Wernickeova bolest. Metode liječenja Wernicke encefalopatije

Gaie-Wernickeov sindrom (Wernickeova bolest, gornji akutni hemoragični Wernickeov polioencefalitis) akutni je oblik alkoholne encefalopatije. Obično se javlja kod muškaraca u dobi od 35 do 45 godina. Gaie-Wernickeov sindrom odnosi se na alkoholnu encefalopatiju, teške lezije središnjeg živčanog sustava koje su posljedica zlouporabe alkohola. Postoji i hronični oblik alkoholne encefalopatije, Korsakovljeva psihoza. Za sve oblike encefalopatije karakterističan je period predbolesti različitog stepena trajanja: od nekoliko sedmica do godine ili više, najkraći je u hiperakutnom obliku od 2-3 sedmice. Ovo razdoblje karakterizira razvoj astenije s prevladavanjem adinamije, smanjeni apetit do potpune anoreksije, averzija prema masnoj hrani i hrani koja sadrži proteine. Prilično čest simptom povraćanja, uglavnom ujutro. Često se bilježe žgaravica, podrigivanje, bolovi u trbuhu i nestabilna stolica. Fizička iscrpljenost se povećava. Za stanje prodroma tipični su poremećaji spavanja, poteškoće sa zaspanjem, površni površni san sa živim noćnim morama, česta buđenja i rano buđenje. Može postojati perverzni ciklus spavanja i buđenja: pospanost danju i nesanica noću. Češće se javljaju hladnoća ili vrućina, praćeni znojenjem, lupanjem, bolovima u srcu, nedostatkom daha, obično noću. U raznim dijelovima tijela, obično u ekstremitetima, osjetljivost kože je poremećena, a grčevi se primjećuju u mišićima teladi, prstiju ili nogu.

Klinička slika

Pojava bolesti, u pravilu, je delirij s oskudnim, fragmentarnim, monotonim halucinacijama i iluzijama. Dominiraju anksioznost i strah. Motoričko uzbuđenje uočava se uglavnom u obliku stereotipnih radnji (kao u svakodnevnim ili profesionalnim aktivnostima). Povremeno je moguć razvoj kratkoročnih stanja nepokretnosti s povećanim tonusom mišića. Pacijenti mogu nešto mrmljati, izgovarati monotone riječi, dok je govorni kontakt s njima nemoguć. Nakon nekoliko dana razvija se stanje omamljenosti, koje zatim može preći u omamljenost, a sa nepovoljnim tokom u komi. U rjeđim slučajevima soporoznom stanju prethodi apatični omamljenost.

Pogoršanju mentalnog stanja olakšava pogoršanje somatskih i neuroloških poremećaja; potonji su vrlo raznoliki. Učestalo je trzanje fibrila jezika, usana i mišića lica. Stalno se bilježe složeni nehotični pokreti, uključujući drhtanje, naizmjenično s trzanjem, horeimorfnim, atetoidnim i drugim vrstama pokreta. Mišićni tonus može se povećati ili smanjiti. Ataxia se ubrzo razvija. Utvrđuju se nistagmus, ptoza, strabizam, nepokretnost pogleda, kao i poremećaji zjenica (anizokorija, mioza, slabljenje reakcije na svjetlost do potpunog nestanka) i oštećena konvergencija. Često se primjećuju polineuritis, blaga pareza, prisustvo piramidalnih znakova, a ukočenost okcipitalnih mišića može se odrediti na osnovu meningealnih simptoma. Pacijenti su fizički iscrpljeni, izgledaju starije od svojih godina. Lice je natečeno. Jezik je grimizan, papile su mu zaglađene. Postoji povećana temperatura. Tahikardija i aritmija su stalni, krvni pritisak opada s pogoršanjem stanja, postoji tendencija ka hipotenziji i kolapsu. Primjećuje se hepatomegalija, često se može naći dijareja.

Hiperakutni tok karakterizira činjenica da se u početku razvijaju teški oblici delirija (profesionalni ili pretjerujući). Vegetativni i neurološki simptomi prodromalnog perioda naglo se povećavaju. Tjelesna temperatura doseže 40-41 C. Nakon jednog ili nekoliko dana razvija se stanje omamljenosti prelaskom u komu. Smrt se češće javlja 3-6. Dana.

U ishodu Gaie-Wernickeovog sindroma moguć je razvoj psihoorganskog sindroma. Smrtnost je često povezana sa dodatnim popratnim bolestima, obično upalom pluća, kojima su ovi pacijenti skloni.

Wernickeova encefalopatija je ozbiljno oštećenje mozga koje nastaje uslijed nedostatka tiamina (vitamin B1). Najčešće se javlja kod kroničnog alkoholizma i neuravnotežene prehrane. Vitamin B1 neophodan je za metabolizam moždanih ćelija. Sa njegovim nedostatkom, javljaju se tri klinička simptoma Wernickeove encefalopatije: poremećaj okulomotorne funkcije, mješovita ataksija i poremećena integrativna funkcija središnjeg živčanog sistema.

Wernickeova encefalopatija najčešće pogađa muškarce između 30 i 50 godina, a pojavljuje se zbog nedostatka vitamina B1

Ova bolest se često naziva Gaie-Wernickeovim sindromom. Ime je dobio po svojim otkrivačima, njemačkom neuropsihijatru Wernickeu i francuskom liječniku Gaieu. Oboje su, nezavisno jedni od drugih, opisali bolest koja se temeljila na poremećajima metabolizma nervnih ćelija.

Ovaj sindrom karakterizira akutni nedostatak u organizmu vitamina B1 ili tiamina. Ova komponenta je uključena u brojne metaboličke procese, a njen nedostatak dovodi do inhibicije nekih biokemijskih reakcija. Rezultat je smanjenje upotrebe glukoze od strane nervnih ćelija. Razvija se energetsko izgladnjivanje, zbog čega dolazi do vanćelijske akumulacije glutamata.

Povećana koncentracija ove supstance dovodi do toga da povećana količina jona kalcijuma počinje ulaziti u ćelijsku strukturu. Kao rezultat, aktiviraju se brojni enzimi koji uzastopno uništavaju strukturu ćelije. Patološki proces odvija se u moždanom stablu, utječući na mali mozak i jezgro talamusa.

Kao rezultat progresije Wernickeovog sindroma mogući su poremećaji pamćenja.

Wernickeova encefalopatija najčešće pogađa muškarce u dobi između 30 i 50 godina. Izuzetno je rijetko da bolest pogađa pacijente mlađe od 30 godina. Najčešće se bolest manifestuje na osnovi alkoholizma, zbog čega je moderna medicina svrstava u akutni oblik alkoholne encefalopatije. Međutim, zlouporaba alkohola nije jedini razlog za razvoj patologije.

Podaci obdukcije ukazuju na nisku prevalenciju Wernickeove encefalopatije. Postoje samo 2 slučaja bolesti na 100 hiljada stanovništva. Najčešće se bolest dijagnosticira posthumno - tijekom pacijentovog života dijagnoza se uspostavlja u manje od 20% slučajeva. To je zbog činjenice da većina pacijenata s Wernickeovom encefalopatijom ima problema s ovisnošću o alkoholu i ne prati svoje zdravlje.

Uzroci

Glavni razlog za razvoj ove bolesti je alkoholizam. Kod muškaraca se sindrom može razviti u 6-8 godina zloupotrebe alkohola. Za žene je period razvoja patologije samo 3 godine.

Bolest se u pravilu manifestira u drugoj ili trećoj fazi alkoholizma. Štaviše, polovina pacijenata ima alkoholne psihoze.

Pored zloupotrebe alkohola, ova bolest može se razviti iz različitih razloga. Najčešći su:

• produženi post;
• AIDS;
• bolesti gastrointestinalnog trakta, kod kojih se uočava malapsorpcija (poremećena apsorpcija hranljivih sastojaka);
• nepravilna parenteralna prehrana;
• uporno povraćanje;
• onkološke bolesti koje dovode do razvoja kaheksije karcinoma;
• neke vrste helminthiasis.

Simptomi

Većina pacijenata je duboko dezorijentisana, nisu u stanju da se koncentrišu, delirij sa uzbuđenjem se opaža kao manifestacija sindroma povlačenja od alkohola

Klasična trijada simptoma Wernickeove encefalopatije uključuje sljedeće:

• Ataksija (gubitak koordinacije pokreta). U pravilu je predstavljena kombinacijom vestibularne i cerebelarne ataksije, kao i polineuropatije.
• Oftalmoplegija (paraliza očnih mišića). Predstavljen raznim okulomotornim poremećajima. Gledajući sa strane, pacijenti imaju horizontalni nistagmus, bilateralnu paralizu rektusnog mišića oka. U rijetkim slučajevima se opaža ptoza.
• Konfuzija svesti. Većina pacijenata s Gaie-Wernickeovom encefalopatijom su dezorijentirani i apatični. Oni nisu u stanju da se koncentrišu i izvrše bilo kakav ozbiljan zadatak. Vrlo često je govor pacijenta nekoherentan i zaključci nemaju logičku pozadinu. U nekim slučajevima se uočava delirij.

Samo u trećini slučajeva pacijent ima sve gore navedene simptome Gaie-Wernickeovog sindroma. Najčešće postoji samo jedan, najviše dva simptoma.

Oculomotorni poremećaji brzo nestaju kada se propiše tiamin.

Nistagmus je teže liječiti i zahtijeva razvoj individualnog toka terapije, uzimajući u obzir individualne karakteristike pacijentovog tijela. Ataksiju je takođe teško liječiti, a polovina pacijenata nikada se potpuno ne oporavi. Zadržavaju polagan, premetan hod.

U većini slučajeva Wernickeova encefalopatija razvija se paralelno sa sljedećim poremećajima:

• polineuropatija, koja se javlja kod 80% pacijenata;
• kičmena ataksija spastičnog tipa;
• ambliopija;
• ortostatska hipotenzija;
• tahikardija.

Posljednja dva patološka simptoma razvijaju se kao posljedica oštećenja autonomnog nervnog sistema.

Komplikacije i posljedice

Gaie-Wernickeova encefalopatija je ozbiljna bolest koja često dovodi do štetnih posljedica, uključujući smrt. Oko 20% hospitaliziranih pacijenata umre. Smrt se najčešće događa zbog istovremenih patologija uzrokovanih alkoholizmom. Govorimo o otkazivanju jetre, plućnoj tuberkulozi i upali pluća.

Otprilike polovina preživjelih pacijenata nikada se ne oporavi od liječenja. Njihova motorna, a ponekad i moždana aktivnost ostaje ograničena za život. Ako se bolest ne liječi, pacijent s vremenom može razviti omamljenost. Slijede koma i smrt.

Dijagnostika

Nezadovoljavajuće otkrivanje Wernickeove encefalopatije objašnjava se činjenicom da mnogi liječnici tradicionalno vjeruju da se bolest razvija isključivo u bolesnika s alkoholizmom, ne uzimajući u obzir mogućnost njenog bezalkoholnog porijekla

Ako se utvrde gore navedeni simptomi, pacijent se treba obratiti specijalistu. Neurolog može prepoznati ovu bolest. Pri postavljanju dijagnoze, liječnik se oslanja na podatke iz anamneze, obilježja kliničke slike i regresiju simptoma tijekom liječenja tiaminom.

Prilikom pregleda pacijenta, specijalista bilježi sljedeće znakove bolesti:

1. Pacijent ima znakove ozbiljne neuhranjenosti. Govorimo o niskom indeksu tjelesne mase, smanjenju elastičnosti kože, prisutnosti deformacija noktiju.
2. Postoje znakovi autonomne disfunkcije, poput hipotenzije, tahikardije i prekomjernog znojenja.
3. Neurolog primjećuje mješovitu ataksiju i poremećaj svijesti.

Nakon pregleda pacijent se šalje na laboratorijsku i instrumentalnu dijagnostiku. Laboratorijski testovi uključuju davanje krvi za biohemijske analize.

Instrumentalna dijagnostika obično daje sljedeće rezultate:

1. REG bilježi difuzno smanjenje cerebralnog krvotoka.
2. EEG u 50% slučajeva pokazuje generalizirano usporavanje valova.
3. MRI mozga pomaže identificirati hiperintenzivna područja u nekim dijelovima mozga. U pogođenim područjima dolazi do nakupljanja kontrasta koji je uveden tokom MRI.
4. CT skeniranje ne otkriva promjene u cerebralnim tkivima.

