति है जो थकावट और बढ़ी हुई थकान, लंबे समय तक शारीरिक और मानसिक तनाव की क्षमता के नुकसान से प्रकट होती है;
• अर्थहीन और असंगत बकवास;
• मतिभ्रम और चेतना के बादल;
• आंदोलन संबंधी विकार.

वर्निक रोग के उन्नत चरण के लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• ठंड लगना और बुखार;
• कार्डियोपालमस;
• हृदय क्षेत्र में दर्द;
• पसीना बढ़ जाना;
• अंग ऐंठन;
• हवा की कमी की भावना;
• त्वचा पर मांसपेशियों में बिगड़ा संवेदनशीलता;
• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• अतालता;
• अकारण चिंता और भय की भावना;
• क्षिप्रहृदयता

यदि आपको गे-वर्निक सिंड्रोम के 3-4 लक्षण मिलते हैं, तो इस बीमारी के भयानक परिणामों से बचने के लिए तुरंत एक न्यूरोलॉजिस्ट से संपर्क करें।

निदान

वर्निक की बीमारी का निदान करने के लिए, एक चिकित्सक, न्यूरोलॉजिस्ट, मनोचिकित्सक और नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श की आवश्यकता होती है। विशेषज्ञ परीक्षा और प्रारंभिक परीक्षा के परिणामों के आधार पर वर्निक एन्सेफैलोपैथी के निदान की पुष्टि करते हैं। एक नियम के रूप में, डॉक्टर निम्नलिखित प्रकार के शोध लिखते हैं:

• मूत्र और रक्त विश्लेषण;
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी;
• मानक कैलोरी परीक्षण;
• चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग;
• मस्तिष्कमेरु द्रव विश्लेषण;
• परिकलित टोमोग्राफी।

इस विकृति के निदान में कठिनाइयाँ इस तथ्य में निहित हैं कि इस सिंड्रोम को ब्रेन ट्यूमर, विभिन्न मनोविकारों और सिज़ोफ्रेनिया से अलग करना आवश्यक है।

नतीजे

गे-वर्निक सिंड्रोम के समय पर निदान और उपचार के अभाव में, निम्नलिखित नकारात्मक परिणाम हो सकते हैं:

1. आंशिक स्मृति हानि;
2. रोगी के व्यवहार और गतिविधि में अनियंत्रित परिवर्तन;
3. लगातार उनींदापन;
4. पेट में जलन;
5. मस्तिष्क की कार्यप्रणाली को पिछले स्तर पर बहाल करने में असमर्थता;
6. ट्यूमर;
7. मस्तिष्क गतिविधि का शोष;
8. सिज़ोफ्रेनिया और अन्य मानसिक बीमारियाँ;
9. प्रगाढ़ बेहोशी;
10. सबसे बुरी स्थिति में, मृत्यु।

उपचार और पूर्वानुमान

अल्कोहलिक एन्सेफैलोपैथी का पूर्वानुमान बहुत प्रतिकूल है, जिसके अनुसार रोगी की मृत्यु दर 50% मामलों में होती है। यह रोग के तीव्र पाठ्यक्रम, सहवर्ती विकृति के तेज होने के कारण है: मधुमेह, लीवर सिरोसिस, आदि।

इस तरह के पूर्वानुमान के विकास से बचने के लिए, सिंड्रोम का तुरंत इलाज शुरू करना महत्वपूर्ण है। यदि किसी मरीज को अल्कोहलिक एन्सेफैलोपैथी का निदान किया जाता है, तो डॉक्टर सलाह देते हैं:

• मनोवैज्ञानिक चिकित्सा;
• विटामिन बी1, बी2 और बी6 का सेवन;
• एस्कॉर्बिक और निकोटिनिक एसिड, साथ ही एनाबॉलिक स्टेरॉयड लेना;
• मैग्नीशियम सल्फेट 25 समाधान का परिचय।

यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि इस रोग संबंधी स्थिति के पूर्वानुमान में सुधार केवल समय पर और सही उपचार से ही संभव है।

खराब पूर्वानुमान से पता चलता है कि गे-वर्निक सिंड्रोम को रोकना इसे ठीक करने से कहीं अधिक आसान है। निवारक उपाय के रूप में, डॉक्टर इसका उपयोग बंद करने की सलाह देते हैं मादक पेय, पर्याप्त और नियमित नींद लें, व्यायाम करें और सही भोजन करें।

वर्निक की एन्सेफैलोपैथी(ईवी) एक दुर्लभ लेकिन गंभीर न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम (एक तीव्र मस्तिष्क विकार है जो गंभीर मस्तिष्क और मानसिक विकारों और उच्च मृत्यु दर की विशेषता है), थायमिन (विटामिन बी 1) की कमी के कारण होता है। ईवी का वर्णन पहली बार सी. वर्निक ने 1881 में पॉलीओएन्सेफलाइटिस हेमोरेजिका सुपीरियर एक्यूटा - एक्यूट सुपीरियर हेमोरेजिक पोलियोएन्सेफलाइटिस नाम से किया था।

शव परीक्षण आंकड़ों के अनुसार, सामान्य आबादी में ईवी की व्यापकता प्रति 100 हजार आबादी पर 0.4 से 2.8 तक होती है, और शराब का दुरुपयोग करने वाले लोगों में यह बीमारी शराब का सेवन करने वालों की तुलना में बहुत अधिक आम है। स्वस्थ छविज़िंदगी। ज्यादातर मामलों में, ईवी का निदान मरणोपरांत किया जाता है; 20% से कम मामलों में निदान जीवन के दौरान किया गया था। ईवी की घटना नस्ल पर निर्भर नहीं करती है, और महिलाएं पुरुषों की तुलना में कम बीमार पड़ती हैं (पुरुषों से महिलाओं का अनुपात 1.7:1 है)।

शब्दावली मुद्दे. विभिन्न वैज्ञानिक स्रोतों में थियामिन की कमी के कारण होने वाली एन्सेफैलोपैथी के लिए अलग-अलग नामांकित पदनाम हैं - वर्निक एन्सेफैलोपैथी: एन्सेफैलोपैथी (सिंड्रोम) "हे [गाइ] - वर्निक" और "वर्निक - कोर्साकॉफ़" सिंड्रोम (उपनाम [विज्ञान में] - घटना का नाम [उदाहरण के लिए, बीमारियाँ], अवधारणाएँ, संरचनाएँ या विधियाँ उस व्यक्ति के नाम पर हैं जिसने सबसे पहले उनकी खोज की या उनका वर्णन किया [उदाहरण के लिए, क्विन्के की एडिमा])। "गे-वर्निक सिंड्रोम" वर्निक एन्सेफैलोपैथी के लिए एक पूर्ण "नैदानिक ​​पर्यायवाची" है, और "वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम" का उपयोग शराब में मस्तिष्क क्षति को संदर्भित करने के लिए किया जाता है, जो शुरुआत में [हाय-वर्निक] एन्सेफैलोपैथी की तस्वीर के साथ होता है, और फिर, जैसे-जैसे रोगी की स्थिति में सुधार होता है, पैथोलॉजिकल लक्षणों के ज्ञात विपरीत विकास के साथ, कोर्साकॉफ़ सिंड्रोम के संकेतों की पहचान होती है ( वे।: नई जानकारी को याद रखने की क्षमता में अनुपस्थिति या महत्वपूर्ण कमी [अन्य मानसिक कार्यों के सापेक्ष संरक्षण के साथ, जो इस विकार को शराबी मनोभ्रंश से अलग करती है])। हालाँकि, ऐसी स्थितियों की उपस्थिति गे-वर्निक एन्सेफैलोपैथी और कोर्साकॉफ सिंड्रोम को एक ही विकार मानने का कारण नहीं देती है।

एक वयस्क की थायमिन की दैनिक आवश्यकता 1 - 2 मिलीग्राम (उपभोग किए गए कार्बोहाइड्रेट की मात्रा के आधार पर) तक पहुंच जाती है। शरीर में विटामिन का भंडार केवल 30 - 50 मिलीग्राम है, इसलिए कोई भी स्थिति जो अपर्याप्त थायमिन सेवन का कारण बनती है और 3 - 4 सप्ताह से अधिक समय तक रहती है, विटामिन रिजर्व की पूरी कमी का कारण बन सकती है।