Takođe, pacijent se može uputiti na lumbalnu punkciju uz naknadnu analizu cerebrospinalne tečnosti (likvora).

Liječenje

Uzimati oralno pola sata prije jela, 2 puta dnevno, po 2 tablete, bez žvakanja, pijući 100 ml vode, razmak između doza treba biti 8-10 sati

Ovaj sindrom zahtijeva hitnu njegu. Pacijenta treba hitno hospitalizirati kako bi započeo terapiju vitaminom B1.

Tiamin se daje intravenoznim kapanjem. Nakon nekog vremena možete preći na intramuskularnu injekciju. Standardni režim liječenja uključuje uvođenje vitamina dva puta dnevno.

Kao terapija održavanja mogu se koristiti vitamini poput PP, B6 i C. Ako pacijent ima delirij, propisani su mu sljedeći lijekovi:

• Klorpromazin;
• Barbamil;
• Diazepam;
• Haloperidol.

Ako je potrebno, moguća je upotreba drugih psihotropnih lijekova. Doziranje i tok liječenja određuje liječnik pojedinačno.

Kao dio antioksidativne terapije koriste se infuzije citoflavina. Kako bi se poboljšale memorijske funkcije, pacijentu se mogu propisati tečajevi nootropije i lijekovi koji podržavaju vaskularni tonus. Istovremeno, tretman tiaminom se periodično ponavlja.

Bitan! Ako se pacijentu dijagnosticira ozbiljan mentalni poremećaj, liječenje treba provoditi uz sudjelovanje narkologa ili psihijatra.

Prognoza

Uz blagovremeni početak liječenja i odsustvo ozbiljnih komplikacija, prognoza je povoljna. Međutim, u većini slučajeva Wernickeova encefalopatija razvija se u strastvenih alkoholičara koji zanemaruju liječenje, pa stoga često umiru od manifestacija popratnih bolesti.

Ako je bolest alkoholne prirode, tada se najčešće pretvara u Korsakov sindrom. Često se javlja u pozadini ove bolesti. Treba napomenuti da je vrlo teško prevladati ovu bolest, a pacijent često zadržava rezidualne efekte u obliku propusta memorije, zbunjenosti, lažnih sjećanja itd.

Ako bolest nije izazvana ovisnošću o alkoholu, pod uvjetom pravovremenog liječenja, pacijent može računati na potpuni oporavak. Složenost i trajanje terapije direktno ovise o zanemarivanju bolesti i zdravlju pacijenta. Stoga, što prije započne profesionalna terapija, to bolje.

Gaie-Wernickeov sindrom je dobio ime po francuskom liječniku Gaieu i njemačkom neuropsihologu Wernickeu. Prvi je opisao bolest, koju je nazvao "difuzna encefalopatija", drugi - dao je opis slične kliničke slike nazvane "gornji akutni polioencefalitis", jer je vjerovao da se temelji na upalnim procesima. Gaie-Wernickeova encefalopatija javlja se uglavnom kod muškaraca u dobi od 30-50 godina, najčešće u periodu od 35 do 45 godina. Međutim, u modernoj literaturi o neurologiji mogu se naći pojedinačni opisi razvoja sindroma prije 30. godine. Iako zlouporaba alkohola nije jedini uzrok, Gaie-Wernickeov sindrom najčešće se javlja upravo na osnovi alkoholizma, pa je stoga klasificiran kao akutna alkoholna encefalopatija.

Uzroci Gaie-Wernickeovog sindroma

Prema modernim konceptima, Gaie-Wernickeov sindrom uzrokovan je izraženim nedostatkom tiamina u tijelu (vitamin B1).
potonji je kofaktor nekoliko enzima koji su uključeni u različite metaboličke procese u ljudskom tijelu. Kao rezultat nedostatka B1, inhibiraju se biokemijske reakcije koje pružaju ti enzimi. Posljedica je smanjenje upotrebe glukoze od strane nervnih ćelija, odnosno njihovo energetsko izgladnjivanje i vanćelijska akumulacija glutamata. Glutamat djeluje kao aktivator receptora jonskih kanala u cerebralnim neuronima. Njegova povećana koncentracija dovodi do hiperaktivacije kanala kroz koje joni kalcijuma ulaze u nervnu ćeliju. Višak unutarćelijskog kalcijuma povlači za sobom aktivaciju niza enzima koji uništavaju strukturne elemente ćelije, prvenstveno mitohondrije, i iniciraju apoptozu (samouništenje) neurona.

Karakteristična je periventrivularna lezija cerebralnih tkiva u predelu III i IV komora, silvijski vodovod. Uglavnom su pogođene strukture moždanog stabla i diencefalona, \u200b\u200bmali mozak, mediodorsalno jezgro talamusa. Poremećaji pamćenja koji prate Gaie-Wernickeov sindrom povezani su s patologijom potonjeg.

Bilo koji patološki procesi koji dovode do nedostatka tiamina mogu biti uzrok bolesti. Na primjer, hipovitaminoza, gastrointestinalne bolesti sa sindromom malapsorpcije, produženi post, neadekvatna parenteralna ishrana, stalno povraćanje, AIDS, neke helmintioze, onkološke bolesti koje dovode do kaheksije raka itd.
Međutim, u većini slučajeva Gaie-Wernickeov sindrom povezan je s kroničnim alkoholizmom. Trajanje zloupotrebe alkohola prije pojave sindroma varira od 6 do 20 godina, a kod žena može biti samo 3-4 godine. Gaie-Wernickeov sindrom se u pravilu manifestira u trećoj ili na kraju druge faze alkoholizma, kada svakodnevna konzumacija alkohola traje mjesecima. Štaviše, 30-50% pacijenata već ima istoriju alkoholnih psihoza.

U pravilu, Gaie-Wernickeov sindrom debitira nakon prodromalnog perioda, čije se trajanje kreće u prosjeku od nekoliko tjedana do mjeseci. U prodromu se mogu primijetiti astenija, anoreksija s averzijom na određena jela, nestabilnost stolice (zatvor koji se izmjenjuje s proljevom), mučnina i povraćanje, abdominalgija, poremećaji spavanja, grčevi u prstima i listovima mišića, smanjeni vid, vrtoglavica. U nekim slučajevima Gaie-Wernickeov sindrom debitira bez prodroma u pozadini akutne somatske ili zarazne patologije, simptoma odvikavanja.

Karakteristična trijada manifestacije Gaie-Wernickeove akutne encefalopatije je: konfuzija, ataksija, okulomotorni poremećaji (oftalmoplegija). Međutim, opaža se u samo 35% pacijenata. U većini slučajeva postoji nesposobnost koncentracije, apatija, dezorijentacija, nedostatak koherentnog mišljenja, poremećaj razumijevanja i percepcije.
je li Gaie-Wernickeov sindrom debitirao u pozadini simptoma odvikavanja, alkoholni delirij, praćen psihomotornom agitacijom, je moguć. Ataksija se obično izražava do stepena abasije - nemogućnosti samostalnog hoda, pa čak i stajanja. Mješovita je: cerebelarna, vestibularna i osjetljiva. Posljednje je uzrokovano polineuropatijom, čije se prisustvo navodi u 80% slučajeva. Poremećaji oka uključuju strabizam, vodoravni nistagmus, obješenost gornjeg kapka, diskoordinaciju prijateljskih pokreta očiju; u kasnijim fazama - mioza.

Gaie-Wernickeova encefalopatija često je koma i fatalna ako se ne liječi. U pozadini terapije dolazi do postupne regresije gore navedenih simptoma. Prije svega, oftalmoplegija nestaje. To se može dogoditi nekoliko sati nakon početka uvođenja vitamina B1, u nekim slučajevima - nakon 2-3 dana. U nedostatku takve dinamike, dijagnozu treba revidirati. Poremećaji svijesti sporije se regresiraju. U tom kontekstu, postupno se pojavljuju problemi s asimilacijom novih informacija i oštećenjima pamćenja (fiksacijska amnezija, lažna sjećanja), koja čine kliniku Korsakovljevog sindroma.

Od okulomotornih poremećaja, u polovine pacijenata perzistira horizontalni nistagmus koji se javlja kada se pogled skrene u stranu. Sličan vertikalni nistagmus može se primijetiti 2-4 mjeseca. Obrnuti razvoj ataksije i vestibularnih poremećaja može trajati tjednima ili mjesecima. U oko 50% pacijenata ostaje trajna rezidualna ataksija, a hodanje ostaje neugodno i sporo.

Da bi se utvrdila dijagnoza Gaia-Wernickeovog sindroma, neurologu su dozvoljeni podaci o anamnezi, karakteristična klinička slika, regresija simptoma tokom terapije tiaminom. Na pregledu se obraća pažnja na znakove kroničnih nutritivnih poremećaja (mala tjelesna težina, suha koža i smanjena elastičnost, deformacije noktiju itd.). U neurološkom statusu zabilježeni su poremećaj svijesti, mješovita ataksija, oftalmoplegija, polineuropatija, znakovi autonomne disfunkcije (hiperhidroza, tahikardija, arterijska hipotenzija, ortostatski kolaps).

U biokemijskom testu krvi moguće je značajno smanjenje aktivnosti transketolaze i povećanje koncentracije piruvata. Nakon lumbalne punkcije, studija cerebrospinalne tečnosti utvrđuje da je normalna. Ako se otkrije pleocitoza ili sadržaj proteina veći od 1000 g / l, treba razmisliti o razvoju komplikacija. Kalorijskim testom se dijagnosticira prisustvo gotovo simetričnih obostranih vestibularnih poremećaja.

U polovici slučajeva Gaie-Wernickeov sindrom prati generalizirano usporavanje valova u EEG-u. REG često određuje difuzno smanjenje cerebralnog krvotoka.
mozak, u pravilu, ne registrira patološke promjene u cerebralnim tkivima. MRI mozga otkriva hiperintenzivna područja u medijalnim jezgrima talamusa, mamilarna tijela, zidove treće komore, retikularnu formaciju, sivu tvar koja okružuje silvijski akvadukt i krov srednjeg mozga. Pogođena područja imaju tendenciju da akumuliraju kontrast uveden tokom dodatnog pojačavanja kontrasta tokom MRI. Na tim se područjima mogu utvrditi petehijalna krvarenja i znaci citotoksičnog edema.

www.krasotaimedicina.ru

Gaia Wernicke sindrom - šta je to?

Gaie Wernicke (encefalopatija Wernicke) Je akutna lezija srednjeg mozga i hipotalamusa kao rezultat nedostatka tiamina u ljudskom tijelu, koji se javlja tokom hronične upotrebe alkoholnih pića.

Bolest je povezana sa smanjenjem broja neurona, gliozom i demijelinizacijom u periventrikularnom području sive tvari. Ovaj problem pripada organsko-toksičnim psihozama i često se javlja zajedno s Korsakoffovim sindromom. Bolest teče akutno, subakutno ili kronično.

Uzroci

Bolest Gaie Wernicke najčešće zbog nedostatka vitamina B1, alkoholizma, potpune iscrpljenosti organizma. Post, hemodijaliza, maligne tumorske formacije, AIDS takođe predisponiraju pojavu ove bolesti.

Ostali uzroci Gaie-Wernickeove encefalopatije su:

• gastrointestinalne bolesti;
• povraćanje tokom trudnoće;
• povraćanje u slučaju trovanja lijekovima digitalis.

Simptomi karakteristični za encefalopatiju Gajea Wernickea su:

• ataksija (poremećena koordinacija pokreta);
• konfuzija svijesti;
• oftalmoplegija (paraliza mišića oka zbog oštećenja okulomotornih živaca);
• dezorijentacija;
• apatija;
• razdražljivost.

Dijagnostika

Gaie-Wernickeov sindrom dijagnosticira neurolog. Propisani su laboratorijski testovi krvi, cerebrospinalne tečnosti, MRI i računarska tomografija mozga.

Pacijenti sa sindromom imaju takva odstupanja:

• makrocitna anemija - u perifernoj krvi;
• u likvoru - povećan sadržaj proteina (<90 мг%);
• atrofija mastoida na CT i MRI.

Liječenje Gaie-Wernickeovog sindroma

Liječenje Gaje-Wernickeovog sindroma uključuje:

• uzimanje vitamina B (tiamin);
• unos vitamina B2, B6, nikotinske i askorbinske kiseline, anaboličkih steroida;
• uzimanje otopine magnezijum sulfata 25;
• psihološka terapija.