थायमिन की कमी के मामले में, इंट्रासेल्युलर थायमिन डाइफॉस्फेट की कमी होती है, जिससे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में कई चयापचय परिवर्तन होते हैं। कोशिका झिल्ली के दोनों किनारों पर आयन सांद्रता प्रवणता बाधित होती है, जो साइटोटॉक्सिक एडिमा का कारण बनती है। रक्त-मस्तिष्क बाधा की अखंडता भी बाधित हो जाती है, जिसके बाद मस्तिष्क पदार्थ के वासोजेनिक एडिमा का विकास होता है। ईवी में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के विकास के लिए जैव रासायनिक तंत्र थायमिन-निर्भर चयापचय प्रक्रियाओं के नियमन में विकार के कारण होता है। हालाँकि, प्रारंभिक सेलुलर परिवर्तन पर्याप्त और समय पर (सेल नेक्रोसिस होने से पहले) विटामिन बी 1 की कमी की पूर्ति के साथ प्रतिवर्ती होते हैं - "प्रतिवर्ती जैव रासायनिक क्षति" की अवधारणा।

थायमिन की कमी का सबसे आम कारण लगातार शराब का सेवन है। इस मामले में, हाइपोविटामिनोसिस शराब के परिणामस्वरूप विकसित नहीं होता है, बल्कि यकृत के अल्कोहलिक सिरोसिस से जुड़े श्लेष्म झिल्ली के स्तर पर कम अवशोषण के कारण होता है। जठरांत्र पथऔर पोषक तत्वों की अपर्याप्त आपूर्ति। शराब के अलावा, कुअवशोषण सिंड्रोम के साथ कई स्थितियाँ होती हैं और, परिणामस्वरूप, विटामिन बी 1 का अवशोषण कम हो जाता है: गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट पर ऑपरेशन (गैस्ट्रिक बाईपास, गैस्ट्रोजेजुनोस्टॉमी, गैस्ट्रेक्टोमी, कोलेक्टॉमी सहित), इंट्रागैस्ट्रिक बैलून की स्थापना, उल्टी गर्भवती महिलाएं, टर्मिनल ट्यूमर, कीमोथेरेपी, एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण, एड्स, एनोरेक्सिया नर्वोसा, उपवास के दौरान आहार प्रतिबंध, उपवास, हेमोडायलिसिस, अग्नाशयशोथ, असंतुलित पोषण, पैरेंट्रल पोषण, अधिक भोजन, लंबे समय तक अंतःशिरा ग्लूकोज संक्रमण। इन सभी स्थितियों को पूर्वगामी कारक माना जा सकता है।

तीव्र ईवी में हिस्टोलॉजिकल परिवर्तनों में एस्ट्रोसाइट्स और ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स की सूजन के साथ इंट्रा- और बाह्य कोशिकीय एडिमा, माइक्रोग्लियल कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि, नेक्रोटिक प्रक्रिया के विभिन्न चरण, डिमाइलिनेशन, एंजियोजेनेसिस, पेटीचियल हेमोरेज और रक्त-मस्तिष्क बाधा को नुकसान शामिल है। सबसे अधिक स्पष्ट परिवर्तन तीसरे वेंट्रिकल से सटे संरचनाओं में होते हैं [ एमआरआई स्कैन]: थैलेमस की औसत दर्जे की सतह पर, पेरियाक्वेडक्टल ग्रे मैटर में, स्तनधारी शरीर, क्वाड्रिजेमिनल मिडब्रेन की प्लेट। इन क्षेत्रों में क्षति ईवी के लिए विशिष्ट है, क्योंकि ये संरचनाएँ भिन्न हैं उच्च स्तरऑक्सीडेटिव चयापचय और इसलिए थायमिन की कमी के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील होते हैं। कम सामान्यतः, सेरिबैलम, डेंटेट न्यूक्लियस, कपाल तंत्रिका नाभिक, लाल न्यूक्लियस, कॉडेट न्यूक्लियस, कॉर्पस कॉलोसम के स्प्लेनियम और सेरेब्रल कॉर्टेक्स में परिवर्तन पाए जाते हैं।

ईवी की क्लासिक शुरुआत लक्षणों की एक विशिष्ट त्रय की अचानक उपस्थिति है: परिवर्तन मानसिक स्थिति, नेत्र रोग और गतिभंग (कुछ लेखकों की सिफारिशों के अनुसार, शास्त्रीय विवरणों के अनुसार, ईवी निम्नलिखित मुख्य लक्षणों के टेट्राड द्वारा प्रकट होता है: नेत्र रोग, निस्टागमस, गतिभंग, भ्रम; ईवी के संभावित अतिरिक्त नेत्र संबंधी लक्षण ऑप्टिक की सूजन हैं डिस्क और रेटिना रक्तस्राव)। हालाँकि, यह नैदानिक ​​तस्वीर केवल एक तिहाई रोगियों में होती है। सबसे आम अभिव्यक्ति मानसिक स्थिति में बदलाव है: भ्रम, स्थानिक भटकाव, चक्कर आना, उनींदापन, उदासीनता, स्मृति हानि के साथ संज्ञानात्मक हानि, ध्यान केंद्रित करने में असमर्थता, [गंभीर ईवी में] कोमा और मृत्यु; ये लक्षण थैलेमस और मास्टॉयड निकायों के नाभिक को नुकसान के कारण होते हैं।

टिप्पणी! चेतना के अवसाद, नेत्र रोग, गतिभंग और हाइपररिफ्लेक्सिया का संयोजन भी बिकरस्टाफ ब्रेनस्टेम एन्सेफलाइटिस [बीएसई] की विशेषता है (बीएसई के विकास का ऑटोइम्यून तंत्र अब संदेह में नहीं है: 23% मामलों में स्थिति दस्त के कारण जुड़ी हुई है) कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी, या अक्सर साइटोमेगालोवायरस या माइकोप्लाज्मा निमोनिया के संक्रमण से जुड़ा होता है; ईबीएस वाले 66 - 68% रोगियों में एंटी-जीक्यू1बी आईजीजी एंटीबॉडी पाए जाते हैं। एसईबी के बारे में और पढ़ें [ 1 ] लेख में "बिकरस्टाफ ब्रेनस्टेम एन्सेफलाइटिस, एक्यूट ट्रांसवर्स मायलाइटिस और एक्यूट मोटर एक्सोनल न्यूरोपैथी: ओवरलैप सिंड्रोम वाले रोगियों के निदान और उपचार में कठिनाइयाँ। नैदानिक ​​​​अवलोकन" ए.एफ. मुर्तज़िना, ई.एस. नौमोवा, एस.एस. निकितिन, एल.एम. बोरिस्किना, ए.वी. लैगुटिन; मेडिकल सेंटर "प्रैक्टिकल न्यूरोलॉजी", मॉस्को; नॉर्मोडेंट क्लिनिक सेंट्रल एलएलसी, मॉस्को; राष्ट्रपति प्रशासन के संघीय राज्य बजटीय संस्थान "क्लिनिक के साथ केंद्रीय नैदानिक ​​​​अस्पताल"। रूसी संघ, मॉस्को (पत्रिका "न्यूरोमस्कुलर रोग" संख्या 3, 2017) [पढ़ें] और [ 2 ] लेख में "बिकरस्टाफ एन्सेफलाइटिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ" वालिकोवा टी.ए., पुगाचेंको एन.वी., गोलिकोवा एन.बी., अलीफिरोवा वी.एम., अज़हरमाचेवा एम.एन.; साइबेरियन स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी, टॉम्स्क; OGUZ "टॉम्स्क रीजनल क्लिनिकल हॉस्पिटल", टॉम्स्क (पत्रिका "बुलेटिन ऑफ़ साइबेरियन मेडिसिन" नंबर 2, 2011) [पढ़ें]।

ईवी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अक्सर स्पष्ट नहीं होती हैं, जो इसके समय पर निदान को काफी जटिल बनाती है और इसलिए, रोगियों को आवश्यक चिकित्सा देखभाल के प्रावधान को रोकती है। लक्षणों का उपरोक्त शास्त्रीय टेट्राड हर दसवें मामले में निर्धारित होता है, इसलिए रोग अक्सर (कुछ आंकड़ों के अनुसार, 80% मामलों में) अज्ञात रहता है, अक्सर शव परीक्षण के दौरान ही पहचाना जाता है या, बहुत अधिक दुर्लभ मामलों में, न्यूरोइमेजिंग अध्ययन के दौरान एक आकस्मिक खोज के रूप में।