Opasnost

Ako se Gaie-Wernickeov sindrom ne hitno liječi, to može dovesti do sljedećih negativnih posljedica:

• promjene u ljudskom ponašanju i životu;
• nemogućnost obnavljanja rada mozga;
• amnezija ili djelomični gubitak pamćenja;
• pospanost;
• gubitak svijesti;
• uporna žgaravica;
• shizofrenija;
• tumor mozga;
• potpuna atrofija moždane aktivnosti.

U slučaju neblagovremenog liječenja može se dogoditi koma, a potom i smrt.

Grupa rizika

Glavnu rizičnu skupinu čine muškarci u dobi od 35 do 65 godina koji zloupotrebljavaju alkoholna pića. U riziku su i žene u dobi između 30 i 65 godina.

Prevencija

• odustati od zloupotrebe slabih i jakih alkoholnih pića;
• uspostaviti redovne i hranljive obroke;
• osigurati adekvatan san;
• redovno vežbajte.

medcentr.online

Gaia-Wernickeov sindrom (Wernickeova bolest, gornji akutni hemoragijski Wernickeov polioencefalitis) akutni je oblik alkoholne encefalopatije. Obično se javlja kod muškaraca u dobi od 35 do 45 godina.
Gaye-Wernickeov ndrom klasificiran je kao alkoholna encefalopatija, ozbiljno oštećenje središnjeg živčanog sustava koje je posljedica zlouporabe alkohola. Postoji i hronični oblik alkoholne encefalopatije, Korsakovljeva psihoza. Za sve oblike encefalopatije karakterističan je period predbolesti različitog stepena trajanja: od nekoliko sedmica do godine ili više, najkraći je u hiperakutnom obliku od 2-3 sedmice. Ovo razdoblje karakterizira razvoj astenije s prevladavanjem adinamije, smanjeni apetit do potpune anoreksije, averzija prema masnoj hrani i hrani koja sadrži proteine. Prilično čest simptom povraćanja, uglavnom ujutro. Često se bilježe žgaravica, podrigivanje, bolovi u trbuhu i nestabilna stolica. Fizička iscrpljenost se povećava. Za stanje prodroma tipični su poremećaji spavanja, poteškoće sa zaspanjem, površni površni san sa živim noćnim morama, česta buđenja i rano buđenje. Može postojati perverzni ciklus spavanja i buđenja: pospanost danju i nesanica noću. Češće se javljaju hladnoća ili vrućina, praćeni znojenjem, lupanjem, bolovima u srcu, nedostatkom daha, obično noću. U raznim dijelovima tijela, obično u udovima, osjetljivost kože je poremećena, a konvulzije se primjećuju u mišićima teladi, prstiju ili nogu.

Klinička slika

Pojava bolesti, u pravilu, je delirij s oskudnim, fragmentarnim, monotonim halucinacijama i iluzijama.
potkopavaju anksioznost i strah. Motorno uzbuđenje uočava se uglavnom u obliku stereotipnih radnji (kao u svakodnevnim ili profesionalnim aktivnostima). Povremeno je moguć razvoj kratkoročnih stanja nepokretnosti s povećanim tonusom mišića. Pacijenti mogu nešto mrmljati, izgovarati monotone riječi, dok je govorni kontakt s njima nemoguć. Nakon nekoliko dana razvija se stanje omamljenosti, koje zatim može preći u omamljenost, a sa nepovoljnim tokom u komi. U rjeđim slučajevima soporoznom stanju prethodi apatični omamljenost.

Pogoršanju mentalnog stanja olakšava pogoršanje somatskih i neuroloških poremećaja; potonji su vrlo raznoliki. Učestalo je trzanje fibrila jezika, usana i mišića lica. Stalno se bilježe složeni nehotični pokreti, uključujući drhtanje, naizmjenično s trzanjem, horeimorfnim, atetoidnim i drugim vrstama pokreta. Mišićni tonus može se povećati ili smanjiti. Ataxia se ubrzo razvija. Utvrđuju se nistagmus, ptoza, strabizam, nepokretnost pogleda, kao i poremećaji zjenica (anizokorija, mioza, slabljenje reakcije na svjetlost do potpunog nestanka) i oštećena konvergencija. Često se primjećuju polineuritis, blaga pareza, prisustvo piramidalnih znakova, a ukočenost okcipitalnih mišića može se odrediti na osnovu meningealnih simptoma. Pacijenti su fizički iscrpljeni, izgledaju starije od svojih godina. Lice je natečeno. Jezik je grimizan, papile su mu zaglađene. Postoji povećana temperatura. Tahikardija i aritmija su stalni, krvni pritisak opada s pogoršanjem stanja, postoji tendencija ka hipotenziji i kolapsu. Primjećuje se hepatomegalija, često se može naći dijareja.

Hiperakutni tok karakterizira činjenica da se u početku razvijaju teški oblici delirija (profesionalni ili pretjerujući). Vegetativni i neurološki simptomi prodromalnog perioda naglo se povećavaju. Tjelesna temperatura doseže 40-41 C. Nakon jednog ili nekoliko dana razvija se stanje omamljenosti prelaskom u komu. Smrt se češće javlja 3-6. Dana.

U ishodu Gaie-Wernickeovog sindroma moguć je razvoj psihoorganskog sindroma. Smrtnost je često povezana sa dodatnim popratnim bolestima, obično upalom pluća, kojima su ovi pacijenti skloni.

neurology.com.ua

Uloga vitamina B1 u patogenezi bolesti

Vitamin B1 je neophodan mineral u tragovima. Igra ulogu kofaktora - ne-proteinske supstance za nekoliko enzima (alfa-ketoglutarat dehidrogenaza, piruvat dehidrogenaza, transketolaza). Njegovim nedostatkom u tijelu mitohondriji su oštećeni, a upotreba glukoze od strane neurona je značajno smanjena. Pogođeni su i periventrikularni dijelovi mozga.

Vitamin B1 je bijeli kristalni prah. Dobro topiv u vodi, nestabilan je u alkalnom okruženju, kada se izloži oksidacionom sredstvu, pretvara se u tiokrom. Maksimalni sadržaj ovog vitamina uočava se u žitaricama i kvascu.

Wernickeovu encefalopatiju prate tačkasta krvarenja, atrofija mastoidnih tijela. Najčešći znakovi ove bolesti su dezintegracija neuropila, proliferacija endotela, demijelinizacija i smrt nekih neurona.

Toplo preporučujemo da pročitate ovaj video ako mislite da je pijenje čaše crnog vina dnevno norma:

Uzroci nastanka

Prije svega, Wernickeovu bolest uzrokuje nedostatak tiamina, iscrpljenost organizma, a također i alkoholizam. Ostali razlozi za razvoj ovog stanja uključuju:

• neuravnotežena prehrana;
• avitaminoza;
• onkološke bolesti;
• izgladnjivanje;
• trovanje lijekovima digitalisom;
• gastrointestinalna patologija;
• trudnoća.

Klinička slika

Alkoholnu encefalopatiju, odnosno njen akutni oblik, Gaie-Wernickeov sindrom, prati niz simptoma koji omogućavaju prepoznavanje i prepoznavanje ove bolesti. Pogoršanje zdravlja, porast broja različitih poremećaja od nervnog do mentalnog, pogoršanje drugih bolesti - svi ovi faktori zajedno ukazuju na razvoj Wernickeovog sindroma. Karakteriziraju početnu fazu, čiji vremenski okvir može varirati od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci.

Wernickeova encefalopatija ima tri glavne karakteristike: ataksiju, oftalmoplegiju i poremećenu svijest.

1. Ataxia. U prijevodu s grčkog jezika "ataksija" znači "poremećaj". Ukazuje na kršenje ravnoteže i koordinacije pokreta.
2. Oftalmoplegija. Ovu pojavu karakterizira paraliza glavnih mišića kao rezultat oštećenja okulomotornih živaca.
3. Oštećena svijest. Ovaj koncept je općeniti naziv za poremećaje integralne moždane aktivnosti, koji se izražavaju kršenjem sposobnosti da na adekvatan način shvate i percipiraju stvarnost, reagiraju na okolinu, sjećaju se događaja koji se u njoj odvijaju, stupaju u govorni kontakt i još mnogo toga.

U Gaie-Wernickeovom sindromu većina pacijenata je apatična, dezorijentirana i nije u stanju da se koncentriše. Postoje okulomotorni poremećaji i poremećena koordinacija pokreta. Bez odgovarajućeg liječenja može doći do kome sa daljnjom smrću.

Alkoholna encefalopatija ima sljedeće simptome, ovisno o periodu tečaja i obliku Gaie-Wernickeovog sindroma.
Simptomi početnog perioda uključuju:

• povećana pospanost;
• ranije i često buđenje;
• dug period uspavljivanja;
• noćne more;
• zaglušujući.

Ostali simptomi ove bolesti uključuju stanja kao što su:

• smanjen apetit i pojava averzije prema masnoj hrani i hrani koja sadrži proteine;
• povraćanje i mučnina;
• podrigivanje i žgaravica;
• bolovi u trbuhu;
• povećana fizička iscrpljenost;
• nestabilne stolice;
• astenija - bolno stanje, koje se manifestuje iscrpljenošću i povećanim umorom, gubitkom sposobnosti za dugotrajnim fizičkim i mentalnim stresom;
• besmisleno i nesuvislo brbljanje;
• halucinacije i zamućenje svijesti;
• poremećaji kretanja.

Znakovi uznapredovalog stadija Wernickeove bolesti uključuju pojave kao što su:

• zimica i groznica;
• lupanje srca;
• bolovi u području srca;
• prekomjerno znojenje;
• grčevi udova;
• osjećaj nedostatka zraka;
• kršenje osjetljivosti mišića na koži;
• povećana tjelesna temperatura;
• aritmija;
• osjećaj bezrazložne anksioznosti i straha;
• tahikardija.

Ako otkrijete 3-4 znaka Gaie-Wernickeova sindroma, odmah se obratite neurologu kako biste izbjegli strašne posljedice ove bolesti.

Dijagnostika

Da bi se dijagnosticirala Wernickeova bolest, potrebne su konzultacije terapeuta, neurologa, psihoterapeuta i oftalmologa. Dijagnozu Wernickeove encefalopatije potvrđuju stručnjaci na osnovu rezultata pregleda i početnog pregleda. Liječnici u pravilu propisuju sljedeće vrste istraživanja:

• analiza urina i krvi;
• elektrokardiografija;
• standardni kalorijski test;
• snimanje magnetnom rezonancom;
• analiza cerebrospinalne tečnosti;
• računarska tomografija.

Poteškoće u dijagnosticiranju ove patologije leže u činjenici da je potrebno razlikovati ovaj sindrom od tumora mozga, raznih psihoza i šizofrenije.

Efekti

U nedostatku pravovremene dijagnoze i liječenja Gaie-Wernickeovog sindroma, mogu se javiti sljedeće negativne posljedice:

1. djelomični gubitak memorije;
2. nekontrolisane promjene u ponašanju i životu pacijenta;
3. stalna pospanost;
4. žgaravica;
5. nemogućnost obnavljanja funkcionisanja mozga na prethodnom nivou;
6. tumori;
7. atrofija moždane aktivnosti;
8. šizofrenija i druge mentalne bolesti;
9. koma;
10. u najgorem slučaju, smrt.

Liječenje i prognoza

Alkoholna encefalopatija ima vrlo lošu prognozu, prema kojoj je stopa smrtnosti pacijenata 50%. To je zbog akutnog toka bolesti, pogoršanja popratnih patologija: dijabetes melitusa, ciroze jetre itd.

Da bi se izbjegao razvoj takve prognoze, važno je odmah započeti liječenje sindroma. Ako pacijent ima alkoholnu encefalopatiju, tada liječnici preporučuju:

• psihološka terapija;
• konzumacija vitamina B1, B2 i B6;
• uzimanje askorbinske i nikotinske kiseline, kao i anaboličkih steroida;
• uvođenje 25. rastvora magnezijum sulfata.

Važno je zapamtiti da je moguće poboljšati prognozu u ovom patološkom stanju samo njenim pravovremenim i pravilnim liječenjem.