दृश्य गड़बड़ी के संदर्भ में, पूर्ण नेत्र रोग दुर्लभ है, सबसे आम खोज निस्टागमस (आमतौर पर क्षैतिज) है। चलते समय संतुलन विकार गतिभंग से प्रकट होता है, और बाद में हल्की गंभीरता से लेकर खड़े होने में पूर्ण असमर्थता तक भिन्न हो सकता है। यह अनुमस्तिष्क वर्मिस और वेस्टिबुलर डिसफंक्शन की क्षति का परिणाम है। कुछ मामलों में, पोलीन्यूरोपैथी और डिसरथ्रिया देखे जाते हैं। कभी-कभी बीमारी की शुरुआत अलग दिख सकती है: धमनी हाइपोटेंशन और टैचीकार्डिया के साथ दिल की विफलता, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण (पेट दर्द और मतली), हाइपोथैलेमस के पीछे के लोब को नुकसान के कारण हाइपोथर्मिया, थैलेमस की भागीदारी के साथ बहरापन, मिर्गी के दौरे की स्थिति में ग्लूटामेटेरिक प्रणाली की बढ़ी हुई गतिविधि। हमारे मरीज को ओकुलोमोटर गड़बड़ी (निस्टागमस), गतिभंग, मतली और उल्टी थी।

ईवी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विविधता को ध्यान में रखते हुए, 1997 में डी. केन एट अल। इस बीमारी के लिए नैदानिक ​​​​मानदंडों के दो समूह विकसित किए गए: पुरानी शराब से पीड़ित रोगियों के लिए और उन रोगियों के लिए जो शराब का दुरुपयोग नहीं करते हैं। पहले समूह को निम्नलिखित में से कम से कम 2 मानदंडों की उपस्थिति की आवश्यकता होती है: कुपोषण, ओकुलोमोटर गड़बड़ी, अनुमस्तिष्क क्षति के संकेत और मानसिक स्थिति में परिवर्तन। दूसरे समूह में अन्य लक्षणों के बिना मानसिक स्थिति में बदलाव की सबसे अधिक विशेषता है, जो देर से निदान का मुख्य कारण है।

विभेदक निदान स्ट्रोक और इंट्राक्रानियल रक्तस्राव, मेनिनजाइटिस और एन्सेफलाइटिस, ब्रेन ट्यूमर, विषाक्तता, यकृत विफलता, मार्चिफावा-बिग्नामी रोग, मेट्रोनिडाजोल-प्रेरित एन्सेफैलोपैथी के साथ किया जाना चाहिए।

संदर्भ सूचना. मार्चियाफावा-बिग्नामी रोग (कॉर्पस कैलोसम का प्राथमिक अध: पतन) विशेष रूप से तीव्र और दीर्घकालिक (20 वर्ष से अधिक) शराब के सेवन वाले शराबियों में होता है। इसका आधार कॉर्पस कैलोसम, कमिसर्स का परिगलन है। नैदानिक ​​लक्षण अत्यधिक परिवर्तनशील होते हैं। गंभीर मामलों में, बेहोशी की स्थिति तीव्र रूप से विकसित होती है; पाठ्यक्रम के सूक्ष्म संस्करण में, ललाट लक्षणों का प्रगतिशील विकास, पैल्विक विकार और चलने में कठिनाई देखी जाती है। कुछ रोगियों में डिसरथ्रिया, हेमिपेरेसिस या एफैसिक विकार हो सकते हैं। न्यूरोइमेजिंग अध्ययन (सीटी/एमआरआई) से कॉर्पस कैलोसम और कमिसर्स में परिवर्तन का पता चलता है, और कभी-कभी सेंट्रम सेमीओवेल के क्षेत्र में भी परिवर्तन नोट किए जाते हैं। जब आप शराब पीना बंद कर देंगे तो लक्षणों में सुधार हो सकता है उचित पोषणहालाँकि, मनोभ्रंश अपरिवर्तनीय है।

ईवी अनिवार्य रूप से एक नैदानिक ​​​​निदान है, और रक्त में थायमिन एकाग्रता का निर्धारण और एरिथ्रोसाइट ट्रांसकेटोलेज़ गतिविधि इसकी पुष्टि में केवल सहायक भूमिका निभाती है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) पेरियाक्वेडक्टल ग्रे मैटर और मेडियल थैलेमस के स्तर पर कम घनत्व वाले क्षेत्रों की पहचान कर सकती है, लेकिन ज्यादातर मामलों में यह विधि तीव्र ईवी में फोकल पैथोलॉजी को प्रकट नहीं करती है। वर्तमान में अत्यधिक विशिष्ट और सर्वाधिक प्रभावी तरीकाईवी का निदान एमआरआई है। ऐसे रोगियों में एमआरआई आमतौर पर T2W और FLAIR मोड में द्विपक्षीय सममित हाइपरइंटेंस पैथोलॉजिकल फ़ॉसी को प्रकट करता है, उनका विशिष्ट स्थानीयकरण थैलेमस (स्कैन 2 और 3), मास्टॉयड बॉडी (स्कैन 1 और 4), क्वाड्रिजेमिनल प्लेट (स्कैन 1) और पेरियाक्वेडक्टल ज़ोन है। (स्कैन 1). असामान्य स्थानीयकरणों में मेडुला ऑबोंगटा और पोंस, सेरिबैलम के डेंटेट न्यूक्लियस, लाल न्यूक्लियस, मिडब्रेन के मूल नाइग्रा, कपाल नसों के नाभिक, वर्मिस और सेरिबेलर गोलार्धों के मध्यवर्ती भाग, कॉर्पस कॉलोसम में निष्कर्ष शामिल हैं। , सेरेब्रल फोर्निक्स, पुच्छल नाभिक का सिर, फ्रंटो-पार्श्विका छाल एक नियम के रूप में, विशिष्ट स्थानों में परिवर्तन के साथ-साथ असामान्य रूप से स्थित घावों का पता लगाया जाता है। पीछे की ओर प्रभावी उपचारविटामिन बी1, नैदानिक ​​लक्षणों के क्रमिक विपरीत विकास के साथ, फोकल एमआरआई परिवर्तन.

सेरिबैलम में सिग्नल की तीव्रता में बदलाव पुरानी शराब के रोगियों और शराब के सेवन से जुड़े ईवी के मामलों दोनों में देखा जाता है। साहित्य के अनुसार, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में सेरेब्रल कॉर्टेक्स की भागीदारी पूर्वानुमानित रूप से प्रतिकूल है, क्योंकि यह पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की अपरिवर्तनीयता को इंगित करता है (हालांकि, हाल ही में एन.डब्ल्यू. कुई एट अल ने ईवी के एक मामले का वर्णन किया है जो शराब के सेवन से जुड़ा नहीं है: एक मरीज 45 दिनों की वनस्पति अवस्था के बाद सेरेब्रल कॉर्टेक्स को नुकसान, थायमिन के पैरेंट्रल प्रशासन के कारण उन्हें होश आ गया)। हालाँकि, एमआरआई पर पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की अनुपस्थिति ईवी के निदान को बाहर नहीं करती है; इस मामले में, गैडोलीनियम के अंतःशिरा प्रशासन के साथ एक अध्ययन मदद कर सकता है (RADIOMED.RU पोर्टल पर ईवी के लिए एमआरआई स्कैन भी देखें)।

"अल्कोहलिक" और "गैर-अल्कोहलिक" ईवी के बीच मूलभूत अंतर का वर्णन साहित्य में किया गया है। सबसे पहले, रोगियों में शराब की लतईवी में विशिष्ट घावों को स्तनधारी निकायों और अनुमस्तिष्क वर्मिस के शोष के साथ जोड़ा जाता है, जो ईवी के पिछले उत्तेजनाओं का संकेत है। इसके विपरीत, "गैर-अल्कोहल" ईवी वाले रोगियों में, कोई एट्रोफिक विकार नहीं होते हैं, और एमआरआई के दौरान सिग्नल की तीव्रता में परिवर्तन मुख्य रूप से थायमिन-निर्भर चयापचय प्रक्रियाओं के नियमन में विकार के कारण होता है। ऐसा माना जाता है कि मस्तिष्क पदार्थ में फोकल परिवर्तनों का असामान्य स्थानीयकरण (लेकिन हमेशा विशिष्ट के साथ मिलकर) "गैर-अल्कोहल" ईवी के लिए भी अधिक विशिष्ट है (हालांकि, 2012 में, के.एस. लिउ एट अल ने एक दिलचस्प मामले का वर्णन किया: एक में "अल्कोहलिक" ईवी के साथ रोगी » विशिष्ट स्थानीयकरण के साथ घावों की अनुपस्थिति में जैतून, मेडुला ऑबोंगटा में कपाल तंत्रिका नाभिक और सेरिबैलम के डेंटेट नाभिक में ईवी घाव पाए गए।