Loša prognoza sugerira da je Gaie-Wernickeov sindrom mnogo lakše spriječiti nego izliječiti. Kao preventivnu mjeru liječnici preporučuju odustajanje od alkoholnih pića, dovoljno spavanja i dovoljno spavanja, bavljenje sportom i pravilno hranjenje.

prosindrom.com

Šta je Wernickeova encefalopatija

Wernickeova encefalopatija (Gaye-Wernickeov akutni gornji hemoragični polioencefalitis) oštećenje je mozga kao rezultat nedostatka tiamina, obično u kroničnom alkoholizmu, rjeđe s neukrotivim povraćanjem, neuravnoteženom parenteralnom prehranom.

Wernickeova encefalopatija i Korsakov sindrom relativno su česta stanja zbog nedostatka vitamina B1. U SSA-u na njih pretežno utječu alkoholizirani pacijenti, ali i drugi uzroci iscrpljenosti i nedostatak vitamina predisponiraju ih: stalno povraćanje, izgladnjivanje, hemodijaliza, maligne novotvorine, AIDS.

Šta provocira Wernickeovu encefalopatiju

Wernickeovu encefalopatiju i Korsakov sindrom uzrokuju nedostatak vitamina B1.

Patogeneza (šta se događa?) Za vrijeme Wernickeove encefalopatije

Vitamin B1 služi kao kofaktor za nekoliko enzima, uključujući transketolazu, piruvat dehidrogenazu i alfa-ketoglutarat dehidrogenazu. S avitaminozom B1 smanjuje se upotreba glukoze od strane neurona i oštećuju se mitohondriji. Akumulacija glutamata kao rezultat smanjenja aktivnosti alfa-ketoglutarat dehidrogenaze u pozadini energetskog nedostatka ima neurotoksični efekat. Kod štakora s avitaminozom B1 elektronska mikroskopija pokazuje morfološke znakove neurotoksičnog djelovanja ekscitacijskih medijatora: uništavanje mitohondrija, agregacija hromatina i oticanje neurona sa znakovima degeneracije u jezgrama diencefalona. Degeneracija neurona može se zaustaviti primjenom antagonista glutamatskog receptora NMDA.

Patološka anatomija. Zahvaćeni su periventrikularni dijelovi diencefalona, \u200b\u200bmoždano stablo i gornji dio cerebelarnog crva: područja mozga oko treće komore, Silvijev akvedukt i četvrta komora su obezbojena, u akutnim slučajevima ponekad su vidljiva tačkasta krvarenja, za kronične slučajeve atrofija mastoidnih tijela je tipična. Uobičajeni znakovi su proliferacija endotela, demijelinizacija, dezintegracija neuropila i smrt nekih neurona. U nekim su slučajevima ove promjene vidljive na MRI. Amnezija je povezana sa oštećenjem mediodorsalnog jezgra talamusa.

Simptomi Wernickeove encefalopatije

Klasična trijada simptoma - oftalmoplegija, ataksija, konfuzija - prisutna je u samo trećini slučajeva. Većina pacijenata su duboko dezorijentisani, apatični, nesposobni za koncentraciju, ponekad se delirij s uzbuđenjem opaža kao manifestacija sindroma povlačenja od alkohola. Bez liječenja mogu se razviti omamljenost i koma te može nastupiti smrt. Okulomotorni poremećaji uključuju horizontalni nistagmus kada se gleda u stranu, paralizu vanjskog rektusnog mišića oka (obično obostrano), poremećaj prijateljskih pokreta oka i povremeno ptozu. Ataksiju (uglavnom abasiju) uzrokuje kombinacija polineuropatije, cerebelarne i vestibularne ataksije. Zjenice se, po pravilu, ne mijenjaju, ali u kasnijim fazama bolesti mogu se suziti.

Pravovremenim imenovanjem tiamina i / v ili i / m, okulomotorni poremećaji brzo nestaju, postojan je samo nistagmus.

Wernickeovu encefalopatiju obično prate i druge manifestacije prehrambenih poremećaja - posebno 80% pacijenata ima polineuropatiju. Ambliopija i spastična ataksija kičme su mnogo rjeđi. Tahikardija i ortostatska hipotenzija su česte, koje mogu nastati oštećenjem autonomnog nervnog sistema ili simptomi vlažnog oblika beriberija. Okulomotorni poremećaji nestaju nekoliko sati nakon primjene tiamina, dok ataksija traje dulje, a kod otprilike polovine pacijenata ne dolazi do potpunog oporavka i hod ostaje spor, promešan, sa široko razmaknutim nogama. Apatija, pospanost, zbunjenost svijesti također postepeno nestaju. Kako se ovi poremećaji povlače, amnezija fiksacije - Korsakov sindrom - može doći do izražaja. Čest je pratilac Wernickeove encefalopatije; zapravo, govorimo o jednoj bolesti - Wernicke-Korsakoff sindromu. Korsakov sindrom često ostaje čvrst, pacijenti imaju propuste u pamćenju, konfabulacije, zbrku u redoslijedu događaja.

Tok bolesti. Oko 15-20% hospitaliziranih pacijenata umire, a to je obično zbog interkurentnih infekcija (najčešće upale pluća, plućne tuberkuloze i septikemije) ili zatajenja jetre.

Ako se pacijent počne oporavljati, to se obično događa na sljedeći način. Paraliza okulomotornih mišića može početi nazadovati u roku od nekoliko sati nakon imenovanja tiamina i gotovo uvijek - nakon nekoliko dana. Ako pacijent ne reagira na liječenje na ovaj način, tada se javljaju sumnje u dijagnozu Wernickeove bolesti. Paraliza otuđenog živca, ptoza i pareza vertikalnog pogleda potpuno se povlače u roku od 1-2 sedmice, ali vertikalni nistagmus izazvan prevođenjem pogleda ponekad traje i do nekoliko mjeseci. Paraliza horizontalnog pogleda obično se potpuno oporavlja, ali kod više od 50% pacijenata jasni horizontalni nistagmus izazvan kombiniranom rotacijom očnih jabučica i dalje ostaje trajna posljedica bolesti.

Dijagnostika Wernickeove encefalopatije

Kada se proučava reakcija na standardni kalorijski test u akutnim fazama Wernickeove bolesti, uvijek se pronađu obostrani, više ili manje simetrični vestibularni poremećaji. Likvor je normalan ili je sadržaj proteina u njemu malo povećan; ako nivo proteina prelazi 1000 mg / L ili je prisutna pleocitoza, treba posumnjati na komplikacije. U neliječenih pacijenata sadržaj piruvata u krvi je povećan, a aktivnost transketolaze u krvi (enzim heksosomonofosfatnog šuma ovisan o tiaminu) je značajno smanjena. Otprilike 50% pacijenata na EEG primjećuje difuzno usporavanje blagih ili umjerenih valova. S druge strane, ukupan cerebralni protok krvi i potrošnja kiseonika i glukoze u mozgu mogu se naglo smanjiti u akutnim fazama bolesti i to ostati nekoliko sedmica nakon početka liječenja.

Liječenje Wernickeove encefalopatije

Wernickeova encefalopatija je hitno stanje. Hitno se daje tiamin, 50 mg IV ili IM. Dalje, lijek u istoj dozi daje se svakodnevno dok pacijent ne pređe na uobičajenu prehranu. Tiamin se mora primijeniti prije glukoze IV, jer može izazvati Wernickeovu encefalopatiju ili fulminantni (srčani) oblik beriberija, au početnoj fazi ovih stanja može ih učiniti težim. Zbog toga je kod propisivanja IV glukoze pacijentu s alkoholizmom nužno prvo uvesti tiamin.

Potrebno je stalno pratiti funkcije kardiovaskularnog sistema.

Koje liječnike trebate kontaktirati ako imate Wernickeovu encefalopatiju

Neurolog

Terapeut

www.pitermed.com

Uzroci encefalopatije

Pothranjenost tijekom 2-3 sedmice već može uzrokovati nedostatak tiamina dovoljno da pokaže prve znakove Wernickeove encefalopatije. Međutim, postoji niz drugih uzroka ovog stanja:

• sustavna zlouporaba alkoholnih pića;
• bolesti probavnog sistema (ponavljano povraćanje, ponovljeni proljev, pilorična stenoza, peptični čir i čir na dvanaesniku, crijevna opstrukcija ili perforacija, pankreatitis itd.);
• dijareja kao rezultat lijekova (na primjer, liječenje depresije lijekovima od litija ili visokim dozama intravenskog nitroglicerina);
• nedostatak magnezijuma, neophodnog za apsorpciju tiamina, s Crohnovom bolešću, resekcijom crijeva ili s produljenom primjenom diuretika;
• neuklonjivo povraćanje kod trudnica;
• onkološke bolesti i tečajevi hemoterapije;
• prenesene hirurške intervencije (gastrektomija, kolektomija, bajpas anastomoza, itd.);
• polirana riža kao baza hrane;
• spontano odbijanje jesti (anorexia nervosa);
• može postojati genetska predispozicija za razvoj takve encefalopatije.

Uprkos činjenici da se Wernickeova encefalopatija može pojaviti iz bilo kojeg od gore navedenih razloga, u praksi se najčešće ova vrsta patologije javlja kao posljedica zlouporabe alkohola kod pacijenta.

Klinička slika

Gaie-Wernickeovu akutnu encefalopatiju karakterizira sljedeća trijada simptoma:

1. Oftalmoplegija i nistagmus. Okulomotorni poremećaji su najočitiji i njihovo odsustvo iz različitih razloga može značajno zakomplicirati dijagnostički proces. Pregledom se utvrđuju bilateralna pareza abducenskog živca (horizontalni dvostruki vid), konvergirajući strabizam i nistagmus izazvani okretanjem pogleda u vodoravnoj ravni.
2. Ataxia. Poremećaji ravnoteže očituju se prvenstveno kada stoje i kreću se. Ponekad pacijent nije u stanju zadržati stojeće držanje i kretati se bez dodatne podrške.
3. Zamućenje svijesti. Pacijent je letargičan, ne manifestira se ni na koji način, ravnodušan je prema onome što se događa oko njega. Ne odgovara na pitanja, može zaspati odmah tijekom razgovora. Osoba se ne orijentira u prostoru i vremenu, teško prepoznaje poznata lica. Kod mnogih pacijenata nakon pregleda liječnik utvrdi oštećenje dugotrajnog pamćenja kao manifestaciju Korsakovljevog amnestičnog sindroma. Dalje pogoršanje stanja može dovesti do depresije svijesti i kome.

Zajedno s ovom simptomatologijom, smanjuje se i tjelesna temperatura, pojavljuje se jaka slabost i tahikardija se razvija u mirovanju.

Stanje se obično razvija u kombinaciji s pothranjenošću i očitim iscrpljivanjem organizma, popraćeno znakovima periferne polineuropatije. Kod nekih pacijenata mogu se otkriti znakovi odvikavanja od alkohola.

Kasni simptomi uključuju vrućicu, spastičnu parezu, hiperkinezu.

Korsakov sindrom

Akutnu alkoholnu encefalopatiju i Korsakov sindrom, koji često idu ruku pod ruku, ujedinjuje jedno zajedničko ime - Gaie-Wernicke-Korsakoff sindrom. Wernicke-Korsakoffov sindrom očituje se nesposobnošću pamćenja novih informacija (dok se stari događaji pamte bolje od novih), što se često kombinira s problemima s dugotrajnim pamćenjem.

Međutim, ako Wernickeova encefalopatija najčešće ima privremene metaboličke poremećaje koji su potpuno reverzibilni uz adekvatno liječenje, tada je s Korsakovim sindromom strukturno oštećenje već razvijeno i njegova prognoza nije tako povoljna. Dakle, Korsakov sindrom je već sljedeća, teža faza u razvoju bolesti, koju je već teže liječiti.

Wernicke-Korsakoffov sindrom može imati i bezalkoholno porijeklo. Pored prethodno opisanih stanja povezanih s akutnim nedostatkom tiamina, rijetko se može javiti kao posljedica traumatične ozljede mozga ili čak intravenske anestezije.

Dijagnostika

Standard za dijagnozu alkoholne encefalopatije je MRI. Ova dijagnostička metoda omogućava identificiranje glavne morfološke podloge Gaie-Wernickeove encefalopatije - nekroze tijela sisara.

Bolest se često može odvijati bez simptoma, pa je liječnik suočen sa zadatkom da procijeni mogućnost razvoja ove patologije kod osoba koje pate od alkoholizma. Kod takvih ljudi potrebno je pretpostaviti nedostatak multivitamina (i prvenstveno vitamina B1 - tiamina) i na vrijeme se boriti protiv njega.