एमआरआई का उपयोग करके औसत दर्जे के थैलेमस में सममित फोकल परिवर्तनों का विभेदक निदान निम्नलिखित बीमारियों के साथ किया जाना चाहिए: सेरेब्रल शिरापरक घनास्त्रता, पैरामेडियन थैलेमिक सिंड्रोम, सुपीरियर बेसिलर सिंड्रोम, वायरल एन्सेफलाइटिस, तीव्र प्रसारित एन्सेफैलोमाइलाइटिस, एटिपिकल क्रुट्ज़फेल्ड-जैकब रोग, प्राथमिक सेरेब्रल लिंफोमा, इन्फ्लूएंजा वायरस प्रकार आह, वेस्ट नाइल मेनिंगोएन्सेफलाइटिस। डेंटेट नाभिक, कपाल तंत्रिका नाभिक, लाल नाभिक, कॉर्पस कॉलोसम के स्प्लेनियम में सममित घावों का विभेदक निदान मेट्रोनिडाजोल-प्रेरित एन्सेफैलोपैथी के साथ किया जाना चाहिए।

ईवी एक चिकित्सीय आपात स्थिति है, और किसी भी देरी से अपरिवर्तनीय न्यूरोलॉजिकल क्षति और मृत्यु हो सकती है। यदि ईवी का संदेह हो या इसकी शुरुआत हो, तो उपचार में थायमिन निर्धारित करना शामिल है। आज तक, थायमिन की इष्टतम खुराक, इसके प्रशासन की विधि और उपचार के समय पर कोई सहमति नहीं है। परंपरागत रूप से, पैरेंट्रल प्रशासन के लिए प्रति दिन कम से कम 100 मिलीग्राम विटामिन की सिफारिश की जाती है; हाल ही में, कुछ लेखक दिन में 3 बार थायमिन 200 मिलीग्राम देने की सलाह देते हैं। थियामिन किसी भी कार्बोहाइड्रेट को लेने से पहले या उनके साथ एक साथ निर्धारित किया जाता है, क्योंकि ग्लूकोज का एक अलग प्रशासन रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ा सकता है। तीव्र ईवी में सुधार के पहले लक्षण पहले सप्ताह के भीतर दिखाई देते हैं, लेकिन आमतौर पर स्थिति के स्थिर होने की अवधि 1 से 3 महीने तक होती है। हालाँकि, चलने पर निस्टागमस और गतिभंग जैसी न्यूरोलॉजिकल कमी का बने रहना व्यापक है। उपचार के अभाव में या थायमिन की कम खुराक के मामले में, ईवी से मस्तिष्क पदार्थ को अपरिवर्तनीय क्षति होती है और परिणामस्वरूप, 20% रोगियों में मृत्यु हो जाती है और 85% जीवित बचे लोगों में कोर्साकॉफ सिंड्रोम का गठन होता है।

वर्निक की एन्सेफैलोपैथी: असामान्य पाठ्यक्रम के प्रकार

वर्निक एन्सेफैलोपैथी (गाइ-वर्निक) गंभीर अल्कोहलिक प्रलाप के परिणामस्वरूप लंबे समय तक बड़े पैमाने पर शराब के सेवन वाले रोगियों में विकसित होती है और, कम अक्सर, धीरे-धीरे, पिछले बुखार के बिना (डिलीरियम ट्रेमेंस)। वर्निक एन्सेफेलोपैथी का खतरा खाने के विकारों, सामान्य थकावट, चयापचय संबंधी विकारों के साथ आंतरिक रोगों और पिछले शराबी मनोविकारों के साथ बढ़ जाता है। रोग की विशेषता एक प्रतिकूल पाठ्यक्रम है जिसमें उच्च मृत्यु दर और जीवित रोगियों में कोर्साकोव के मनोविकृति का लगातार परिणाम होता है।

बीमारी का सार, वर्निक की तीव्र अल्कोहलिक एन्सेफैलोपैथी, यह है कि यह गंभीर शराबी मस्तिष्क क्षति के प्रकारों में से एक है, जिसका महत्व उच्च (चिकित्सकीय रूप से परिभाषित मामलों में 40% से अधिक) मृत्यु दर और परिणाम की संभावना से निर्धारित होता है। कोर्साकोव का मनोविकृति, लंबे समय तक गंभीर शराब के नशे की पृष्ठभूमि के खिलाफ मिडब्रेन और डाइएनसेफेलॉन को रक्तस्रावी क्षति, जिसका कारण [रक्तस्रावी घाव] थायमिन (विटामिन बी 1) की कमी है, जिससे थायमिन पायरोफॉस्फेट (टीपीपी) और ए का अपर्याप्त गठन होता है। टीपीपी-निर्भर एंजाइमों की गतिविधि में कमी जो मस्तिष्क के ऊतकों में कई चयापचय प्रतिक्रियाओं को उत्प्रेरित करते हैं। टीपीपी-निर्भर एंजाइमों की गतिविधि में कमी गामा-एमिनोब्यूट्रिक एसिड (जीएबीए) और एस्पार्टेट की मस्तिष्क सामग्री में कमी के कारणों में से एक है। इन कारकों के परिणामस्वरूप उत्पन्न होने वाले न्यूरोमेटाबोलिक परिवर्तन ग्लूटामेट के एक्साइटोटॉक्सिक प्रभाव के लिए न्यूरॉन्स की संवेदनशीलता को बढ़ाते हैं, एनएमडीए रिसेप्टर्स के साथ इसके संबंध से बड़े पैमाने पर रिलीज आश्रित व्यक्तियों में तीव्र शराब निकासी के दौरान नोट किया जाता है। इसके अलावा, मोनोअमाइन और एसिटाइलकोलाइन की गतिविधि में परिवर्तन, रक्त-मस्तिष्क बाधा की पारगम्यता में वृद्धि और यकृत समारोह में कमी शराब मनोविकृति के विकास में एक निश्चित भूमिका निभाती है। इसी तरह की न्यूरोमेटाबोलिक प्रक्रियाएं अल्कोहल परिधीय पोलीन्यूरोपैथी का आधार बनती हैं। वर्निक एन्सेफैलोपैथी के नैदानिक ​​लक्षण इस प्रकार हैं:

1 . ओकुलोमोटर विकार जो प्रकृति में द्विपक्षीय और विषम हैं (ऑप्थाल्मोपैरेसिस, स्ट्रैबिस्मस, बाहरी नेत्ररोग, फोटोरिएक्शन में कमी, क्षैतिज और घूर्णी निस्टागमस);
2 . गंभीर अनुमस्तिष्क गतिभंग (एस्टासिया, अबासिया तक);
3 . मानसिक विकार (3.1. वैश्विक भटकाव और उदासीनता की स्थिति; 3.2. दीर्घकालिक स्मृति हानि की प्रबलता, यानी कोर्साकॉफ एमनेस्टिक सिंड्रोम (नीचे देखें); 3.3. लगभग 20% से कम में प्रलाप कांपना, शराब वापसी के लक्षण, या उनके प्रकार हैं) .

1वर्निक की एन्सेफैलोपैथी की एक असामान्य विशेषता यह संभावना है कि वर्निक की एन्सेफैलोपैथी के लक्षणों का क्लासिक त्रय (ऊपर देखें): कुछ लेखकों के अनुसार, मुख्य रूप से भावनात्मक प्रकार, गतिभंग और नेत्र रोग का मूर्खता - केवल 10% रोगियों में पाया जाता है। इसके अक्सर मौन या स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के कारण, वर्निक एन्सेफैलोपैथी अक्सर अपरिचित रहती है और शव परीक्षण या न्यूरोइमेजिंग अध्ययन (एक आकस्मिक खोज सहित) के दौरान इसका पता लगाया जाता है। यह उल्लेखनीय है कि वर्निक एन्सेफैलोपैथी का एक विशिष्ट रूपात्मक (एमआरआई) संकेत, जो स्पष्ट नैदानिक ​​लक्षणों की अनुपस्थिति में इसकी उपस्थिति का संकेत देता है, मैमिलरी निकायों, पेरियाक्वेडक्टल (और कुछ मामलों में, कॉर्टिकल) ग्रे मैटर, मध्य भागों के कई घाव हैं। थैलेमस ऑप्टिक, तीसरे वेंट्रिकल की दीवारें, पोंस, मेडुला ऑबोंगटा और बेसल गैन्ग्लिया। यह माना जाता है कि वर्निक एन्सेफैलोपैथी (इसके गैर-मान्यता प्राप्त रूपों सहित) और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य अल्कोहल-प्रेरित घावों के कारण सामान्य मस्तिष्क उम्र बढ़ने की प्रक्रिया में गिरावट और बुढ़ापे में संज्ञानात्मक शिथिलता हो सकती है।

2वर्निक एन्सेफैलोपैथी की एक असामान्य विशेषता निम्नलिखित तथ्य है: कई लेखकों का मानना ​​​​है कि शराब मनोविकृति के प्रतिकूल पाठ्यक्रम और परिणाम के लिए विश्वसनीय मानदंडों में से एक मनोविकृति विज्ञान और न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के बीच अनुपात में बाद वाले (न्यूरोलॉजिकल) की प्रबलता की ओर बदलाव है। ). पूर्वानुमानित अर्थ में सबसे सौम्य प्रलाप के मामले हैं, जिनमें से नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ मनोविकृति संबंधी लक्षणों से व्यावहारिक रूप से समाप्त हो जाती हैं, और तंत्रिका संबंधी लक्षण स्वायत्त विकारों (यद्यपि हिंसक) में कम हो जाते हैं। यहां तक ​​कि मादक प्रलाप के सबसे तीव्र रूप भी कांपते हैं, जो अत्यधिक प्रचुर मतिभ्रम विकारों और गंभीर साइकोमोटर आंदोलन के साथ होते हैं, लेकिन गंभीर तंत्रिका संबंधी विकारों और आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ नहीं होते हैं, समय पर और पर्याप्त उपचार के साथ प्रतिकूल परिणाम का लगभग कोई खतरा नहीं होता है। रोग के तीव्र पाठ्यक्रम को न केवल धातु-अल्कोहल मनोविकृति के मामले में एक अनुकूल संकेत माना जाता है, बल्कि इसे एक अनुकूल संकेत भी माना जा सकता है। सामान्य नियममनश्चिकित्सा। मानसिक विकारों की तीव्र शुरुआत को सिज़ोफ्रेनिया में अनुकूल पूर्वानुमान के लिए एक मानदंड माना जाता है। धातु-अल्कोहल मनोविकृति के पाठ्यक्रम में वृद्धि का एक संकेत इसके स्तर में एक साधारण (तथाकथित मात्रात्मक) कमी, जैसे कि स्तब्धता या स्तब्धता द्वारा प्रलापपूर्ण स्तब्धता का प्रतिस्थापन है। इससे भी अधिक भयानक लक्षण प्रलापपूर्ण स्तब्धता का मानसिक स्तब्धता में परिवर्तन है। यदि लगातार ज्वरयुक्त अनिद्रा का स्थान उनींदापन ने ले लिया है, और मोटर उन्माद का स्थान सुस्ती या बिस्तर में उत्तेजना ने ले लिया है, तो हम प्रलाप के तीव्र एन्सेफैलोपैथी के प्रतिकूल चरण में परिवर्तन को कह सकते हैं। , रोगियों के जीवन के लिए गंभीर खतरों की घटना के कारण चिकित्सीय उपायों में मूलभूत परिवर्तन की आवश्यकता है।

3वर्निक की एन्सेफैलोपैथी का एक असामान्य (फीचर) रूप वे मामले हैं जब वर्निक की एन्सेफैलोपैथी के उन्नत चरण में कोर्साकॉफ सिंड्रोम हावी हो जाता है, जिसमें वर्तमान घटनाओं के लिए भूलने की बीमारी भी शामिल है, जब रोगी दूर की घटनाओं के लिए स्मृति बनाए रखते हुए नई जानकारी नहीं सीख सकता है, समय और स्थान में बिगड़ा हुआ अभिविन्यास , भ्रम और छद्म स्मृतियाँ (वास्तविक घटनाओं की विकृत यादें)। इसलिए, संपूर्ण लक्षण परिसर को वर्निक रोग के रूप में नामित किया गया है, यदि कोई भूलने की बीमारी नहीं है, या वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम के रूप में, यदि ओकुलोमोटर विकारों और गतिभंग के साथ भूलने संबंधी लक्षणों का पता लगाया जाता है। कोर्साकोव के मनोविकृति का परिणाम अलग-अलग होता है। 20% से कम रोगियों में पूर्ण या लगभग पूर्ण पुनर्प्राप्ति होती है। अन्य रोगियों में, रिकवरी आमतौर पर धीमी और अधूरी होती है। अवशिष्ट लक्षणों की गंभीरता के आधार पर, कुछ रोगियों की देखभाल क्लिनिक के बाहर की जा सकती है, जबकि अन्य को नर्सिंग सुविधा में रखा जाना चाहिए। अवशिष्ट मानसिक स्थिति को बातचीत के बिना महत्वपूर्ण स्मृति चूक की विशेषता है; रोगी घटनाओं को सही समय अनुक्रम में वितरित करने में असमर्थ है। रोग का यह अंतिम चरण, जिसके समय तक ओकुलोमोटर गड़बड़ी और गतिभंग की गंभीरता कम हो जाती है या बिल्कुल भी पहचाना नहीं जा सकता है, अक्सर अस्पष्ट रूप से शराबी गिरावट, या शराबी मनोभ्रंश की स्थिति के रूप में नामित किया जाता है।

4वर्निक एन्सेफैलोपैथी की एक असामान्य विशेषता यह है कि इसके सूक्ष्म रूप शराब के रोगियों के स्वास्थ्य और जीवन के लिए गंभीर खतरा पैदा कर सकते हैं। विचारित संज्ञानात्मक विकारों और एन्सेफेलोपैथी के विशिष्ट रूपों के साथ, कुछ मामलों में लंबे समय तक शराब का दुरुपयोग कार्बनिक प्रकार के अनुसार व्यक्तित्व के स्तर में गिरावट की अलग-अलग डिग्री की विशेषता है, जिसका महत्व विभिन्न प्रतिकूल प्रभावों से निर्धारित होता है। स्वास्थ्य, पारस्परिक संबंधों के साथ-साथ पेशेवर उपयुक्तता और सामाजिक अनुकूलन पर भी।

सूत्रों का कहना है: 1. लेख "वर्निक एन्सेफैलोपैथी के अनुकूल परिणाम का नैदानिक ​​​​अवलोकन" यू.पी. द्वारा। सिवोलाप, वी.ए. सवचेनकोव, एम.वी. यानुश्केविच, ए.एम. याकोवचुक (मॉस्को मेडिकल एकेडमी का नाम आई.एम. सेचेनोव के नाम पर, मॉस्को सिटी क्लिनिकल हॉस्पिटल नंबर 33 का नाम ए.ए. ओस्ट्रौमोव के नाम पर); 2. लेख "शराब पीने वालों में मानसिक विकार" यू.पी. द्वारा। ग्रेपॉ; जीबीओयू वीपीओ फर्स्ट मॉस्को स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी के नाम पर रखा गया। आई.एम. सेचेनोव रूसी संघ के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय (पत्रिका "मनोचिकित्सा और साइकोफार्माकोथेरेपी" संख्या 6 - 2011; तीसरा लेख "शराबी मस्तिष्क रोग (शराब मनोविकृति के वर्गीकरण के मुद्दे पर)" वाई.पी. सिवोलाप (जर्नल ऑफ़ न्यूरोलॉजी एंड साइकियाट्री) एस.एस. कोर्साकोवा नंबर 5 - 2006 के नाम पर); 4. "वर्निक एन्सेफैलोपैथी (बीमारी) की समीक्षा" रेडियोलॉजी डॉक्टरों की वेबसाइट RADIOMED.RU v 2.0।