Pristupi liječenju

U prvih nekoliko dana (do 72 sata) od pojave prvih simptoma, encefalopatija dobro reagira na zamjensku terapiju vitaminom B1 ─ tiaminom. Štaviše, uvođenje vitamina mora biti intravenozno, kako bi se stvorila visoka koncentracija u tijelu. Prvog dana, tiamin se daje u dozi većoj od 1000 mg. Nakon 5-7 dana injekcija, pacijent se prebacuje na oralne lijekove, koji se nastavljaju još nekoliko tjedana. Doza vitamina se postepeno smanjuje nakon 2 tjedna oralne primjene.

Ukupno trajanje tiamina varira ovisno o težini bolesnikova stanja, u prosjeku je oko 3 mjeseca, s razvojem Korsakov sindroma može trajati nekoliko godina.

Takođe, tiamin se intramuskularno u kratkom kursu sa naknadnim prelaskom na oralnu primjenu može propisati pacijentima koji su u riziku od razvoja ove patologije.

Uz pravovremenu intravensku primjenu potrebnih vitamina:

• oculomotorni poremećaji se brzo smiruju, iako nistagmus može potrajati;
• sposobnost pacijenta da održi ravnotežu u mirovanju vraća se, ali hod ostaje nesiguran.

Zajedno sa terapijom vitaminom B1, važno je izbjeći dehidraciju i nedostatak elektrolita, kako bi se održala zadovoljavajuća ravnoteža vode i elektrolita.

Pored nadopunjavanja nedostatka tiamina, prevencija razvoja Wernickeove encefalopatije je i smanjenje količine ugljikohidrata u prehrani, jer upravo oni zahtijevaju povećanu konzumaciju vitamina B1 iz tijela. Također biste trebali izbjegavati davanje otopina glukoze osobama koje pate od alkoholizma, jer to povećava rizik od razvoja encefalopatije.

Dakle, Wernickeova encefalopatija je bolest koju je ponekad teško dijagnosticirati, ali ishod cjelokupnog liječenja često ovisi o njenoj efikasnosti.

golovalab.ru

Pojam i klasifikacija

Mnogi ljudi imaju samo maglovitu predstavu o tome što je alkoholna encefalopatija. U medicinskoj terminologiji ovaj fenomen je okarakteriziran kao alkoholna psihoza, koja je izuzetno teška. Bolest karakterizira trovanje i odumiranje moždanih ćelija uslijed sistematske upotrebe alkohola. U pravilu kombinira nekoliko bolesti koje objedinjuje jedna klinička slika, simptomi i etiologija. Prema Međunarodnoj klasifikaciji bolesti (ICD), alkoholna encefalopatija spada u klasu 6 od 10.

Pored patoloških promjena u mozgu, bolest se odlikuje ozbiljnom iscrpljenošću organizma, intoksikacijom proizvodima metabolizma alkohola (ciroza jetre, hepatitis, itd.), Nedostatkom vitamina i mikroelemenata, oksidativnim stresom.

Alkoholna encefalopatija mozga često se dijagnosticira kod ljudi koji zloupotrebljavaju alkoholne surogate. Upravo ti ljudi najčešće završe u medicinskim ustanovama s raznim trovanjima, alkoholnim delirijem (delirium tremens) i drugim mentalnim poremećajima, kao i bolestima unutrašnjih organa uzrokovanih alkoholom.

Alkoholna encefalopatija ima dva oblika bolesti - akutni i hronični. Ostale su vrste mnogo rjeđe, a zloupotrebu određenih vina uobičajeno je pripisivati \u200b\u200brazlozima njihovog pojavljivanja.

Akutna alkoholna faza uključuje Gaje-Wernickeov sindrom (Wernickeova encefalopatija), koji pogađa jači spol u odrasloj dobi (od 35 do 45 godina), ali ponekad se dijagnosticiraju slučajevi kada od njega pate i mladi ljudi.

Hronični oblik uključuje Korsakovljevu psihozu (koja se uglavnom opaža kod žena), alkoholnu pseudoparalizu (dijagnosticira se kod osoba oba spola u dobi od 30 do 65 godina, ali je kod žena mnogo rjeđa).

Razmotrimo detaljno svaku fazu.

Akutna encefalopatija (Gaie-Wernickeov sindrom)

Ako govorimo o vremenskom okviru faze, onda je za svakog pacijenta to individualno. Za neke to traje nekoliko sedmica, za druge traje mjesecima. Ali u svakom slučaju, akutnu fazu karakterizira naglo pogoršanje zdravlja.

Osoba ima brojne poremećaje i nervne i somatske prirode, kao i razvoj određenih bolesti karakterističnih za hronične alkoholičare (pankreatitis, hepatitis, ciroza jetre).

Wernickeova encefalopatija ima sljedeće simptome:

• slabost, aritmija, otežano disanje čak i uz manji fizički napor;
• loš apetit i, kao rezultat, gubitak težine;
• mučnina, povraćanje;
• dijareja;
• palpitacije, glavobolje;
• drhtanje udova, nekoordinacija pokreta;
• oticanje, plava boja kože na rukama i nogama;
• osjećaj pečenja u prsima;
• psihološke abnormalnosti koje se manifestuju u depresiji, strahu, anksioznosti, halucinacijama;
• ozbiljno oštećenje govora (osoba ne može govoriti);
• nesanica ili poremećaji spavanja praćeni noćnim morama;
• delirium tremens;
• smanjen mišićni tonus;
• vrućica, hipertermija, znojenje, ljuštenje kože (u nekim slučajevima - stvaranje proleza).

Gaie-Wernickeovu encefalopatiju karakterizira prilično živopisan simptom - nezadovoljstvo osobe pićem.

Pacijentu s akutnim alkoholnim oblikom treba odmah pružiti medicinsku pomoć, inače će imati sindrom depresije svijesti - omamljivanje, omamljenost, koma. Čak i ako osoba uspije preživjeti, prognoza je nepovoljna: u većini slučajeva to je demencija.

Hronična faza encefalopatije

Korsakovljevu psihozu nazivaju i polineuritičkom. Karakterizira ga fiksacija ili retrogradna amnezija, dezorijentacija u prostoru, vremenu i mjestu. Osoba gubi sposobnost kretanja, ne može razgovarati, ima atrofiju mišića, polineuritis ekstremiteta, smanjuje se osjetljivost kože. Ponekad pacijent doživi konfabulaciju - lažna sjećanja na događaje koji se nikada nisu dogodili u njegovom životu.

Drugi oblik hroničnog stadija encefalopatije je alkoholna pseudoparaliza. Dijagnosticira se mnogo rjeđe od Korsakovljeve psihoze.

Znakovi su u mnogo čemu slični Korsakovljevoj psihozi, ali ne toliko izraženi:

• manična i zabludna stanja, djelomični ili potpuni gubitak pamćenja;
• drhtanje udova, poremećeni izrazi lica.

Ako se pacijent liječio pravilno i pravovremeno, navedene mentalne patologije nestaju ne ostavljajući nikakve posljedice, za razliku od akutne faze encefalopatije, koja u većini slučajeva dovodi do nepovratnih posljedica, invalidnosti i smrti.

Dijagnostičke mjere

Toksična encefalopatija u alkoholizmu, koju karakteriziraju višesmjerni simptomi, opasna je po tome što se lako može zamijeniti s nekim bolestima: šizofrenijom, delirijumom tremensom, akutnom psihozom (bezalkoholna etiologija), tumorima na mozgu, kao i akutnim oblikom nedostatka vitamina koji se razvio kao posljedica anoreksije.

Zbog toga je odlučujući faktor u borbi protiv alkoholne encefalopatije prikupljanje anamneze, proučavanje istorije bolesti. Te će radnje omogućiti stručnjaku da napravi tačne pretpostavke o tome šta je tačno dovelo do takve kliničke slike. Doktor precizira kada je tačno bolest započela, pića koja pacijent konzumira. Ako svijest nije oštećena, liječnik razgovara direktno sa pacijentom, ali ako ima depresiju svijesti, provodi se anketa rođaka ili ljudi koji su bili u neposrednoj blizini žrtve.

Dodatne dijagnostičke mjere - ultrazvuk, MRI, CT.

Dijagnostičke mjere treba provesti što je ranije moguće, inače pacijent može doživjeti zatajenje srca, cerebralni edem i druge nepovratne pojave, uključujući i smrt.

Prva pomoć

Ako se sumnja na alkoholnu encefalopatiju, osoba treba odmah nazvati hitnu pomoć. Prije dolaska medicinskog tima potrebno je pokriti pacijenta pokrivačem kako bi se tijelo ugrijalo. Istovremeno, potrebno je primijetiti da se osoba ne guši u povraćanju - nažalost, takvi se slučajevi dešavaju u medicinskoj praksi.

Ako pacijent padne u komu, preostaje samo vjerovati liječnicima, jer se to stanje može prevladati samo uz pomoć lijekova i odgovarajućih postupaka. Treba napomenuti da je takvo stanje snažan stres, stoga je malo vjerojatno da će proći bez posljedica na sve organe i tjelesne sisteme.

Koje se metode tretiraju

Ne postoji jedinstveni režim liječenja alkoholne encefalopatije, sve ovisi o obliku bolesti i stanju pacijenta. Preduslov za uspješno liječenje je potpuno odbijanje alkohola. Tretman je kontinuiran i dugotrajan. Njegova dužina se kreće od nekoliko sedmica do mjeseci.

Liječenje alkoholne encefalopatije uključuje sljedeće korake:

• uklanjanje proizvoda metabolizma alkohola iz tijela (detoksikacija);
• stvaranje trajnih refleksa dahtanja na miris i ukus alkohola (terapija uslovnim refleksima);
• uklanjanje želje za toplim napicima (senzibilizacija);
• psihoterapija (individualna i grupna);
• hipnoterapija.

Ako pacijent ima Wernickeovu encefalopatiju, potrebna mu je hitna medicinska pomoć. Terapija uključuje uzimanje vitamina B1, B6, PP grupa (3 puta dnevno, dozu određuje liječnik), magnezijum sulfata, nootropnih lijekova (ako postoje poremećaji mozga). U nekim slučajevima mogu biti potrebne terapijske mjere čija je svrha normalizacija intrakranijalnog pritiska. Liječenje se koristi slično teškim oblicima delirija tremensa, psihološka podrška.

Kronične faze alkoholne psihoze tretiraju se na osnovu stepena do kojeg je mozak pogođen - u budućnosti će to odrediti mogućnosti punog života pacijenta.

Terapija Korsakovljeve psihoze uključuje utvrđivanje (unos vitalnih vitamina B, C, P, K). Svakako se propisuje odgovarajuća dijeta. Poduzimaju se mjere za čišćenje krvi od toksina, fizioterapijski postupci.

Alkoholnu pseudoparalizu treba liječiti istim metodama kao i Korsakovljevu psihozu. To također uključuje lijekove za održavanje funkcije jetre, lijekove usmjerene na uklanjanje bolova.

Povezivanje s ventilatorom, hemodijalizom, parenteralnom prehranom, odnosno upotreba sistema za održavanje života je poželjna u težim slučajevima. Da bi se spriječila pojava tumora na mozgu, koristi se Furosedin.

Posebna pažnja posvećuje se procesu rehabilitacije, jer postoji visok rizik od nepovratnih promjena u tijelu i ozbiljnih komplikacija: kardiovaskularnih poremećaja, tumora mozga, paralize udova, demencije i drugih.

Ako govorimo o učinkovitosti narodnih metoda za alkoholnu encefalopatiju, onda su one poželjne u akutnoj fazi. Mogu se koristiti, ali samo u kombinaciji s glavnim tretmanom i nakon savjetovanja sa specijalistom. Samo-liječenje je opasno i opterećeno komplikacijama.

Da biste stvorili trajni efekt averzije prema alkoholu i podržali tijelo tokom perioda rehabilitacije, možete koristiti majčinu dušicu, čičak, pelin.

Prognoze i preventivne mjere

Teško je predvidjeti kakve će posljedice imati alkoholna encefalopatija, sve ovisi o vremenu tijeka bolesti, učestalosti konzumiranja alkohola (uglavnom surogata), pacijentovoj okolini, nasljednosti.

U naprednim slučajevima rizik od invaliditeta, kako fizički tako i mentalni, vrlo je visok zbog poremećaja aktivnosti svih organa i sistema.

Mjere prevencije uključuju prepoznavanje alkoholizma u ranim fazama i dobrovoljno odbijanje alkoholnih pića bilo koje jačine, podršku voljenima, zdrav način života, uravnoteženu prehranu i razuman sportski trening.

Wernickeova encefalopatija (EV) je rijedak, ali ozbiljan neurološki sindrom (akutni poremećaj mozga koji se karakterizira teškim cerebralnim i mentalnim poremećajima i visokim mortalitetom) uzrokovan nedostatkom tiamina (vitamin B1). EV je prvi put opisao C. Wernicke 1881. godine pod nazivom polyoencephalitis haemorrhagica superior acuta - akutni gornji hemoragični polioencefalitis.

Prema obdukcijskim podacima, prevalencija EV u opštoj populaciji kreće se od 0,4 do 2,8 na 100 hiljada stanovništva, a kod ljudi koji zloupotrebljavaju alkohol bolest se javlja mnogo češće nego kod onih koji vode zdrav način života. U većini slučajeva EV se dijagnosticira posthumno; tijekom života dijagnoza je postavljena u manje od 20% slučajeva. Incidencija EV ne ovisi o rasi, a žene obolijevaju rjeđe od muškaraca (omjer muškaraca i žena je 1,7: 1).

Pitanja terminologije... U raznim znanstvenim izvorima postoji različita istoimena oznaka encefalopatije zbog nedostatka tiamina - Wernickeova encefalopatija: encefalopatija (sindrom) "Gaia [Gaia] - Wernicke" i sindrom "Wernicke - Korsakoff" (eponim [u znanosti] je naziv fenomena bolest], pojam, struktura ili metoda imenom osobe koja ih je prva otkrila ili opisala (na primjer, Quinckeov edem)). "Gaia-Wernickeov sindrom" potpuni je "klinički sinonim" za Wernickeovu encefalopatiju, a "Wernicke-Korsakoffov sindrom" koristi se za označavanje oštećenja mozga kod alkoholizma, što se u početku javlja sa slikom [Gaje-] Wernickeove encefalopatije, a zatim, kako se stanje pacijenta poboljšava , sa poznatim obrnutim razvojem patoloških simptoma, uz identifikaciju znakova Korsakov sindroma ( one. : odsustvo ili značajno smanjenje sposobnosti pamćenja novih informacija [uz relativnu sigurnost drugih mentalnih funkcija koje ovaj poremećaj razlikuju od alkoholne demencije]). Prisustvo takvih stanja ne daje sve razloge da Gaie-Wernickeovu encefalopatiju i Korsakoffov sindrom smatramo jednim poremećajem.

Dnevna potreba odrasle osobe za tiaminom doseže 1 - 2 mg (ovisno o količini konzumiranih ugljikohidrata). Rezerve vitamina u tijelu su samo 30-50 mg, pa svako stanje koje uzrokuje nedovoljan unos tiamina i traje duže od 3 do 4 tjedna može prouzročiti potpuno iscrpljivanje rezerve vitamina.

U slučaju nedostatka tiamina, nedostaje unutarćelijski tiamin difosfat, što dovodi do brojnih metaboličkih promjena u središnjem živčanom sistemu. Gradient koncentracije jona na obje strane ćelijske membrane je poremećen, što uzrokuje citotoksični edem. Integritet krvno-moždane barijere takođe je narušen s naknadnim razvojem vazogenog edema moždane supstance. Biokemijski mehanizam razvoja kliničkih manifestacija u EV nastaje uslijed poremećaja regulacije metaboličkih procesa ovisnih o tiaminu. Međutim, rane ćelijske promjene su reverzibilne uz adekvatno i pravovremeno (prije nekroze ćelija) nadoknađivanje nedostatka vitamina B1 - koncept "reverzibilne biohemijske štete".

Najčešći uzrok nedostatka tiamina je kronična zlouporaba alkohola. U ovom slučaju, hipovitaminoza se razvija ne zbog alkoholizma, već zbog slabe apsorpcije na nivou sluznice gastrointestinalnog trakta povezane s alkoholnom cirozom jetre i nedovoljnim unosom hranjivih sastojaka. Pored alkoholizma, postoje mnoga stanja praćena sindromom malapsorpcije i, kao posljedica toga, smanjenjem apsorpcije vitamina B1: operacije na organima gastrointestinalnog trakta (uključujući operaciju želučanog bajpasa, gastrojejunostomiju, želudac, kolektomiju), ugradnju intragastričnog balona, \u200b\u200bpovraćanje trudnica, terminalni tumori, kemoterapija, alogena transplantacija matičnih ćelija, AIDS, anorexia nervosa, ograničenja u ishrani tokom posta, posta, hemodijalize, pankreatitisa, neuravnotežene ishrane, parenteralne ishrane, prejedanja, produženih intravenskih infuzija glukoze. Svi ovi uslovi mogu se smatrati faktorima koji predisponiraju.

Histološke promjene u akutnom EV uključuju intra- i ekstracelularni edem s oticanjem astrocita i oligodendrocita, povećanjem broja mikroglija ćelija, različitim fazama nekrotičnog procesa, demijelinizacijom, angiogenezom, petehijalnim krvarenjem, oštećenjem krvno-moždane barijere. Najizraženije promjene javljaju se u strukturama uz treću komoru [ mRI skeniranja ]: na medijalnoj površini talamusa, u periakveduktalnoj sivoj tvari, mastoidna tijela, ploča četvorke srednjeg mozga. Poraz ovih područja tipičan je za EV, jer se ove strukture odlikuju visokim nivoom oksidativnog metabolizma i stoga su najosjetljiviji na nedostatak tiamina. Rjeđe se promjene nalaze u malom mozgu, zubnom jezgru, jezgrima kranijalnih živaca, crvenom jezgru, kaudatnom jezgru, žuljevitom tijelu, korteksu moždanih hemisfera.

Klasični debi EV je iznenadna pojava tipične trijade simptoma: promjena mentalnog statusa, oftalmoplegija i ataksija (prema preporukama nekih autora, u skladu s klasičnim opisima, EV se očituje u tetradi sljedećih glavnih simptoma: oftalmoplegija, nistagmus, ataksija, konfuzija; mogući dodatni oftalmološki simptomi EV - edem diskova vidnog živca i krvarenje u mrežnici). Međutim, ova klinička slika javlja se kod samo trećine pacijenata. Najčešća manifestacija je promjena mentalnog statusa: zbunjenost, prostorna dezorijentacija, vrtoglavica, pospanost, apatija, kognitivna oštećenja s gubitkom pamćenja, nemogućnost koncentracije, [s ozbiljnim EV] koma i smrt; ovi simptomi su posljedica oštećenja jezgara talamusa i mastoidnih tijela.

Bilješka! Kombinacija depresije svijesti, oftalmoplegije, ataksije i hiperrefleksije također je karakteristična za Bickerstaffov matični encefalitis [SEB] (nema sumnje u autoimuni mehanizam razvoja SEB-a danas: stanje je u 23% slučajeva povezano s proljevom izazvanim Campylobacter jejuni, ili je često povezano pneumoniae; anti-GQ1b IgG antitela otkrivena su u 66 - 68% pacijenata sa SEB). Više o SEB-u [ 1 ] u članku „Bickerstaffov matični encefalitis, akutni poprečni mijelitis i akutna motorna aksonska neuropatija: poteškoće u dijagnosticiranju i liječenju pacijenata s preklapajućim sindromima. Kliničko promatranje "A.F. Murtazina, E.S. Naumova, S.S. Nikitin, L.M. Boriskina, A.V. Lagutin; Medicinski centar "Praktična neurologija", Moskva; LLC "Normodent Clinic Central", Moskva; Federalna državna proračunska institucija "Centralna klinička bolnica s poliklinicom" Administrativnog odjela predsjednika Ruske Federacije, Moskva (časopis "Neuromuskularne bolesti" br. 3, 2017.) [pročitajte] i [ 2 ] u članku "Kliničke manifestacije kod Bickerstaff encefalitisa" Valikova TA, Pugachenko NV, Golikova NB, Alifirova VM, Azhermacheva MN; Sibirski državni medicinski univerzitet, Tomsk; OGUZ "Tomska regionalna klinička bolnica", Tomsk (časopis "Bilten sibirske medicine" br. 2, 2011) [pročitati].

Kliničke manifestacije EV često nisu očigledne, što značajno otežava njegovu pravovremenu dijagnozu i, prema tome, onemogućava pružanje potrebne medicinske njege pacijentima. Navedena klasična tetrada simptoma utvrđuje se u najviše desetom slučaju, stoga bolest često (prema nekim podacima u 80% slučajeva) ostaje neprepoznata, često se otkriva samo tijekom obdukcije ili, u mnogo rjeđim slučajevima, kao slučajni nalaz u istraživanje neuroimaginga.

Što se tiče poremećaja vida, potpuna oftalmoplegija je rijetka, a najčešći simptom je nistagmus (obično horizontalni). Poremećaj ravnoteže manifestuje se ataksijom prilikom hodanja, a potonja može varirati od blage do potpune nesposobnosti za stajanje. Ovo je rezultat oštećenja vermisa malog mozga i vestibularne disfunkcije. U nekim slučajevima se uočavaju polineuropatija i dizartrija. Ponekad početak bolesti može izgledati drugačije: zatajenje srca s arterijskom hipotenzijom i tahikardijom, gastrointestinalni simptomi (bolovi u trbuhu i mučnina), hipotermija zbog oštećenja zadnjeg režnja hipotalamusa, gluhoća kada je zahvaćen talamus, epileptični napadi u slučaju povećane aktivnosti glutamatergičnog sistema. Naš pacijent je imao okulomotorne poremećaje (nistagmus), ataksiju, mučninu i povraćanje.

S obzirom na raznolikost kliničkih manifestacija EV, 1997. D. Caine i sur. razvio dvije skupine dijagnostičkih kriterija za ovu bolest: za pacijente s kroničnim alkoholizmom i za pacijente koji ne zloupotrebljavaju alkohol. Za prvu skupinu potrebna su najmanje 2 od sljedećih kriterija: pothranjenost, okulomotorni poremećaji, znakovi oštećenja cerebelarnog mozga i promjene u mentalnom statusu. Drugu skupinu najviše karakterizira promjena mentalnog stanja bez drugih simptoma, što je glavni razlog kasne dijagnoze.

Diferencijalnu dijagnozu treba provesti s moždanim udarom i intrakranijalnim krvarenjem, meningitisom i encefalitisom, tumorom mozga, trovanjem, zatajenjem jetre, Markihawa-Bignamijevom bolešću, encefalopatijom izazvanom metronidazolom.

REFERENČNE INFORMACIJE... Bolest Markjafava-Bignami (primarna degeneracija kalozumskog tela) javlja se isključivo kod alkoholičara sa intenzivnim i produženim (više od 20 godina) zloupotrebom alkohola. Zasnovan je na nekrozi kalozumskog tijela, komisura. Klinički simptomi su vrlo varijabilni. U težim slučajevima, koma se akutno razvija; kod subakutnog toka dolazi do progresivnog razvoja frontalnih simptoma, karličnih poremećaja i apraksije hoda. Neki pacijenti mogu imati dizartriju, hemiparezu ili afatične poremećaje. Studija neuroimaginga (CT / MRI) otkriva promjene u žuljevitom tijelu i komisurama, ponekad su zabilježene i promjene u poluovalnom centru. Simptomi se mogu poboljšati prestankom uzimanja alkohola i hranom, ali demencija je nepovratna.

EV je u osnovi klinička dijagnoza, a određivanje koncentracije tiamina u krvi i aktivnost eritrocitne transketolaze igraju samo pomoćnu ulogu u njegovoj potvrdi. Kompjuterizovanom tomografijom (CT) mogu se identificirati područja smanjene gustine na nivou periakveduktalne sive tvari i medijalnog dijela talamusa, ali u većini slučajeva ova metoda ne otkriva žarišnu patologiju u akutnom EV. Trenutno je MRI visoko specifična i najefikasnija metoda za dijagnozu EV. U takvih bolesnika MRI obično identificira obostrana simetrična hiperintenzivna patološka žarišta u režimima T2W i FLAIR, njihova tipična lokalizacija su talamus (snimci 2 i 3), mastoidna tijela (snimci 1 i 4), četverostruka ploča (snimak 1) i periakveduktalna zona (snimak jedan). Atipičnih lokalizacije uključuje nalaze u produžene leđne moždine i Pons, u ozubljenih jezgro malog mozga, crveni jezgro, u substantia nigra od srednjeg mozga, u jedrima kranijalnih nerava, u vermisu i srednji dio malog mozga hemisfere, corpus callosum, forniks mozga, šef caudate jezgra, frontalni parijetalni kora. Tipično se identificiraju atipično locirana žarišta, zajedno s promjenama na tipičnim mjestima. U pozadini efikasnog liječenja vitaminom B1, uz postepeni obrnuti razvoj kliničkih simptoma, fokalno MRI promjene.