कोर्साकोव के मनोविकृति में भूलने की बीमारी को स्वयं एस.एस. के एक क्लासिक विवरण द्वारा स्पष्ट रूप से चित्रित किया गया है। कोर्साकोव (1954): "एक रोगी से मुझे लगभग लगातार निम्नलिखित बातें सुननी पड़ीं: "मैं आज लेटा था, अब मैं उठूंगा - केवल इसी क्षण मेरे पैरों में किसी तरह ऐंठन हो गई - जैसे ही वे अलग हुए, मैं उठ जाऊँगा।” उनके घुटनों में लंबे समय तक सिकुड़न थी, लेकिन, इसके अस्तित्व को याद न करते हुए, उनका मानना ​​था कि यह केवल एक क्षण की बात थी। इसी मरीज ने स्पष्ट रूप से दावा किया कि उसके पैरों में कोई दर्द नहीं है, लेकिन इस बीच उसे बहुत तेज शूटिंग दर्द हुआ: जब वह गोली मारता था, तो वह चिल्लाता था, और फिर तुरंत सवाल का जवाब देता था कि उसे बिल्कुल दर्द नहीं था। ...एक ही मरीज, अखबार पढ़ते हुए, एक ही पंक्ति को लगातार दस बार पढ़ सकता है जैसे कि यह बिल्कुल नया हो; हुआ यह कि संयोगवश उसकी नज़र किसी दिलचस्प चीज़ पर रुक जाती और वह यह पंक्ति ज़ोर से अपनी माँ को पढ़कर हँसने लगता; लेकिन इस समय, निश्चित रूप से, वह कुछ सेकंड के लिए अपनी आँखें उस जगह से हटा लेगा जहाँ वह पढ़ रहा था, और फिर, जब उसकी नज़र फिर से इस जगह पर पड़ती है, कम से कम तुरंत, वह फिर से उन्हीं शब्दों के साथ: "सुनो" , माँ" - इस परिच्छेद को पढ़ता है, और इस प्रकार इसे कई बार दोहराया जा सकता है..."

गंभीर मामलों में, फिक्सेशन भूलने की बीमारी की अभिव्यक्तियाँ भूलने की बीमारी के स्तर तक पहुँच सकती हैं। मूलभूत अंतरमनोभ्रंश से कोर्साकोव का मनोविकृति मानसिक विकारों की चयनात्मक प्रकृति है जो व्यावहारिक रूप से व्यक्तित्व के संरक्षण के साथ संज्ञानात्मक हानि की सीमा से आगे नहीं जाती है। कोर्साकॉफ मनोविकृति के रोगियों में भूलने की बीमारी के लक्षण कभी-कभी बातचीत के साथ होते हैं, जिसकी प्रतिपूरक भूमिका स्मृति अंतराल को उन घटनाओं से भरना है जो वास्तव में घटित नहीं हुई थीं (भूलने योग्य "अंतराल" भरना)। कोर्साकॉफ के मनोविकृति के अतिरिक्त लक्षणों में उदासीनता और अन्य मनोदशा संबंधी विकार शामिल हैं।

कोर्साकोव के मनोविकृति वाले रोगियों में भूलने की बीमारी के प्रस्तावित तंत्र मैमिलरी-थैलेमिक मार्गों की चालकता के गंभीर व्यवधान से जुड़े हैं, जो कि महत्वपूर्णस्मृति के निर्माण और समेकन में, और, जाहिरा तौर पर, दृश्य थैलेमस के मैमिलरी निकायों और नाभिक को होने वाली क्षति रोग के नैदानिक ​​लक्षणों के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। इसके अलावा, कुछ लेखकों के अनुसार, कोर्साकॉफ मनोविकृति की विशिष्ट बेहोशी की घटना के लिए प्रीफ्रंटल कॉर्टेक्स और विशेष रूप से इसके वेंट्रोमेडियल और ऑर्बिटोफ्रंटल क्षेत्रों में परिवर्तन विशेष महत्व रखते हैं। मुख्य कारणकोर्साकॉफ सिंड्रोम में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में मार्गों को नुकसान थायमिन (विटामिन बी 1) की कमी है, जो कुपोषण से जुड़ा है, भोजन के साथ थायमिन (साथ ही अन्य विटामिन) का अपर्याप्त सेवन, इसके अवशोषण में कमी और अंत में, कठिनाई थायमिन को थायमिन पायरोफॉस्फेट (टीपीपी) में परिवर्तित करना, जो तथाकथित टीपीपी-निर्भर एंजाइमों (अल्फा-कीटोग्लूटारेट डिहाइड्रोजनेज, पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज और ट्रांसकेटोलेज) के सक्रिय भाग की भूमिका निभाता है, जो तंत्रिका ऊतक के सामान्य चयापचय को बनाए रखने के उद्देश्य से जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं को उत्प्रेरित करता है। . शराब के दुरुपयोग के साथ-साथ थियामिन की कमी, जो रक्त-मस्तिष्क बाधा और इसके सेलुलर परिवहन के माध्यम से विटामिन के मार्ग को बाधित करती है, मस्तिष्क के ऊतकों में इसकी अपर्याप्त सामग्री की ओर ले जाती है और टीटीपी-निर्भर एंजाइमों की गतिविधि में कमी आती है, जो विकास को प्रभावित करती है। स्थानीय लैक्टिक एसिडोसिस, बिगड़ा हुआ माइटोकॉन्ड्रियल कार्य, ऊतक श्वसन प्रक्रियाओं का अवरोध, न्यूरॉन्स और न्यूरोग्लियल कोशिकाओं की ऊर्जा क्षमता में कमी [

वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम विटामिन बी1 (थियामिन) की कमी के कारण होने वाले न्यूरोसाइकिएट्रिक लक्षणों का एक जटिल समूह है। लंबे समय तक शराब पीने और पोषक तत्वों के खराब अवशोषण के साथ विकसित होता है। यह रोग मोटर विकारों, नेत्र पक्षाघात और प्रलाप के रूप में प्रकट होता है।

वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम के विकास के कारण

गे-वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम विटामिन बी1 की कमी के कारण होने वाली नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का एक समूह है जिसके बाद मस्तिष्क में रक्तस्राव होता है। यह घटना सबसे पहले पुरानी शराब के रोगियों में पाई गई थी। सल्फ्यूरिक एसिड से पेट में जलन के बाद लगातार उल्टी से पीड़ित एक महिला में सिंड्रोम के लक्षणों का वर्णन किया गया था।

निम्नलिखित शर्तों के तहत विकसित होता है:

1. दर्द से बचने के लिए गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल कैंसर के लिए उपवास।
2. एनोरेक्सिया।
3. भोजन में थायमिन की कमी।
4. जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग जो भोजन के साथ विटामिन बी1 की आपूर्ति को कम कर देते हैं।
5. पुरानी शराब की लत.
6. मैलोरी-वीस सिंड्रोम के साथ विषाक्तता, गर्भावस्था, शराब की लत के कारण अदम्य उल्टी।
7. एक्वायर्ड सेकेंडरी इम्युनोडेफिशिएंसी।
8. बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह वाले रोगियों में हेमोडायलिसिस।
9. कृमि संक्रमण.

रोग का विकास

वर्निक सिंड्रोम एक एन्सेफैलोपैथी है जो छोटे रक्तस्राव की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, आमतौर पर सबकोर्टिकल संरचनाओं में: ऑप्टिक थैलेमस, मास्टॉयड बॉडी। मिडब्रेन और मेडियल हाइपोथैलेमस भी रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। श्वेत पदार्थ का क्षरण होता है - तंत्रिका कोशिकाओं को एक दूसरे से जोड़ने वाले मार्गों का विघटन।

थैलेमस, हाइपोथैलेमस और मिडब्रेन का अंतरकोशिकीय पदार्थ इस तथ्य के कारण थायमिन की कमी से ग्रस्त है कि इन क्षेत्रों में विटामिन का उपयोग ट्रांसकेटोलेज़ कॉफ़ेक्टर के रूप में किया जाता है। इस पोषक तत्व की कमी से मस्तिष्क और विशेष रूप से उपर्युक्त क्षेत्रों में ऊर्जा की कमी हो जाती है।

विटामिन बी1 के हाइपोविटामिनोसिस से एक्साइटोटॉक्सिक पदार्थ - ग्लूटामिक एसिड का संचय होता है, जिसका न्यूरॉन्स पर रोमांचक प्रभाव पड़ता है। इसका अत्यधिक प्रभाव तंत्रिका कोशिकाओं के कामकाज में और अधिक व्यवधान और उनकी मृत्यु का कारण बनता है।

यह जानना उपयोगी है कि इसका कारण क्या है: शराबी भूलने की बीमारी के मुख्य कारण और उपचार।

महत्वपूर्ण: शराब किन बीमारियों को भड़काती है?