Promjena intenziteta signala u cerebelarnom području uočava se i kod pacijenata sa kroničnim alkoholizmom i kod EV koji nije povezan sa konzumacijom alkohola. Prema literaturi, uključenost moždane kore u patološki proces prognostički je nepovoljna, jer ukazuje na nepovratnost patološkog procesa (međutim, nedavno su N.W. Cui i suradnici opisali slučaj EV koji nije povezan sa konzumacijom alkohola: pacijent s lezijama moždane kore nakon 45 godina dani vegetativnog stanja vratili su se svijesti zahvaljujući parenteralnoj primjeni tiamina). Međutim, odsustvo patoloških promjena na magnetskoj rezonanci ne isključuje dijagnozu EV, u ovom slučaju može vam pomoći studija s intravenskom primjenom gadolinija (vidi također MRI skeniranje EV na portalu RADIOMED.RU).

Osnovne razlike između "alkoholnog" i "bezalkoholnog" EV opisane su u literaturi. Prvo, kod pacijenata sa zavisnošću od alkohola, tipične lezije sa EV kombiniraju se sa atrofijom mastoidnih tijela i cerebelarnog vermisa, što je znak prethodnih pogoršanja EV. Suprotno tome, kod pacijenata s „bezalkoholnim“ EV, atrofični poremećaji su odsutni, a promjena intenziteta signala na magnetskoj rezonanci prvenstveno je posljedica poremećaja u regulaciji metaboličkih procesa ovisnih o tiaminu. Vjeruje se da je atipična lokalizacija fokalnih promjena u supstanci mozga (ali uvijek u kombinaciji s tipičnim) karakterističnija i za "bezalkoholni" EV (međutim, 2012. godine, KS Liou i dr. Opisao je zanimljiv slučaj: pacijent sa "alkoholnim pićem") »EV oštećenja utvrđena su u maslinama, u jezgrima kranijalnih živaca u produženoj meduli i u zupčastim jezgrama malog mozga u odsustvu žarišta sa tipičnom lokalizacijom).

Diferencijalnu dijagnozu simetričnih fokalnih promjena u medijalnom talamusu pomoću MRI treba provesti sa sljedećim bolestima: cerebralna venska tromboza, paramedijanski talamički sindrom, gornji bazilarni sindrom, virusni encefalitis, akutni diseminirani encefalomielitis, atipični tok Creutzfeldt-ove bolesti, primarni virus Jakob gripe Ah, meningoencefalitis zapadnog Nila. Diferencijalnu dijagnozu simetričnih lezija u zupčanim jezgrima, jezgri kranijalnih živaca, crvenim jezgrama i grebenu korpusa treba provesti s encefalopatijom indukovanom metronidazolom.

EV se odnosi na hitnu medicinsku pomoć, a svako odgađanje dovodi do nepovratnih neuroloških oštećenja i smrti. Ako se sumnja na EV ili njegov početak, liječenje se sastoji u imenovanju tiamina. Do danas ne postoji konsenzus oko optimalne doze tiamina, načina primjene i vremena liječenja. Tradicionalno se za parenteralnu primjenu preporučuje najmanje 100 mg vitamina dnevno; Nedavno neki autori preporučuju imenovanje tiamina od 200 mg 3 puta dnevno. Tiamin se propisuje prije uzimanja bilo kakvih ugljikohidrata ili istovremeno s njima, jer odvojena primjena glukoze može pogoršati tok bolesti. Prvi znakovi poboljšanja akutne EV pojavljuju se u roku od jedne sedmice, ali obično period stabilizacije stanja traje od 1 do 3 mjeseca. Međutim, upornost neuroloških deficita u obliku nistagmusa i ataksije tokom hodanja je široko rasprostranjena. U nedostatku liječenja ili u slučaju imenovanja niskih doza tiamina, EV dovodi do nepovratnog oštećenja moždane supstance i, kao posljedice, do smrti kod 20% pacijenata i do formiranja Korsakov sindroma kod 85% preživjelih.

ENCEPHALOPATHY WERNIKE: VARIJANTI ATIPSKOG TEČAJA

Wernickeova encefalopatija (Guy-Wernicke) razvija se kod pacijenata sa dugotrajnim masovnim zloupotrebom alkohola kao rezultat ozbiljnog alkoholnog delirija i, rjeđe, postepeno, bez prethodne vrućice (Delirium tremens). Rizik od Wernickeove encefalopatije raste s pothranjenošću, općom iscrpljenošću, unutrašnjim bolestima s metaboličkim poremećajima i prethodno oboljelim alkoholnim psihozama. Bolest se odlikuje nepovoljnim tokom sa visokim mortalitetom i čestim ishodom Korsakovljeve psihoze kod preživjelih pacijenata.

Suština Wernickeove akutne bolesti alkoholne encefalopatije je da je to jedna od vrsta teških alkoholnih oštećenja mozga, čiji značaj određuje visoka smrtnost (preko 40% klinički ocrtanih slučajeva) i mogućnost ishoda kod Korsakovljeve psihoze, hemoragijskih lezija srednjeg mozga i diencefalona u pozadini dugotrajne teške alkoholne alkoholne bolesti intoksikacija, čiji je uzrok [hemoragična oštećenja] nedostatak tiamina (vitamin B1), što dovodi do nedovoljnog stvaranja tiamin pirofosfata (TPP) i smanjenja aktivnosti enzima ovisnih o TPP koji kataliziraju brojne metaboličke reakcije u moždanom tkivu. Smanjenje aktivnosti enzima zavisnih od TPP-a jedan je od razloga smanjenja cerebralnog sadržaja gama-amino-maslene kiseline (GABA) i aspartata. Neurometaboličke promjene nastale kao rezultat ovih faktora povećavaju osjetljivost neurona na ekscitotoksično djelovanje glutamata, čije se masovno oslobađanje iz veze s NMDA receptorima bilježi kod akutnog povlačenja alkohola kod ovisnika. Uz to, promjena aktivnosti monoamina i acetilholina, povećanje propusnosti krvno-moždane barijere i smanjenje funkcije jetre igraju određenu ulogu u razvoju metal-alkoholnih psihoza. Slični neurometabolički procesi su u osnovi alkoholne periferne polineuropatije. Klinički simptomi Wernickeove encefalopatije su sljedeći:

1 ... okulomotorni poremećaji koji su bilateralni i asimetrični (oftalmopareza, strabizam, vanjska oftalmoplegija, smanjeni fotoreakcije, horizontalni i rotatorni nistagmus);
2 ... teška cerebelarna ataksija (do astazije, abasije);
3 ... mentalni poremećaji (3.1. stanje globalne dezorijentacije i ravnodušnosti; 3.2. prevladavanje oštećenja dugotrajnog pamćenja, tj. Korsakovljev amnestički sindrom (vidi dolje); 3.3. manje od 20% ima alkoholni delirij, simptome odvikavanja od alkohola ili njihove varijante ).

1st atipično obilježje Wernickeove encefalopatije je mogućnost da klasična trijada simptoma Wernickeove encefalopatije (vidi gore): konfuzija svijesti, pretežno amentivnog tipa, ataksija i oftalmoplegija, prema nekim autorima bude otkrivena u samo 10% pacijenata. Zbog čestog izbrisanog ili asimptomatskog toka, Wernickeova encefalopatija često ostaje neprepoznata i otkriva se tokom obdukcije ili tokom studija neuroslika (uključujući i slučajni nalaz). Značajno je da su karakteristični morfološki (MRI) znaci Wernickeove encefalopatije, koji ukazuju na njeno prisustvo u odsustvu očiglednih kliničkih simptoma, višestruke lezije sisarskih tijela, periaqueductal (i u nekim slučajevima, kortikalna) siva tvar, medijalni dijelovi optičkog tuberkula, zidovi treće komore, ponsi , produžena moždina i bazalni gangliji. Pretpostavlja se da Wernickeova encefalopatija (uključujući njene neprepoznate oblike) i druge alkoholne lezije centralnog nervnog sistema mogu prouzrokovati pogoršanje procesa normalnog starenja mozga i kognitivne disfunkcije u starosti.

2nd Netipična karakteristika Wernickeove encefalopatije je sljedeća činjenica: brojni autori smatraju da je jedan od pouzdanih kriterija za nepovoljan tijek i ishod metal-alkoholne psihoze pomak u omjeru između psihopatoloških i neuroloških simptoma prema prevalenciji potonje (neurološke). Najdobri su, u prognostičkom smislu, slučajevi delirija, čije su kliničke manifestacije praktično iscrpljene psihopatološkim simptomima, a neurološki simptomi svedeni su na autonomne poremećaje (iako brzo protočni). Čak i najoštriji oblici alkoholnog delirija tremensa, koji se javljaju s izuzetno obilnim halucinacijskim poremećajima i ozbiljnom psihomotornom agitacijom, ali nisu praćeni teškim neurološkim poremećajima i oštećenjima unutrašnjih organa, uz pravovremeni i adekvatan tretman, gotovo da ne predstavljaju opasnost od nepovoljnog ishoda. Akutni tok bolesti smatra se povoljnim znakom ne samo za metal-alkoholnu psihozu, već se može smatrati i općim pravilom psihijatrije. Akutni početak mentalnih poremećaja smatra se kriterijem povoljne prognoze kod shizofrenije. Znak pogoršanja toka metal-alkoholnih psihoza je promjena delirične omamljenosti jednostavnim (takozvanim kvantitativnim) smanjenjem nivoa zbog vrste omamljenosti ili omamljenosti. Još zastrašujući simptom je transformacija deliričnog zamućenja svijesti u amentiv. Ako se uporna nesanica s vrućicom zamijeni pospanošću, a motorička ludilo zamijeni letargijom ili uznemirenošću unutar kreveta, možemo konstatirati prelazak delirija u nepovoljnu fazu akutne encefalopatije, koja zahtijeva temeljnu promjenu terapijskih mjera u vezi s početkom ozbiljnih prijetnje životu pacijenata.

3rd atipični (karakteristični) oblik Wernickeove encefalopatije su oni slučajevi kada u poodmakloj fazi Wernickeove encefalopatije dominira Korsakov sindrom, uključujući amneziju za trenutne događaje, kada pacijent ne može asimilirati nove informacije zadržavajući pamćenje za udaljene događaje, dezorijentaciju u vremenu i prostoru, konfabulacija itd. pseudo-reminiscencije (iskrivljena sjećanja na stvarne događaje). Stoga je čitav kompleks simptoma označen kao Wernickeova bolest, ako nema stanja amnezije, ili kao Wernicke-Korsakoffov sindrom, ako se amnestični simptomi pronađu zajedno s okulomotornim poremećajima i ataksijom. Ishod Korsakovljeve psihoze je drugačiji. Potpuni ili gotovo potpuni oporavak javlja se u manje od 20% pacijenata. U ostalih pacijenata oporavak je obično spor i nepotpun. Ovisno o težini preostalih simptoma, neki pacijenti mogu se zbrinjavati izvan klinike, dok drugi moraju biti u bolnici. Rezidualno stanje psihe karakteriziraju značajni propusti u pamćenju bez konfabulacija, pacijent nije u mogućnosti distribuirati događaje u ispravnom vremenskom slijedu. Ovaj posljednji stadij bolesti, do trenutka početka kojeg se ozbiljnost okulomotornih poremećaja i ataksije smanjuje ili se uopće ne mogu prepoznati, često se nejasno naziva stanjem razgradnje alkohola ili alkoholnom demencijom.