हाइपोथैलेमस स्वायत्त कार्य को नियंत्रित करता है, जो संवहनी स्वर के लिए जिम्मेदार है। वर्निक सिंड्रोम में इसकी हार से मस्तिष्क में सूजन और रक्तस्राव होता है। मृत कोशिकाओं और सफेद तंत्रिका तंतुओं को बाद में ग्लिया, यानी अंतरकोशिकीय पदार्थ द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

यह अनुमस्तिष्क वर्मिस, ओकुलोमोटर के केंद्र, पेट और वेस्टिबुलोकोकलियर तंत्रिकाओं को भी प्रभावित करता है।

वर्निक-कोर्साकॉफ रोग के लक्षण

मस्तिष्क की विभिन्न संरचनाओं के क्षतिग्रस्त होने से उनके कार्य में व्यवधान उत्पन्न होता है। वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम में निम्नलिखित नैदानिक ​​लक्षण शामिल हैं:

1. , निस्टागमस (नेत्रगोलक का कांपना)।
2. सिरदर्द।
3. घबराहट, मोटर उत्तेजना.
4. भूलने की बीमारी, कन्फैब्युलेशन (स्मृति भ्रम)।
5. प्रलाप: प्रलाप, मतिभ्रम।
6. शक्तिहीनता, गतिहीनता।
7. मतली, उल्टी, नाराज़गी, मल विकार।
8. स्वायत्त विकार: पसीना, ठंड लगना, चेहरे का लाल होना।

सेरिबैलम को नुकसान होने से गतिभंग होता है, जो अस्थिर चाल और आंदोलनों के बिगड़ा समन्वय में व्यक्त होता है। उस क्षेत्र में रक्तस्राव जहां ओकुलोमोटर तंत्रिका का केंद्रक स्थित होता है, नेत्रगोलक का कारण बनता है, यानी नेत्रगोलक का पक्षाघात।

पुतली की सजगता में परिवर्तन और प्रकाश के प्रति असममित प्रतिक्रिया संभव है। शीत परीक्षण के परिणाम अक्सर मानक की तुलना में कम हो जाते हैं।

हाइपोथैलेमस और उसके नाभिक को नुकसान होने से स्वायत्त विकार होते हैं:

• शरीर के तापमान में वृद्धि या ठंड लगना;
• त्वचा वाहिकाओं का फैलाव या संकुचन;
• रंग में बदलाव.

वेगस तंत्रिका के केंद्रक तने वाले भाग में स्थित होते हैं, इसलिए इस स्थान पर सूजन और रक्तस्राव से पाचन तंत्र में विकार उत्पन्न होते हैं, जिसे यह नियंत्रित करता है। यह दस्त या अस्थिर मल, उल्टी से प्रकट होता है।

विटामिन बी1 की कमी से न केवल केंद्रीय, बल्कि परिधीय भी प्रभावित होता है तंत्रिका तंत्र, पोलीन्यूरोपैथी विकसित होती है।

कोर्साकॉफ सिंड्रोम, जो रक्तस्राव के बाद होता है, में मानसिक विकारों के साथ-साथ आंशिक स्मृति हानि भी शामिल है। साथ ही भूलने की बीमारी भी बढ़ सकती है। तंत्रिका कोशिकाओं के बीच संबंधों के क्षतिग्रस्त होने से याददाश्त में बदलाव आ जाता है और व्यक्ति किसी घटना के समय को लेकर भ्रमित हो सकता है। प्रलाप एक मतिभ्रम भ्रम संबंधी विकार है। अक्सर व्यक्ति स्तब्ध यानी स्तब्ध अवस्था में होता है।

वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम का निदान और उपचार

रोगी की जांच न्यूरोलॉजिस्ट और मनोचिकित्सक द्वारा की जानी चाहिए। नशीली दवाओं के नशे के कारण सिज़ोफ्रेनिया, मस्तिष्क ट्यूमर, मनोविकृति जैसी विकृति के साथ विभेदक निदान किया जाता है।

समय पर इलाज से भूलने की बीमारी को बिगड़ने से रोका जा सकेगा। आपातकालीन सहायता प्रदान करने में देरी से रोगी की मृत्यु हो सकती है। उपचार के लिए, विटामिन बी1 का उपयोग किया जाता है, पैरेन्टेरली (चमड़े के नीचे, अंतःशिरा इंजेक्शन) प्रशासित किया जाता है। चिकित्सीय सुधार होने तक थायमिन थेरेपी की जाती है। यह याद रखना चाहिए कि यह दवा, अपनी हानिरहितता के बावजूद, रोगी में एनाफिलेक्टिक सदमे का कारण बन सकती है। अन्य बी विटामिन भी पेश किए जाते हैं: पाइरिडोक्सिन, कोबालामिन, निकोटिनिक एसिड।

मरीजों को यह भी दिखाया जाता है:

1. जब उपयोग समाप्त हो जाए उपचय स्टेरॉइडशरीर का वजन बढ़ाने के लिए.
2. इन विकारों का कारण बनने वाली अंतर्निहित बीमारी का इलाज किया जाता है: शराब, मैलोरी-वीस सिंड्रोम, उल्टी।
3. कोशिकाओं को ऑक्सीजन की कमी से बचाने के लिए एंटीहाइपोक्सिक दवाओं का उपयोग किया जाता है: मेक्सिडोल।
4. एंजियोप्रोटेक्टर एक्टोवजिन रक्त परिसंचरण और रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार करता है।
5. स्मृति को संरक्षित करने के लिए नूट्रोपिक दवाओं का उपयोग किया जाता है: नूपेप्ट, अनिरासेटम।

निष्कर्ष

विटामिन बी1 - महत्वपूर्ण पुष्टिकर, जिसकी कमी से वर्निक एन्सेफैलोपैथी और कोर्साकॉफ मानसिक सिंड्रोम होता है। बीमारी का इलाज जितनी जल्दी शुरू किया जाएगा, रोग का निदान उतना ही अनुकूल होगा। यदि समय पर सहायता प्रदान नहीं की गई तो विकलांगता और यहां तक ​​कि मृत्यु भी हो सकती है। गहरी जड़ें जमा चुके वर्निक-कोर्साकॉफ एन्सेफैलोपैथी के साथ, चाल की अस्थिरता और स्मृति हानि के रूप में अवशिष्ट अभिव्यक्तियाँ संभव हैं।

वर्निक एन्सेफैलोपैथी विटामिन बी1 (थियामिन) की कमी के कारण होने वाला एक तीव्र, प्रतिवर्ती मस्तिष्क विकार है, जो अक्सर लंबे समय तक शराब के सेवन के कारण होता है। यह विकृतिमानसिक विकारों, मस्तिष्क संबंधी विकारों और उच्च मृत्यु दर के साथ।

वर्निक एन्सेफैलोपैथी के विकास का मुख्य कारण मस्तिष्क कोशिकाओं को विटामिन बी1 की अपर्याप्त आपूर्ति है। यदि यह अल्कोहल के न्यूरोटॉक्सिक प्रभाव के कारण होता है, जब इथेनॉल थायमिन के अवशोषण और, तदनुसार, इसके सेलुलर परिवहन को अवरुद्ध करता है, तो इस बीमारी को गे-वर्निक सिंड्रोम कहा जाता है। इस मामले में न्यूरोनल डिसफंक्शन विशिष्ट लक्षणों के प्रकट होने से बहुत पहले होता है।

इस समय, शरीर व्यक्ति को नींद संबंधी विकार, वजन घटना, बार-बार ऐंठन, थकान, कमजोरी और अकारण मतली के रूप में चल रहे विकारों के बारे में कुछ संकेत भेजता है। हालाँकि, जीवन की तेज़ गति, जल्दी जागने और अस्वास्थ्यकर स्नैक्स की आदत को देखते हुए, इनमें से कई लक्षण अधिकांश लोगों के लिए रोजमर्रा की जिंदगी बन गए हैं, न कि बीमारी का संकेत। इसलिए, इस सिंड्रोम को पहचानने के लिए प्राथमिक अवस्थायह काफी कठिन है.