4th Netipična karakteristika Wernickeove encefalopatije je da njeni subakutni oblici mogu predstavljati ozbiljnu prijetnju zdravlju i životu alkoholičara. Uz razmatrane kognitivne poremećaje i specifične oblike encefalopatije, dugotrajno zloupotrebu alkohola u nizu slučajeva karakteriziraju različiti stepeni smanjenja nivoa ličnosti prema organskom tipu, čiji je značaj određen nizom štetnih efekata na zdravlje, međuljudske odnose, kao i na profesionalnu spremnost i socijalnu adaptaciju.

izvori: 1. članak "Kliničko promatranje povoljnog ishoda Wernickeove encefalopatije" Yu.P. Sivolap, V.A. Savchenkov, M.V. Yanushkevich, A.M. Yakovchuk (Moskovska medicinska akademija nazvana po IM Sechenov, Moskovska gradska klinička bolnica br. 33 po imenu AA Ostroumov); 2. članak "Mentalni poremećaji kod osoba koje zloupotrebljavaju alkohol" Yu.P. Sivolap; GBOU VPO Prvo MGMU ih. IM Sechenov iz Ministarstva zdravlja i socijalnog razvoja Ruske Federacije (časopis "Psihijatrija i psihofarmakoterapija" br. 6 - 2011; 3. članak "Alkoholna bolest mozga (o sistematici metal-alkoholnih psihoza)" YP Sivolap (Časopis za neurologiju i psihijatriju nazvan S.S. Korsakov br. 5 - 2006); 4. "Pregled. Wernickeova encefalopatija (bolest)" Web mjesto doktora radijacijske dijagnostike RADIOMED.RU v 2.0.

Amnezija fiksacije u Korsakovljevoj psihozi zorno je ilustrirana klasičnim opisom koji pripada S.S. Korsakov (1954): „Od jednog pacijenta morao sam gotovo neprestano da čujem sljedeće:„ Danas ležim u krevetu, ustati ću - samo što su mi ove minute noge nekako savijene - čim se raziđu, ustaću “. Imao je dugu kontrakturu na koljenima, ali je, ne sjećajući se njegovog postojanja, vjerovao da je to samo pitanje trenutka. Isti je pacijent kategorički ustvrdio da nije imao bolova u nogama, ali u međuvremenu je imao vrlo jake bolove u pucanju: kad puca, vrištat će, a zatim odmah odgovoriti na pitanje da apsolutno nema bolova. ... Taj isti pacijent, čitajući novine, mogao je čitati isti red deset puta zaredom kao nešto potpuno novo; događalo se da bi slučajno njegove oči zastale na nečem zanimljivom, a on bi čitao ovu rečenicu naglas majci i smijao se; ali u ovo će vrijeme, naravno, na nekoliko sekundi odvojiti pogled od mjesta koje je čitao, a onda, kad mu oči opet napadnu ovo mjesto, barem sada, opet s istim riječima: "slušaj, majko" - čita ovaj odlomak i stoga se može ponoviti mnogo puta ... ".

U težim slučajevima, manifestacije fiksativne amnezije mogu doseći stupanj amnestičke dezorijentacije. Osnovna razlika između Korsakovljeve psihoze i demencije je selektivna priroda mentalnih poremećaja, koji praktično ne prelaze granice kognitivnih oštećenja, dok je ličnost očuvana. Simptomi amnezije kod pacijenata sa Korsakovljevom psihozom ponekad su praćeni konfabulacijama, čija je kompenzacijska uloga popunjavanje praznina u pamćenju događajima koji se zapravo nisu dogodili (popunjavanje amnestičnih "praznina"). Dodatni simptomi Korsakoffove psihoze uključuju apatiju i druge poremećaje raspoloženja.

Predloženi mehanizmi amnestičkih poremećaja kod pacijenata sa Korsakovljevom psihozom povezani su s kritičnim poremećajem provodljivosti mamilarno-talamičkih puteva, što je od presudne važnosti za formiranje i konsolidaciju pamćenja, i, očigledno, iz tog razloga oštećenje tijela mamilarnih ćelija i jezgara vidnog tuberkuluma igra ključnu ulogu u razvoju kliničkih simptoma bolesti. Takođe, prema nekim autorima, promena u prefrontalnom korteksu velikog mozga, a posebno u njegovim ventromedijalnim i orbitofrontalnim oblastima od posebnog je značaja za nastanak specifične nesvesnosti karakteristične za Korsakovljevu psihozu. Glavni uzrok oštećenja putova u središnjem živčanom sustavu kod Korsakovljevog sindroma je nedostatak tiamina (vitamin B1) povezan s pothranjenošću, nedovoljni unos tiamina (poput ostalih vitamina) iz hrane, smanjenje njegove apsorpcije i, konačno, poteškoće u pretvaranju tiamina u tiamin pirofosfat (TPP), koji igra ulogu aktivnog dijela takozvanih TPP-zavisnih enzima (alfa-ketoglutarat dehidrogenaza, piruvat dehidrogenaza i transketolaza), katalizirajući biokemijske reakcije usmjerene na održavanje normalnog metabolizma nervnog tkiva. Nedostatak tiamina, zajedno sa zloupotrebom alkohola, koji remeti prelazak vitamina kroz krvno-moždanu barijeru i njen ćelijski transport, dovodi do njegovog nedovoljnog sadržaja u moždanom tkivu i smanjenja aktivnosti enzima koji zavise od TPP, što za sobom povlači razvoj lokalne laktatne acidoze, disfunkcije mitohondrija, inhibicija procesa respiracije tkiva, smanjenje energetskog potencijala neurona i ćelija neuroglije [

Wernicke-Korsakoffov sindrom je kompleks povezanih neuropsihijatrijskih simptoma uzrokovanih nedostatkom vitamina B1 (tiamina). Razvija se kod dugotrajnog alkoholizma, slabe apsorpcije hranjivih sastojaka. Bolest se manifestira u obliku poremećaja kretanja, paralize oka, delirija.

Razlozi za razvoj Wernicke-Korsakov sindroma

Gaie-Wernicke-Korsakoffov sindrom je skup kliničkih manifestacija uzrokovanih nedostatkom vitamina B1 s daljnjim krvarenjem u mozgu. Ovaj fenomen je prvi put otkriven kod pacijenata sa kroničnim alkoholizmom. Simptomi sindroma opisani su kod žene koja pati od upornog povraćanja nakon opekotine želučane sumporne kiseline.

Razvija se u sljedećim uvjetima:

1. Postite za gastrointestinalnu onkologiju kako biste izbjegli bol.
2. Anorexia.
3. Nedostatak tiamina u hrani.
4. Bolesti gastrointestinalnog trakta koje smanjuju unos vitamina B1 hranom.
5. Hronični alkoholizam.
6. Neukrotivo povraćanje u slučaju trovanja, trudnoće, alkoholizma s Mallory-Weissovim sindromom.
7. Stečena sekundarna imunodeficijencija.
8. Hemodijaliza u bolesnika s oštećenom bubrežnom funkcijom.
9. Helmintičke invazije.

Razvoj bolesti

Wernickeov sindrom je encefalopatija koja se razvija u pozadini malih krvarenja, u pravilu, u subkortikalnim formacijama: vidnoj tuberkuli, mastoidnim tijelima. Srednji mozak i medijalni dio hipotalamusa također su uključeni u patološki proces. Dolazi do razgradnje bijele materije - demijelinizacije puteva koji međusobno povezuju nervne ćelije.

Međućelijska supstanca optičkog brdašca, hipotalamus, srednji mozak pati od nedostatka tiamina zbog činjenice da se vitamin u tim područjima koristi kao kofaktor transketolaze. Nedostatak ovog elementa hrane dovodi do energetskog deficita u mozgu, a posebno u gore spomenutim područjima.

Hipovitaminoza vitamina B1 dovodi do nakupljanja eksitotoksične supstance - glutaminske kiseline, koja djeluje uzbudljivo na neurone. Njegov preveliki utjecaj razlog je daljnjeg poremećaja u radu nervnih ćelija i njihove smrti.

Korisno je znati šta je uzrokovalo: glavne uzroke i liječenje alkoholne amnezije.

Važno: i koje bolesti alkohol izaziva.

Hipotalamus regulira autonomnu funkciju koja je odgovorna za vaskularni tonus. Njegov poraz u Wernickeovom sindromu dovodi do cerebralnog edema i krvarenja. Mrtve ćelije i bijela nervna vlakna naknadno se zamjenjuju glijom, odnosno međustaničnom supstancom.

Utječe i na mali mozak, centre okulomotora, abducene i vestibularne kohlearne živce.

Simptomi Wernicke-Korsakovljeve bolesti

Oštećenje različitih struktura mozga dovodi do poremećaja njihove funkcije. Wernicke-Korsakoffov sindrom uključuje sljedeće kliničke simptome:

1. , nistagmus (drhtanje očnih jabučica).
2. Glavobolja.
3. Nervozno, motoričko uzbuđenje.
4. Amnezija, konfabulacija (konfuzija pamćenja).
5. Delirij: delirijum, halucinacije.
6. Astenija, slabost.
7. Mučnina, povraćanje, žgaravica, poremećaji stolice.
8. Autonomni poremećaji: znojenje, hladnoća, ispiranje lica.

Poraz malog mozga uzrokuje ataksiju, koja se izražava nestabilnim hodom, poremećenom koordinacijom pokreta. Krvarenje u području gdje se nalazi jezgra okulomotornog živca dovodi do oftalmoplegije, tj. Paralize očnih jabučica.

Moguće su promjene u zjeničnim refleksima, njihov asimetrični odgovor na svjetlost. Rezultati hladnog testa često se smanjuju u poređenju sa normom.

Poraz hipotalamusa i njegovih jezgara uzrokuje autonomne poremećaje:

• povećana tjelesna temperatura ili hladnoća;
• širenje ili sužavanje krvnih žila;
• promjena tena.

U matičnom dijelu nalaze se jezgre vagusnog živca, pa edemi i krvarenja na ovom mjestu dovode do poremećaja probavnog sistema, koji on kontrolira. To se očituje proljevom ili nestabilnom stolicom, povraćanjem.

S nedostatkom vitamina B1 ne pati samo centralni, već i periferni nervni sistem, a razvija se i polineuropatija.

Korsakov sindrom, koji se javlja nakon krvarenja, uključuje mentalne poremećaje, kao i djelomični gubitak pamćenja. U ovom slučaju, amnezija se može povećati. Oštećenje veza između živčanih ćelija dovodi do promjene sjećanja, osoba može zbuniti vrijeme događaja. Delirij je zabluda. Često je osoba u stanju omamljenosti, odnosno zapanjujuće.

Dijagnostika i liječenje Wernicke-Korsakov sindroma

Pacijentu je potreban pregled neurologa i psihijatra. Diferencijalna dijagnoza provodi se s patologijama poput šizofrenije, novotvorina u mozgu, psihoza u pozadini intoksikacije drogom.

Pravovremeni tretman spriječit će pogoršanje amnezije. Kašnjenje pružanja hitne pomoći može dovesti do smrti pacijenta. Za liječenje se koristi vitamin B1, primijenjen parenteralno (potkožne, intravenske injekcije). Terapija tiaminom provodi se do kliničkog poboljšanja. Treba imati na umu da ovaj lijek, unatoč svojoj bezopasnosti, može izazvati anafilaktički šok kod pacijenta. Uvode se i drugi vitamini B skupine: piridoksin, kobalamin, nikotinska kiselina.

Pacijenti su takođe prikazani:

1. Kada se iscrpe, anabolički steroidi se koriste za debljanje.
2. Liječite osnovnu bolest koja je uzrokovala ove poremećaje: alkoholizam, Malory-Weiss-ov sindrom, povraćanje.
3. Za zaštitu ćelija od gladi kiseonikom koriste se antihipoksični lijekovi: Mexidol ,.
4. Angioprotector Actovegin poboljšava cirkulaciju krvi, reološka svojstva krvi.
5. Za očuvanje pamćenja koriste se nootropni lijekovi: Noopept, Aniracetam.

Zaključak

Vitamin B1 je esencijalna hranjiva tvar, čiji nedostatak dovodi do Wernickeove encefalopatije i Korsakoffovog mentalnog sindroma. Što se ranije započne s liječenjem bolesti, to je povoljnija njegova prognoza. Uz neblagovremenu pomoć mogući su invaliditet, pa čak i smrt. Sa duboko uznapredovalom Wernicke-Korsakov encefalopatijom moguće su rezidualne manifestacije u obliku nesigurnog hoda, oštećenja pamćenja.