अव्यक्त विटामिन बी1 की कमी विनाशकारी परिवर्तनों के संचय की विशेषता है जो मानसिक गतिविधि में अवसाद का कारण बनती है: एकाग्रता, स्मृति, मानसिक प्रतिक्रिया आदि में कमी। इस सिंड्रोम के लक्षणों की क्लासिक तिकड़ी में शामिल हैं:

1. ऑप्थाल्मोप्लेजिया आंख की मांसपेशियों का पक्षाघात है, जो एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकता है। इसके अलावा, कुछ रोगियों को निस्टागमस का अनुभव होता है - तेज गति से आंख का सहज "दोलन" - प्रति मिनट 300 बार तक;
2. गतिभंग - सामान्य मांसपेशी टोन के साथ मोटर कौशल का उल्लंघन;
3. भ्रम - भटकाव, किसी वस्तु पर ध्यान केंद्रित करने में असमर्थता। शराबी मरीज़ अक्सर गंभीर शराबी मनोविकृति के साथ प्रलाप का विकास करते हैं।

तीव्र रूप में, लक्षणों की यह तिकड़ी केवल 30% रोगियों में देखी जाती है। अधिकांश मरीज़ पुरानी कमजोरी, सुस्ती और उदासीनता की शिकायत करते हैं। मस्तिष्क कोशिकाओं को गंभीर क्षति के साथ ओकुलोमोटर विकार देखे जाते हैं। लेकिन 58% रोगियों में रेटिनल हेमोरेज विकसित होता है।

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो वर्निक सिंड्रोम के परिणामस्वरूप कोर्साकॉफ मनोविकृति का विकास होता है। यह - मानसिक विकार, जो बुद्धि के कमजोर होने, स्मृति हानि और निचले छोरों के न्यूरिटिस की विशेषता है। जैसे-जैसे यह आगे बढ़ता है, पक्षाघात और पक्षाघात संभव है।

तीव्र गे-वर्निक एन्सेफैलोपैथी को एक प्रतिवर्ती रोग संबंधी स्थिति माना जाता है। तथापि मस्तिष्क विकारइथेनॉल के दीर्घकालिक विषाक्त प्रभाव और थायमिन की कमी के कारण, हमेशा उपचार योग्य नहीं होते हैं। सिंड्रोम के तेजी से बढ़ने और उपचार की कमी के साथ, निम्नलिखित जटिलताएँ विकसित होती हैं:

• मानसिक क्षमताओं का अपरिवर्तनीय कमजोर होना;
• - मनोभ्रंश, अर्जित कौशल की हानि और नए सीखने में असमर्थता;
• मस्तिष्क के ऊतकों का शोष;
• गंभीर मानसिक विकार;
• ट्यूमर का विकास;
• पूर्ण पक्षाघात;
• चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन;
• आंतरिक अंगों की शिथिलता;
• कोमा और मृत्यु.

निदान

लंबे स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के कारण, गे-वर्निक सिंड्रोम का शीघ्र निदान मुश्किल है। इसलिए, समय-समय पर स्क्रीनिंग का उपयोग करना आवश्यक है वाद्य विधियाँशराब का सेवन करने वालों में न्यूरोइमेजिंग। निर्धारित करने के लिए सीटी और एमआरआई का उपयोग किया जा सकता है मुख्य विशेषतापैथोलॉजिकल स्थिति - मैमिलरी निकायों का परिगलन। ऐसी परीक्षा की उच्च लागत और इसकी कमी को ध्यान में रखते हुए आवश्यक उपकरणअधिकांश सार्वजनिक अस्पतालों में, सामान्य निदान में निम्नलिखित विधियाँ शामिल होती हैं:

• रक्त जैव रसायन - आधे रोगियों में पाइरूवेट की मात्रा अधिक होती है और रक्त ट्रांसकेटोलेज़ गतिविधि कम हो जाती है;
• इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम - 80% में तरंगों की सामान्यीकृत मंदी है;
• रियोएन्सेफलोग्राफी - मस्तिष्क प्रवाह में कमी।

अल्कोहलिक और गैर-अल्कोहलिक वर्निक सिंड्रोम में अंतर करते समय, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पहले मामले में लक्षणों की एक विशिष्ट तिकड़ी अधिक बार देखी जाती है, जबकि दूसरे में केवल मानसिक स्थिति में बदलाव होता है।

वर्निक एन्सेफैलोपैथी का निदान करने में कठिनाई न केवल रोग के दीर्घकालिक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम में है, बल्कि सिज़ोफ्रेनिया, ऑन्कोलॉजी और कुछ अन्य मस्तिष्क रोगों के साथ नैदानिक ​​​​तस्वीर की समानता में भी है।

इलाज

तीव्र सिंड्रोम के उपचार में निम्नलिखित बुनियादी उपाय शामिल हैं:

• विटामिन बी का अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर प्रशासन डॉक्टरों का कहना है कि जब मौखिक रूप से लिया जाता है, तो यह सुनिश्चित करना असंभव है कि थायमिन सेलुलर बाधा को जल्दी से पार कर लेता है और मस्तिष्क और अन्य अंगों के ऊतकों तक इसकी सामान्य डिलीवरी हो जाती है;
• मैग्नीशियम का इंट्रामस्क्युलर प्रशासन (यह विटामिन बी 1 के सामान्य अवशोषण के लिए आवश्यक है) - मैग्नीशियम सल्फेट इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा या मैग्नीशियम ऑक्साइड मौखिक रूप से;
• मल्टीविटामिन थेरेपी, जिसमें विटामिन बी2, बी6, बी12 और सी, साथ ही निकोटिनिक एसिड लेना शामिल है। लंबे समय से थायमिन के प्रशासन के बाद ग्लूकोज देने का प्रस्ताव था, लेकिन ऐसी चिकित्सा से रोगी की स्थिति में तेज गिरावट हो सकती है;
• शराब की पूर्ण और आमूल-चूल समाप्ति;
• पोषण को सामान्य करके इलेक्ट्रोलाइट और चयापचय संबंधी विकारों का सुधार।

विटामिन बी1 की आवश्यक चिकित्सीय खुराक के संबंध में डॉक्टरों के बीच कोई सहमति नहीं है। इसलिए, यह प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है। सबसे प्रभावी आहार वह माना जाता है जिसमें थायमिन को पहले सप्ताह के दौरान दिन में तीन बार अंतःशिरा के रूप में दिया जाता है, फिर खुराक कम कर दी जाती है और कुछ हफ्तों के लिए थायमिन को मौखिक रूप से दिन में तीन बार और फिर एक बार दिया जाता है। पर भारी जोखिमवर्निक एन्सेफैलोपैथी के विकास में, उसी आहार का उपयोग निवारक उद्देश्यों के लिए किया जाता है, लेकिन छोटी खुराक में और कम अवधि के लिए।

वर्निक सिंड्रोम वाले मरीजों को कम कार्बोहाइड्रेट वाला आहार लेने की सलाह दी जाती है, क्योंकि कार्बोहाइड्रेट के टूटने और प्रसंस्करण के लिए विटामिन बी1 की बड़ी खपत की आवश्यकता होती है।

पूर्वानुमान

सकारात्मक गतिशीलता के साथ, रोग के लक्षण धीरे-धीरे गायब हो जाते हैं। ऑप्थाल्मोप्लेजिया 2-3 दिनों के भीतर गायब हो जाता है। हालाँकि, अधिकांश रोगियों में पार्श्व दृष्टि में क्षैतिज निस्टागमस बना रहता है, और ऊर्ध्वाधर निस्टागमस 2-4 महीनों के बाद गायब हो जाता है। वेस्टिबुलर तंत्र को सामान्य होने में छह महीने तक का समय लग सकता है, लेकिन हर दूसरे रोगी को अभी भी धीमी और अजीब चलने के रूप में गंभीर गतिभंग का अनुभव होता है।

समय पर और उच्च गुणवत्ता वाले उपचार के साथ, पूर्वानुमान अनुकूल है। हालाँकि, हर पांचवें रोगी में, वर्निक का सिंड्रोम मृत्यु में समाप्त होता है, और 80% में - समय पर उपचार के अभाव में कोर्साकॉफ के मनोविकृति के विकास में। आंकड़ों के अनुसार, कोर्साकॉफ मनोविकृति का अनुभव करने वाले केवल 20% मरीज ही पूरी तरह से ठीक हो पाते हैं। यह भी पाया गया कि 25% मरीज़ अभी भी समय के साथ संज्ञानात्मक कार्य में सुधार करते हैं।